Doença falciforme

Question 1

Quadro clínico da doença falciforme

Answer 1

1) Quadros intermitentes e episódicos
2) Crises dolorosas: osteoarticulares, abdominais, torácicas
3) Síndrome torácica aguda
4) Febre (infecções frequentes)
5) Em < 5 anos -> Crise de sequestro esplênico aguda. Após 5 anos: Asplenia
6) Crise aplástica
7) Priapismo
8) Crise hemolítica
9) Retardo do crescimento e da maturação sexual
10) Comprometimento crônico de múltiplos órgãos
11) AVC

Question 2

Tríade clínica da Síndrome torácica aguda (STA)

Answer 2

“FIS”

Febre + infiltrado pulmonar +/- sintomas respiratórios (dor torácica, dispneia, taquipneia e/ou tosse

Question 3

Clínica da Crise de sequestro esplênico aguda

Answer 3

1) Aumento súbito do baço
2) Redução intensa da Hb
3) Tendência à instabilidade hemodinâmica
4) Menores de 5 anos

Question 4

Exame de rastreio para doença falciforme, realizado na triagem neonatal

Answer 4

Cromatografia líquida de alta resolução (HPLC)

Question 5

Significado dos Padrões de Hb descritos no exame de triagem neonatal

Answer 5

1) Padrão FA: sem doença falciforme [não exclui outros distúrbios raros da série vermelha]
2) Padrão FAS: traço falciforme
3) Padrão FSC: doença SC
4) Padrão FSD: doença SD
5) Padrão FS: doença SS (anemia falciforme), S/beta0 talassemia ou HbS associada à persistência hereditária da Hb fetal (PHHF). 6. Padrão FSA: S/beta+ talassemia

Question 6

Como realizar a profilaxia para infecções em pacientes falciformes

Answer 6

1) Vacinação ampla
2) ATB profilática: Penicilina G Benzatina IM 50000U/kg/dose a cada 21 dias
- Alternativas:
a. Penicilina VO
b. Eritromicina

Question 7

Conduta em doentes falciformes que se apresentem com febre

Answer 7

1) Internar e avaliar sinais de instabilidade hemodinâmica
2) Laboratório: hemograma, reticulócitos e hemocultura +/- punção lombar (se sinais meníngeos ou <1 ano)
3) Ceftriaxona EV 50 a 75 mg/kg (dose máxima de 4 g/dia)

Question 8

Como tratar as crises vaso-oclusivas do doente falciforme

Answer 8

1) Dor leve: Dipirona 5-10mg/kg/dose VO 6/6h + Ibuprofeno 5-10mg/kg/dose 6/6h
2) Dor moderada: Codeína 0,5-0,75mg/kg/dose 4/4h +/- Tramadol 0,5mg/kg 6/6h (evitar em crianças)
3) Dor grave: Morfina EV ou SC 0,1-0,15mg/kg 4/4h

Question 9

Como tratar a síndrome torácica aguda do doente falciforme

Answer 9

1) Oxigenioterapia, se StO² < 92%
2) Ceftriaxona + Eritromicina VO ou Claritromicina EV +/- Vancomicina (se grande infiltrado pulmonar)
3) Transfusão sanguínea [se piora clínica, quadro multilobar ou queda da Hb > 2 da basal] -> manter Hb < 10 ou Se hb inicial > 11 = transfusão de troca
4) Fisioterapia respiratória + broncodilatadores

Question 10

Medicamentos de uso contínuo do doente falciforme

Answer 10

1) Hidroxiureia [aumentar HbF]
2) Desferoxamina [quelante de ferro em caso de sobrecarga de ferro por múltiplas transfusões]
3) Ácido fólico 1mg/d