Dermatoses neutrophiliques Flashcards
Présentation clinique du syndrome de Sweet
- Lésions cutanées = papules ou nodules de couleur rouge vif à violacé, tendant à se grouper=> plaques bien limitées de quelques mm à 20 cm de diamètre.
- Caractère œdémateux=> surface mamelonnée
+/- vésicules, bulles, pustules. - Parfois, disposition annulaire avec un aspect de guérison centrale.
- Lésions multiples, tendues et sensibles, parfois douloureuses au toucher.
- Distribution symétrique avec prédilection pour le visage, le cou, la partie sup du thorax et les extrémités sup (face postéro-externe des avant-bras, dos des mains).
- Atteinte muqueuses buccale et génitale rare et peu spf (pustules, aphtes ou ulcérations)
- Elles persistent de qq jrs à qq semaines et régressent en s’affaissant en leur centre pour aboutir à une pigmentation transitoire, sans cicatrice résiduelle.
-F° > 38°C +/- arthralgies, myalgies, conjonctivite, ulcérations aphtoïdes orales, malaise général et céphalées.
Paraclinique du syndrome de Sweet
- Neutrophilie fte > 10000/mm3 qui n’est pas indispensable au dic. Son absence dans près d’un tiers des cas, voire une neutropénie, doit orienter vers la recherche d’une hémopathie associée ou d’une étiologie mdtse.
- Sd inflammatoire non spécifique (↑ de la VS et de la CRP) est presque constant.
- ↑ modérée et transitoire des enzymes hépatiques dans 30 a 50% des cas.+ Anatomopathologie:
- Infiltrat dermique diffus, en bande parfois périVx, composé en majorité de neutrophiles matures localisés dans le derme superficiel + œdème de la papille dermique et du derme en regard.
- La présence de poussières nucléaires de neutrophiles (leucocytoclasie) est fte.
- De façon typique, le SS ne s’accompagne pas de lésions de vascularite telles qu’une nécrose fibrinoïde ou un infiltrat neutrophilique des parois vasculaires.
- L’IFD en peau lésionnelle peut MEE des dépôts périvasculaires d’IgG, IgM, C3 et de fibrine liés à un exsudat inflammatoire non spécifique.
Principales affections ou substances associées au syndrome de Sweet
> Cancers:
- Maladies hématologiques : LAM, leucémie chronique, lymphomes, Sd myélodysplasique, thrombocytémie, myélome.
- Tumeurs solides (rares): carcinomes urogénitaux, mammaires et digestifs.
Infections:
- VAS (streptocoques)
- Digestifs (yersinioses, salmonelloses)
MICI: Crohn, colites ulcéreuses
Maladies systémiques:
- Maladies de Behçet
- Connectivites : lupus, PR, connectivites mixtes, sd GS
- Sarcoïdose
Médicaments:
- FDC granulocytaires : G-CSF, GM-CSF
- Acide tout-trans rétinoique
- ATB : minocycline, triméthoprime-sulfamétoxazole..
- AINS : celecoxib, doclofénac
- Autres : Levonorgestrel/ethinyl estradiol, carbamazépine, diazépam
Grossesse
Signes cliniques et biologiques évocateurs du syndrome de Sweet associé à des hémopathies ou des tumeurs malignes
Absence de prodromes infectieux ;
Atteinte cutanée localisée aux MI ou généralisée ;
Caractère bulleux, pustuleux ou ulcéré des plaques pouvant correspondre à une f. de passage vers un PG;
Placard érythémateux et violacé du visage évoquant une cellulite infectieuse ;
Présence d’ulcérations de la muqueuse orale
Absence de fièvre ;
Absence de neutrophilie ou présence d’une neutropénie, d’une anémie ou d’une alie quantitative des plq ;
Fréquence des récidives
Critères diagnostic du syndrome de Sweet
> Critères majeurs
- Apparition brutale de plaques ou de nodules érythémateux douloureux
- Histologie typique (infiltrat dermique neutrophilique dense sans vascularite)
> Critères mineurs
- Prodromes rhinopharyngés ou infection gastro-intestinale ou vaccination ou association à mld inflammatoire, hémopathie maligne, infections, Tm solides, grossesse
- Fièvre > 38 °C et malaise général
- Biologie au début de l’éruption : VS > 20 mm; ↑de la CRP ; leucocytose > 8000/mm3 ; > 70% PNN (3 de ces 4 données)
- Réponse rapide au traitement par corticostéroïdes ou iodure de potassium.
=> 2 critères majeurs et 2 critères mineurs sont nécessaires au diagnostic.
Critères diagnostic du syndrome de Sweet médicamenteux
- Apparition brutale de plaques ou de nodules érythémateux douloureux
- Infiltrat neutrophilique dermique dense sans vascularite.
