Suprarrenal (adrenal) e Paratireoide Flashcards
Como é dividida a adrenal e os respectivos hormônios?
Córtex (mesoderma)
- Camada glomerular: aldosterona (mineralocorticoide)
- Camada fasciculada: cortisol (glicocorticoide)
- Camada reticular: androgênios
Medula (ectoderma - SNA)
Catecolaminas (adrenalina, noradrenalina…)
Qual o único hormônio que sofre influência do eixo Hipotálamo, Hipófise, Córtex adrenal?
Cortisol
Feedback:
Baixo cortisol, alto ACTH
Alto cortisol, baixo ACTH
Função dos hormônios:
- Cortisol
- Catecolaminas
- Androgênios
- Aldosterona
- Cortisol: catabólico, ação permissiva as catecolaminas
- Catecolaminas: aumenta tônus vascular
- Androgênios: sexuais, pilificação feminina
- Aldosterona: liberado em resposta a volemia, reabsorve Na, trocando ora por K, ora por H, no túbulo coletor
Doença relacionada a hipofunção da adrenal? E a hiperfunção?
Hipofunção:
Insuficiência adrenal
Hiperfunção:
- Excesso Cortisol: sindrome de cushing
- Excesso Catecolaminas: feocromocitoma
- Excesso Androgênios: hiperplasia adrenal congênita
- Excesso Aldosterona: hiperaldosteronismo primário
Como diferenciar hiperaldosteronismo primário de secundário?
Hiperaldosteronismo primário
Adenoma, hiperplasia de adrenal
HIPOrreninêmico
Conduta: espironolactona / ressecção
Hiperaldosteronismo secundário
Estenose de artéria renal, HAS renovascular (hipovolemia)
HIPERrreninêmico
Conduta: IECA / BRA / angioplastia
Qual a clínica de hiperaldosteronismo? Como fazer o diagnóstico?
HAS grave e refratária
Hipocalemia (cãimbras, constipação, arritmias)
Alcalose metabólica
Dignóstico:
Aldosterona elevada, renina baixa (primária) ou renina elevada (secundária)
Relação aldosterona/plasmática
Como se encontra o laboratório na insuficiência adrenal primária? E na secundária?
Primária (Addison): cortisol baixo, ACTH alto, aldosterona baixa
Scundária: cortisol baixo, ACTH baixo, aldosterona normal (não depende do eixo)
Causas de insuficiência adrenal primária e secundária?
Qual a causa mais comum de todas?
Primária ou Doença de Addison
Destruição glandular (deficiência de todos hormônios)
Adrenalite autoimune, infecções (paracococidioidomicose, TB)
Secundária
Interrupção do eixo (só deficiência de cortisol, único que depende do eixo)
Suspensão abrupta de corticoterapia (+ comum), lesão hipotálamo-hipofise
Paciente, proveniente da região rural, inicia com quadro de vômitos e dor abdominal. Há 6 meses tem perda de peso, astenia, lesões orais cutâneas, pele com hiperpegmentação, hipotenso, hipoglicemico, hiponateremico, hipercalemico, com eosinofilia, e estertores pulmonares…
Diagnóstico e tratamento…
Insuficiência adrenal primária, por infecção por paracococidioidomicose
Só na primária:
Diminuição de aldosterona: hipoNa, hiperK, acidose
Aumento de ACTH: hiperpigmentação cutânea
Na primária e secundária:
Diminuição do cortisol: Hipotensão, hipoglicemia, dor abdominal, eosinofilia
Tratamento + eficaz: hidrocortisona
Como tratar insuficiência adrenal?
Glicocorticoides: hidrocortisona + suporte
Minerolacorticoide: fludrocortisona se primária
Como diagnosticar insuficiência adrenal?
Dosagem de cortisol da manhã
Espera-se alto… se baixo: insuficiência
se dúvida: teste da cortrosina (ACTH): adm ACTH no paciente… dosa cortisol 30 min depois… se ainda baixo: confirma insuficiência
Como indicar desmame de corticoterapia?
