Síndrome Nefrótica Idiopática Flashcards
Conceito de síndrome nefrótica
Presença de proteinúria maciça de caráter nefrótico e hipoalbuminemia (≤ 1,5 g/dL)
Níveis de proteinúria
(1) Amostra de urina de 24h: ≥ 50 mg/kg/dia ou ≥ 40 mg/ m2/hora
(2) Relação proteína/creatinina em amostra isolada: > 2 em mg/mg (U P/Cr > 2)
Perfil epidemiológico clássico
(1) Entre 2 e 7 anos de idade
(2) Sexo masculino
Principais variantes histopatológicas e característica principal
(1) Lesão histológica mínima (LHM)
a) fusão dos pés dos podócitos, na microscopia eletrônica
(2) Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF)
a) lesão esclerosante em uma parte do glomérulo
Possibilidades de resposta ao tratamento com corticoide nos primeiros momentos
(1) Remissão completa (RC): U P/Cr ≤ 0,2 ou proteína < + (fita reagente urinária) por 3 dias consecutivos
(2) Remissão parcial –> Redução da proteinúria em 50% ou mais do valor atual e U P/Cr entre 0,2 e 2
(3) Ausência de remissão –> Falência em reduzir a proteinúria em 50% do basal ou excreção persistente com U P/Cr > 2
(4) Resposta inicial –> RC nas primeiras 4s
(5) Corticorresistência –> Não RC nas primeiras 8s
Possibilidades de resposta ao tratamento com corticoide durante o seguimento
(1) Recidiva/recaída –> U P/Cr ≥ 2 ou proteína +++ (fita reagente urinária) por 3d consecutivos
(2) Recidiva infrequente –> 1 recidiva dentro de 6m da resposta inicial ou 1 a 3 recidivas no período de 12m
(3) Recidiva frequente –> 3 ou mais recidivas dentro de 6m da resposta inicial ou 4 ou mais recidivas no período de 12m
(4) Corticodependência –> 2 recidivas consecutivas durante corticoterapia, ou dentro de 14d da suspensão do corticosteroide
(5) Resistência tardia –> Proteinúria persistente durante 4 ou mais semanas de corticoterapia seguinte a uma ou mais remissões
Quadro clínico possível completo da síndrome nefrótica
(1) Proteinúria maciça (> 50mg/kg/d)
(2) Hipoalbuminemia (< 1,5)
(3) Edema
(4) Hiperlipidemia
(5) Lipidúria.
Características do edema do nefrótico
(1) Intenso
(2) Mole
(3) Frio
(4) Depressível
(5) Sujeito à ação da gravidade (região periorbitária –> MMII)
(6) Em geral insidioso
(7) Pode evoluir para anasarca
Achados do laboratório
(1) EAS: proteinúria, hematúria microscópica e cilindrúria
(2) Eletroforese de proteínas: hipoalbuminemia (<1.5), aumenta da fração alfa-2, aumento de IgA e IgM, queda de igG
(3) Lipidograma: Colesterol total, TGL e lipoproteínas elevados
(4) Complemento normal
(5) Ureia e Cr: podem se elevar em edema e hipovolemia
(6) Hemograma, FAN, anti-DNA: normais (DDX)
Principais Indicações para biópsia renal
(1) Menores de 1 ano e maiores de 10
(2) Corticoresistentes;
(3) + de 18 meses de evolução;
(4) Doença imunológica associada
Tratamento inespecífico da síndrome nefrótica
(1) Bom relacionamento médico-família-paciente
(2) Educação sobre a doença
(3) Edema ou hipertensão –> Dieta hipossódica ou assódica
(4) Hipovolemia –> SF e, caso não responda, albumina.
(5) Diuréticos (evitar)–> Se anasarca sem hipovolemia
a) Hidroclorotiazida + Cloreto de potássio OU
b) Furosemida + albumina (edemas volumosos)
(6) Sinvastatina -> se dislipidemias severas em uso de Ciclosporina
(7) Tratar infecções rapidamente
(8) Vacinação (não usar vírus vivos)
Tratamento específico da síndrome nefrótica
CORTICOIDE –> PREDNISONA
(1) Fase de ataque: 2mg/kg/dia VO por 4-8s
(2) Fase de manutenção: 1mg/kg/dia VO, pela manhã em dias alternados, por 12m
(3) Reduzir gradativamente
Estratégia de tratamento da síndrome nefrótica para corticodependentes
(1) Pulsoterapia com metilprednisolona
(2) Ciclofosfamida EV pulsoterapia 1x/mês por 6m
(3) Ciclosporina VO 4,5 mg/dia 12/12h por 2a
(4) Micofenolato
(5) Lavamizol
(6) Rituximabe
Principais complicações
(1) Infecções (tendência à PBE): dor abdominal severa, vômito e febre
(2) Fenômenos tromboembólicos
Critério de cura
5 anos sem recidiva e sem nenhum tipo de medicação.