- Fièvre > 38°
- Relation chronologique nette entre la prise médicamenteuse et l’éruption, ou récidive après réintroduction orale.
- Résolution claire des lésions après arrêt du médicament inducteur ou après traitement par corticothérapie générale.
Diagnostic de SS médicamenteux retenu si les cinq critères sont réunis.
Traitement du syndrome de Sweet
- CTC générale par prédnisone en 1ère intention à 0,5-1 mg/kg/j, ↓ par la suite de 10 mg/j ttes les 4-6 sem. Elle permet une régression rapide, parfois en qq heures, des SF et, en qq jours, des SG et cutanés. Les récidives sont ftes à l’arrêt. Leur prévention nécessite parfois un ttt corticostéroïde prolongé à faibles doses quotidiennes (10 à 30 mg) ou alternées durant plus mois.
- Plusieurs alternatives thérapeutiques sont proposées :
colchicine orale: 1,5 mg/j pdt 7 jours, graduellement réduite les 3 semaines suivantes ;
indométhacine 150 mg/j durant une semaine et diminuée à 100 mg/j les deux semaines suivantes;
iodure de potassium à 900 mg/j, fractionnée en 3 prises, durant 2 sem.
Le propionate de clobetasol à 0,05% ou les injections intralesionnelles d’acétonide de triamcinolone (dose initiale de 3 à 10 mg/ml) peuvent permettre le contrôle de lésions cutanées localisées.
+ ttt de la maladie associée++++
Pyoderma gangrenosum
- Patients volontiers plus jeunes que dans le Sweet
- Diagnostic clinique uniquement +++ mais biopsie sert à l’exclusion des D≠
- 4 formes : ulcéreuse (dont pyoderma « malin » =>Wegener), pustuleuse (= « forme abortive » =>MICI), bulleux (=> hémopathies malignes) ou superficiel (=>pas d’association)
- Causes : MICI +++, arthrites inflammatoires, gammapathies monoclonales, déficits immunitaires
congénitaux ou acquis, autres maladies systémiques, médicaments (G-CSF, isotrétinoïne, MTX…) - Traitements : CTC 1 mg/kg/j ± bolus, ciclosporine (2-6 mg/kg/j initialement) =>anti-TNFa +++
Pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson
- Pustules rondes ou ovales, flasques, de 2-10 mm de Ø, peu ou pas prurigineuses.
- Hypopion au niveau des + grandes pustules
- pustules non folliculaires, cernées d’un halo érythémateux et inflammatoire avec une disposition annulaire ou polycyclique, à bordure active et d’extension centrifuge => croûtes méllicériques => cica pigmentées
- localisation: tronc, plis axillaires et inguinaux, région sous-mammaire et zones de flexion des membres
- Evolution chronique
- Histo: pustule sous-cornée stérile, uniloculaire, remplie de PNN, associée de façon incte à une acantholyse modérée et un infiltrat neutrophilique dermique
- IFD négative
!!!!! Association à une gammapathie monoclonale à Ig A
- ttt = Dapsone+++, rétinoïdes, photothérapie, colchicine, anti-TNF
Hidradénite neutrophilique eccrine
- Papules ou plaques infiltrées, œdémateuses, de taille variable, asymptomatiques ou douloureuses
- Localisation proximale sur la partie haute du tronc et les MS, le visage, en particulier la région périorbitaire, ou aux extrémités
!!!! Association à des hémopathies (LAM+++) ttt par CTH (cytarabine ou anthracyclines) ou facteurs de croissance - Histo: infiltrat dermique neutrophilique dense entourant les glandes sudorales eccrines, associé à des degrés variables à une atteinte de la partie sécrétrice et du canal excréteur de ces glandes pouvant aller jusqu’à la nécrose.
- Evolution spontanément favorable
- ttt: CTC
Erythéma élévatum diutinum
- Papules ou nodules, persistants, symétriques, fermes de couleur rouge, rouge-brun ou violacé => +/- placards prfs vésiculeux, de nodules hgiques ou d’ulcérations
- Faces d’extension des articulations en particulier des extrémités (doigts, mains), des coudes, des genoux et des chevilles (tendon d’Achille)
- Affection fréquemment chronique et récurrente évoluant vers des lésions cutanées fibrosées, xanthomisées, de couleur jaunâtre ou brune ou vers nodules pseudo-tumoraux exceptionnellement pédiculés.
- Histo: vascularite leucocytoclasique associée à un infiltrat neutrophilique et à des dépôts de fibrine du derme superficiel et moyen
!!! Association: infection VIH, VHB, VHC, CMV, hémopathies - ttt: Dapsone