Até 2-3 semanas de uso: suspender abruptamente
Após (ex. prednisona)
- > 40 mg/dia: diminuir 10mg a cada 2 semanas
- 20-40 mg/dia: diminuir 5 mg a cada 2 semanas
- 10-20 mg/dia: diminuir 2,5 mg a cada 2 semanas
- 5-10 mg: diminuir 1 mg a cada 2 semanas
- <5 mg: pode retirar corticoide
Causas de Síndrome de Cushing primárias e secundárias? Qual a causa mais comum?
Síndrome de Cushing: hipercortisolismo
Primárias (ACTH independentes):
Adenoma hipofisário suprarrenal, carcinoma suprarrenal
Secundárias (ACTH dependentes):
Iatrogênica/uso crônico de corticoide (+ comum),
Doença de Cushing (adenoma de hipófise produtor de ACTH)
Secreção ectópica de ACTH (oat cell pulmão, CMT)
Quais as manifestações clínicas da Síndrome de Cushing?
Redistribuição de gordura corporal: obesidade centrípeta, gibosidade, face em lua-cheia
Hiperglicemia, hirsutismo, estrias violáceas, osteopenia
Hiperpgmientação (se aumento de ACTH - secundárias)
Eosino/linfopenia (infecções de pele frequentes)
HAS (se altos níveis de cortisol)
Quando ocorre o pico de cortisol no corpo? Quando ocorre o nadir do cortisol (mais baixo)?
Pico: pela manhã, ao acordar (passa a noite em jejum)
Nadir: 2 am
*por isso, se tratamento com corticoterapia, optar por dose única diária, pela manhã, em dias consecutivos, sem alternar, para mimetizar o ciclo normal
Como é feito o algoritimo diagnóstico de Síndrome de Cushing?
Suspeita (screening)
1) Teste da Dexametasona: dar 1 mg de dexa as 23h
- Normal: feedback (-) no ACTH durante a noite, cortisol baixo pela manhã
- Alterado: cortisol elevado pela manhã
2) Cortisol urinário 24h: alterado se elevado
3) Cortisol salivar a meia noite: alterado se elevado
Se > 2 testes alterados: Síndrome de Cushing
Após diagnóstico de Sindrome de Cushing, como diferenciar primário (ACTH independente) de secundário (ACTH dependente)?
Dosar ACTH:
ACTH alto ou normal: 2o Doença de Cushing ou ACTH ectópico
ACTH suprimido: 1o Lesão adrenal
Diagnóstico de Sindrome de Cushing com ACTH alto/normal, qual o próximo passo e como tratar?
Sindrome de Cushing Secundária (ACTH dependente)
- RNM de sela túrsica
- Teste de supressão do eixo com altas doses de dexa (16mg em 2 dias): diminui cortisol na Doença de Cushing
- Teste do CRH: aumenta cortisol e ACTH na Doença de Cushing
RNM e testes (+): Doença de Cushing (adenoma hipófise)… cirurgia transesfenoidal
RNM e testes (-): ACTH ectópico (oat cell, CMT)… imagem (TC) e cirurgia se possível
Diagnóstico de Síndrome de Cushing e ACTH suprimido, próximo passo e tratamento?
Sindrome de Cushing Primária (lesão adrenal)
TC de abdome para localizar qual adrenala cometida (carcinoma, adenoma, hiperplasia)
Tratamento: adrenalectomia
Quais neoplasias endócrinas múltiplas compõem o NEM 1 e quais o NEM 2?
NEM 1: paratireoide, pâncreas (gastrinoma), pituitária (prolactinoma)
NEM 2: CMT (100%), feocromocitoma (50%), Hiperparatireoidismo (2A), neuromas e marfan (2B)
*sempre que tem feocromocitoma, investigar CMT
Paciente com HAS resistente, com PA não controlada com 3 drogas otimizadas, com história de paroxismos (crises adrenérgicas) a exemplo: cefaleia, sudorese, palpitação…
Diagnóstico e tratamento?
