Trombocitopenias

Question 1

Principais defeitos qualitativos na hemostasia primária

Answer 1

(1) Deficiência de GPIIb/IIIa (tromboastenia de Glanzmann) -> não agrega
(2) Deficiência de GPIb (Púrpura de Bernard) -> não liga ao colágeno (trombocitopenia)

Question 2

Causas genética de trombocitopenias

Answer 2

(1) Amegacariocitose congênita: sem plaquetas sangra desde que nasce pelo coto umbilical
(2) Síndrome de Wiskott-Aldrich -> ligada ao X: Plaquetopenia + eczema + imunodeficiência (geralmente de imunoglobulina ou do complemento)

Question 3

Causas Adquiridas de trombocitopenias por déficit de produção

Answer 3

(1) Aplasia:
(2) Deficiência de vitamina B12/ folato
(3) Radiação
(4) Doenças autoimunes
(5) Medicamentos (Ex: anticonvulsivantes  bloqueio do metabolismo do folato (é preciso repor)
(6) Drogas (crack)
(7) Vírus: Epstein Barr, citomegalovírus, HIV, HTLV, Hepatite B e C (mais comuns)
(8) Parasitas: leishmaniose
(9) Infecções fúngicas
(10) Agentes bacterianos (ostiomielite, politraumatizado)
(11) Infiltrações medulares  células neoplásicas (leucemia linfoide aguda, neuroblastoma)

Question 4

Causas de esplenomegalia que cursam com trombocitopenia por sequestro

Answer 4

(1) Infecções  sorologia: Epstein Barr, leishmaniose
(2) Doenças hematológicas  esferocitose e talassemia
(3) Congestão vascular  ultrassom com doppler
(4) Neoplasia  leucemias mieloides crônicas (raríssismo na criança)
(5) Autoimunidade  artrite reumatóide, lúpus, Síndrome de Felty (A. reumatoide na criança + esplenomegalia + hiperesplenismo)
(6) Doença de depósito lisossômico -> procurar essas doenças por último

Question 5

Causas de trombocitopenias por aumento do consumo e características clínicas de cada

Answer 5

(1) Síndrome hemolítico-urêmico
a) Comum em crianças
b) Reação imunológica após uma infecção bacteriana
c) Formação de vários trombos na microcirculação -> ocorre consumo de plaquetas
d) As hemácias alteram a forma durante a passagem pela microcirculação, devido ao impacto com os trombos -> esquizócitos e hemólise
e) A circulação renal tem tropismo maior para trombos -> uremia
(2) Coagulação intravascular disseminada (CIVD)
a) Formação de trombos na circulação
b) Agente: bactéria, toxina (veneno de cobra), agente químico, gravidez, manipulação do endotélio (facada, tiro)
c) Ocorre produção de IL-6 e TNF -> aumento exagerado da liberação de fator tecidual (Fator III)  se junta ao fator VII e ativa o Fator Xa -> gênese de trombina com consumo de plaquetas
d) Os trombos levam à hemólise também
(3) Síndrome HELLP
a) HE (hemólise), L (Elevação das enzimas hepáticas), LP (low platelet)
b) Contexto de doença grave: gravidez e outras
(4) Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)

Question 6

Causas de trombocitopenias por aumento da destruição e características clínicas de cada

Answer 6

(1) Aloanticorpo  IgG materna ou IgG de uma transfusão
a) IgG materna  púrpura neonatal
I. Sem infecção (se houver, pensar logo em CIVD) e não há acometimento de outras séries
II. Se sangrar -> imunoglobulina hiperimune para deslocar o anticorpo
III. Corticoide  manter a malha endotelial estável
IV. < 50.000 plaquetas  risco de hemorragia intracraniana
V. IgG da transfusão  aguardar, pode usar corticoide
(2) Autoanticorpo  idiopático (púpura trombocitopênica idiopática)

Question 7

Conduta na suspeita de Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI)

Answer 7

(1) Nos adultos, procurar causas  HIV, Hepatites
(2) 90% é autolimitada
(3) diagnóstico é de exclusão
(4) Não fazer concentrado de plaquetas, pois aumenta a destruição plaquetária
(5) Tratar crianças com <30 mil plaquetas ou manifestações hemorrágicas (de qualquer tipo)
a) 1ª linha: Corticoide  pulsoterapia ou dose habitual
I. Pulsoterapia + albendazol: situações de gravidade, sangramento intenso, risco de sangramento no SNC -> metilprednisolona 30mg/kg/dia IV, durante 3 dias (não ultrapassar 1g/dia) -> Monitorar, PA, glicemia, diurese;
II. Dose habitual: prednisona (só tem VO) 1-2mg/kg/dia até 6 semanas e depois desmama; se não melhorar, pode suspender porque não vai melhorar
b) 2ª linha: imunoglobulina (em situação extrema, faz pulso + imunoglobulina)  custo alto e pouca resposta
c) 3ª linha: imunossupressor (azatioprina, ciclosporina, ciclosfosfamida)
d) 4ª linha: esplenectomia (75% de sucesso)
e) 5ª linha: fator de crescimento (eltrombopag)