FEOCROMOCITOMA
Diagnóstico: catecolaminas/metanefrinas urinárias
Imagem: TC abdome
Caso não localizar na TC… cintilografia MIBG (procura de células cromafins em outros órgãos que nçao medula adrenal - paragangliomas)
Tratamento: adrenalectomia com preparo para evitar crise hipertensiva por estímulo mecânico
Preparo: alfa-bloqueador 14 dias antes, beta-bloqueador SN
No que se baseia a regra dos 10% do feocromocitoma?
Regra dos 10% (minoria…)
Bilateral, extra-adrenal (paraganglioma), maligno, jovens, sem HAS, recidiva, incidentaloma, familiar
ou seja: maioria unilateral, adrenal, benigno, adultos, HAS, não recidivantes, sem incidentalomas, não-familiar
RN com vômitos, desidratação, hiponatremia + hipercalemia, livedo reticular e genitália atípica/ambígua…
Diagnostico e Tratamento?
Deficiência Adrenal Congênita (grave)
Deficiência de 21-hidroxilase: diminuição de aldosterona (HipoNa e hiperK, acidose) e cortisol (insuficiência adrenal) aumento de androgênios (virilização, puberdade precoce)
Diagnóstico: aumento de 17-OH-progesterona (teste do pezinho)
Tratamento: Hidrocortisona
Se <u>insuficiência adrenal</u>: Grave, se <u>virilização</u>: moderada, <u>nada</u>: leve
Quando operar incidentaloma adrenal?
Pesquisar todas camadas da adrenal
- Metanefrinas urinárias
- Cortisol livre urinário
- Razão aldosterona/renina plasmática
Operar se qualquer um (+) ou tamanho > 4cm
Ação do PTH em relação ao cálcio nos órgãos: osso, rim e intestino?
Osso: aumento da reabsorção óssea (ativa osteoclasto), tirando cálcio do osso, aumenta cálcio sérico
Rim: diminui excreção de cálcio, aumenta cálcio sérico. Ativa vitamina D
Intestino: aumenta absorção de cálcio pelo intestino pela vitamina D, aumentando cálcio sérico
PTH alto = CÁLCIO alto
Principal ion intracelular e seu principal órgão controlador?
Fósforo, compõe molécula de ATP
Rim (principal controlador): PTH aumenta excreção de fósforo (hipofosfatemia) por meio da vitamina D (tampão e depósito de energia)
PTH alto = FOSFATO baixo
Qual a clínica de Hiperparatireoidismo primário, principal causa e como está o laboratório? Alteração no ECG? Qual exame solicitar?
Hiperparatireoidismo primário
Causas: adenoma solitário na paratireoide, NEM 1 ou 2A
Clínica:
- Assintomáticos (70%)
- Nefrolitiase, osteíte fibrosa, crise hiperpara
- Sintomas mais comuns: fraqueza, mialgia, artralgia, desidratação, poliúria…
Labs: hiperCa (>10), aumento PTH, hipoPO4, acidose metabólica hipoclorêmica
ECG: encurtamento do intervalo QT (hipoCa)
CINTILOGRAFIA DE PARATIREOIDE
Como fazer o diagnóstico de Hiperparatireoidismo primário?
Como estão os exames de imagem?
Suspeita: hiperCa (>10 mg/dL), hiperPTH, hipoPO4
Confirmar etiologia paratireoide: cintilografia de paratireoide
(Urina 24h (calciúria) + USG/TC renal + DMO + ENM)
Imagem: Reabsorção de falanges, vértebra “Rugger Jersey”, tumor marrom, crânio “sal e pimenta”
Como e quando tratar hiperparatireoidismo primário?
Paratireoidectomia
- Sintomáticos
-
Alteração de exame:
- Ca sérico > 1mg/dL acima do LSN (10 mg/dL)
- Clearence de Cr < 60 ml/min
- Calciúria > 400 mg/24h
- DMO T-score < - 2,5 (osteoporose) ou fratura prévia
- Rx osteíte fibrosa
- TC nefrolitíase
- Idade < 50 anos
Qual a complicação mais comum da paratireoidectomia?
Hipocalcemia
Paratireoides remanescente ficam atrofiadas , não liberam PTH
Acompanhar calcio sérico nos primeiros dias até paratireoides funcionarem novamente
Hiperparatireoidismo secundário
Causas, clínica, tratamento?
Causas: IRC, deficiência de vitamina D
Clínica: hipoCa + hiperPTH + hipoCalcitriol + hiper/hipoPO4
Tratamento: tratar IRC (transplante) ou dieta com calcio + quelante (CaCO4) + vitamina D
Hiperparatireoidismo terceário
Cuasas, clínica, tratamento?
Causas: tecido autônomo produtor (PTH), glândula superestimulada por conta da IRC (por conta do hiper secundário), só após transplante renal
Clínica: hiperCa + HiperPTH + hipoCalciúria + hiperPO4, crise hipercalcêmica, depósito de CaPO4 (IGUAL HIPER 1o)
Tratamento: diálise + paratireoidectomia
Causas da hipercalcemia?
MANEJO DA HIPERCALCEMIA
-
PTH alto (AMBU)
- Hipercalciúria > 200 mg/24h: Hiperpara primário
- Hipocalciúria < 100 mg/24h: Hipocalciúria familiar
-
PTH baixo: PTH-rp (PTH like) (HOSPITALAR)
- PTH-rp elevado: metástase (lesão óssea)
- 1,25-OH-vitaminaD (ativa) elevada: linfoma, sarcoidose
- 25-OH-vitaminaD elevado: intoxicação vitamina D (osso saudável)
Como tratar a crise de hipercalcemia?
Paciente desidratado, com vômitos, poliúria…
- Hidratação venosa SF 0,9%
Repõe Na da desidratação
- Diuréticos de alça (furosemida) … cuidado, pode agravar!
Bloqueia Na:K:2Cl na alça de Henle… Na sobra pra ser absorvido no TCD, mais do que o Ca… Hipercalciúria)
- Bifosfonados (zolendronato, pamidronato): osteosporose
- Calcitonina
- Glicocorticoides
Quais doenças fazem parte ddos tipos 1 e 2 da Doença poliglandular autoimune…
DOENÇA POLIGLANDULAR AUTOIMUNE
TIPO 1: crianças, hereditariedade
Hipoparatireoidismo (90%), candidiase mucocutânea, Ins. suprarrenal (Addison), anemia perniciosa, hepatite autoimune
TIPO 2 (Sd. de Schimidt): jovens, HLA DR3/DR4
Ins. suprarrenal (Addison), hipotireoidismo (Hashmoto), DM 1, hipogonadismo 1o, vitiligo
Hipoparatireoidismo primário
Causas, clínica, labs, ecg e tratamento?
Causas: tireoidectomia (lesão cirurgica iatrogênica), radioterapia, autoimune…
Clínica:
- Excitabilidade neuromuscular (membranas hiperexcitadas)
- Parestesia, palidez perioral, cãibras, espasmos, convulsões, coma
- Sinais CHVOSTEK e TROUSSEAU
Diagnóstico: hipoCa (<8,5), hipoPTH (<10), hiperPO4
ECG: alargamento do intervalo QT (hipoCa)
Tratamento: repor cálcio (gluconato de cálcio + vitamina D calcitriol)
O que são os sinais de Chvostek e Trousseau e a que condição estão associados?
HIPOCALCEMIA
(hipoparatireoidismo primário)
Chvostek: espasmo a percussão do nervo facial
Trousseau: espasmo cárpico durante a aferição da PA
Hipoparatireoidismo funcional
Causa, clinica e tratamento?
Causa: deficiência de Mg (alcoolismo, desnutrição)
Sintomas de hipocalcemia, hipoMg, hipoCa, hipoK, hipoPO4
Tratamento: repor Mg
Pseudo hipoparatireoidismo
Causa, clinica e tratamento?
Síndrome associada…
Causa: resistência periférica ao PTH (tipo DM1)
Clínica: hipoCa, hiperPO4, HiperPTH
Tipo 1: sindrome de Albright
Tratamento: repor cálcio
Tumores endócrinos do pâncreas
- Tríade de whipple: neuroglicopenia (sx adrenergicos), hipoglicemia, melhora com glicose IV
- Diarreia, hipocloridria, hipocalemia
- Eritema migratorio necrolítico, hiperglicemia (DM), anemia
- Esteatorreia, DM, hipocloridria, colelitiase
- Insulinoma
- Vipoma
- Glucagonoma
- Somatostatinoma
Tratamento: Se não der pra ressecar… Octreotide!
Osteoporose
Fatores de risco, diagnóstico e tratamento?
Osteoporose
Desiquilíbrio no equilíbrio dinâmico do osso (mais ação osteoclástica, de reabsorção)
FR: mulher, branca, > 65 anos, tabagismo, baixo peso, drogas (heparina, CTC, anticonvulsivantes)
Diagnóstico:
DMO T-score < -2,5 OU fratura por fragilidade óssea
Osteopenia: entre -1 e -2,5 // Normal: <u>></u> -1
Tratamento: cálcio + vitamina D + exercicio físico + bifosfonados (residronato, alendronato…)
Paciente jovem com cefaleia progressiva, artralgias, aumento de extremidades, pólipos colônicos, macroglossia, hiperglicemia, hipertrigliceridemia, hipercalciuria, HAS, aumento da área cardíaca, apneia do sono, cansaço, redução de libido, galactorreia, alterações menstruais…
Diagnóstico e tratamento?
ACROMEGALIA por adenoma hipofisário (somatostinoma)
Excesso de GH, promovendo sintese hepática de IGF-1, fator de crescimento semelhante a insulina
Repercussões sistêmicas, musculo-esqueletico, TGI, visceromegalia, metabólicos, CV, sexual… tumor = HIC = cefaleia
GH é pulsátil, não dosar nivel plasmático
Screening: aumento de IGF-1
Confirmatório: GH elevado (> 2ng/mL) após 2h de TOTG 75 g
glicose normalmente suprime o GH (contra-insulinico)
TC ou RNM de sela túrsica sempre
Tratamento: hipofisectomia transesfenoidal + análogos Somatostatina (octreotide - inibe GH) +/- Rtx +/- bloqueador do GH (pegvisomant) +/- agonistas dopaminergicos (cabergolina) se sintomas de hiperprolactinemia
Causas de hipocalcemia?
Hipoparatireoidismo: PTH baixo, hipoCa, hiperPO4
Deficiência de vitamina D: PTH normal ou aumentado, hipoCa, hipoPO4, 25(OH) vitamina D diminuida
ECG: alargamento do intervalo QT (hipoCa)
Paciente com elevação casual de níveis de FA, sem doença colestática, com dor e deformidade óssea, principalmente em coluna, crânio, e ossos longos…
Diagnóstico e tratamento…
Doença de Paget
Excesso de remodelamento ósseo, gerando deformidades ósseas, fraturas, compressão de nervos, IC por calcificações aórticas…
Diagnóstico: elevação de FA, cálcio sérico normal… melhor exame cintilografia ossea
Tratamento: bifosfonato (bloqueia remodelamento- alendronato…)
Paciente com HAS secundária, com lesões cutâneas de caráter hereditário (cafe com leite), numerosas efélides (sardas) em axilas e dorso
NEUROFIBROMATOSE TIPO 1 ou DOENÇA DE VON RECKLINGHAUSEN
Neurofibromas
Manchas café com leite
Efélides
Feocromocitoma
