Colagenoses e Vasculites Flashcards
Como diagnosticar LES?
FAN DA RASH
- FEBRE
- ANTICORPOS (Anti-DNAdh e Anti-Sm)
- NEUROLÓGICO
- DIMINUIÇÃO DO COMPLEMENTO
- ANTI-FOSFOLIPIDEOS
- RENAL
- ARTICULAÇÃO
- SEROSITES
- HEMATOLÓGICOS
Como classificar e tratar LES?
BRANDO
(pele, mucosas, articulações, serosa)
Tratamento: corticoide tópico, antimaláricos, corticoide sistêmico (dose antiinflamatória)
Síndrome lupus-like (farmacoinduzido)
MODERADO
(penias sanguineas)
Tratamento: corticoide sistêmico (dose imunossupressora)
GRAVE
(rim, cabeça)
Tratamento: imunossupressão (corticoide em pulsoterapia + azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato)
Quais os farmacos envolvidos no lupus farmaco induzido (sindrome lupus like)? Qual o de maior risco? Qual o mais comum? Qual o anticorpo envolvido?
Procainamida (maior risco)
Hidralazina (mais comum)
D-penicilamida
Anticorpo envolvido: anti-histona
Por quais mecanismos pode ocorres AVE isquemico em paciente portador de LES?
Vasculite lupica
Embolia por endocardite de Libman-Sacks
Trombose, por SAF
Como ocorre o diagnóstico de SAF?
1 clínico + 1 laboratorial
Alteração cutânea caracteristica: livedo reticular
Clínico
- Trombose
-
Morbidade gestacional
- > 3 perdas < 10 semanas
- 1 perda > 10 semanas
- Prematuridade < 34 semanas
Laboratorial
- Anticardiolipina (>p99)
- Anti-beta2-glicoproteina I (>p99)
- Anticoagulante lúpico (PTTa alargado in vitro, trombose in vivo)
*2x > 12 semanas
**Pode levar a trombocitopenia
Como tratar pacientes com SAF?
Assintomáticos (Ac positivos): AAS em dose antiagregante
Gestante + perda fetal prévia: AAS + heparina profilática
Trombose: anticoagulação (warfarina) por toda vida pois é um fator não modificado (RNI entre 2,0 - 3,0)
*NOACs sem evidência
Quais os tipos de nefrite lúpica? Qual a mais comum e mais grave?
-
Mesangial minima
- Apenas deposição de imunocomplexos
-
Mesangial proliferativa
- Deposição e proliferação
-
Proliferativa focal
- Proliferação mais intensa, focalmente
-
Proliferativa difusa
- comum, + grave, sindrome nefritica
-
Membranosa
- Proteinuria nefrotica
- Pode ter complemento e anti-DNAdh normais
- Esclerose avançada
Todas, com excessão da 5 apresentam anti-DNAdh positivo e complemento diminuido
Auto-anticorpos no LES
- Mais caracteristico e relacionado a nefrite lúpica
- Marcador de atividade de doença
- Lúpus farmacoinduzido (sindrome lúpus-like)
- Mais específico
- Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)
- Lúpus neonatal (BAVT congênito)
- Lúpus cutâneo subagudo
- Lúpus FAN (-)
- Rash por fotossensibilidade
- Protege contra nefrite
- Síndrome de Sjogren
- Psicose lúpica
- Síndrome do anticorpo antifosfolipideo
- Penias hematológicas e sistema nervoso
Anti-nucleares
- Anti-DNA dupla hélice (nativo): Mais caracteristico e relacionado a nefrite lúpica
- Anti-DNA dupla hélice (nativo): Marcador de atividade de doença
- Anti-histona: Lúpus farmacoinduzido (sindrome lúpus-like)
- Anti-Sm: Mais específico
- Anti-RNP: Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)
- Anti-RO (SSA): Lúpus neonatal (BAVT congênito)
- Anti-RO (SSA): Lúpus cutâneo subagudo
- Anti-RO (SSA): Lúpus FAN (-)
- Anti-RO (SSA): Rash por fotossensibilidade
- Anti-LA (SSB): Protege contra nefrite
- Anti-RO (SSA) e Anti-LA (SSB): Síndrome de Sjogren
Anti-citoplasmático
- Anti-P: Psicose lúpica
Anti-membrana
- Anti-coagulante lúpico, anti-cardiolipina, anti-bet2-glicoproteina: Síndrome do anticorpo antifosfolipideo
- Anti-linfócitos, anti-plaquetas, anti-hemáceas, anti-neurônio: Penias hematológicas e sistema nervoso
O que é o FAN?
Grupo de auto-anticorpos (fator antinuclear)
Inclui anticorpos anti-nucleares (anti-DNAdh, anti-histona, anti-ENA (Sm, RNP, RO, LA) e anti-citoplasmático (anti-P)
*Anti-RO pode ser FAN (-)
Baixa especificidade, alta sensibilidade
O que é a “sindrome seca” e qual sua principal complicação?
Síndrome de Sjogren
Glândulas exócrinas distruidas por infiltrado linfocitário, principalmente lacrimais e salivares, cronicamente
+ comum em mulheres (30-40 anos)
Clinica: xeroftalmia + xerostomia
outros: artralgia, mialgia, vasculite cutânea
Complicação: linfoma de parótida (inflamação crônica), podendo evoluir para linfoma não-Hodgkin
Como diagnosticar e tratar sindrome de Sjogren?
Diagnóstico: Biópsia de labio inferior ou anti-RO (SSA) ou anti-LA (SSB) + Clinica com sinais objetivos …
Xeroftalmia
- Teste de Schirmer (Hipolacrimejamento < 10 mm)
- Rosa Bengala (colirio - olho rosa)
Xerostomia
Sialografia / cintilografia salivar (+)
Tratamento: lagrimas artificiais, saliva artificial, corticoide ou imunossupressores se manifestações sistêmicas
O que são as colagenoses e quais seus exemplos?
Doenças auto-imunes contra o tecido conjuntivo
- LES: intermitente causando “ites” e “penias”
- Esclerodermia: ataca até destruir - fibrose
- Dermato-polimiosite: fraqueza proximal
- Sjogren: sindrome seca
- Doença mista do tecido conjuntivo: anti-RNP
Por que acontece esclerodermia e quais orgãos ela atinge principalmente?
Anticorpo contra o tecido, até destruí-lo, causando fibrose
Teoria vascular: vasoconstrição permanente em pele/esôfago/rim/pulmão
- Esôfago: refluxo, disfagia
- Rim: crise renal
- Pulmão: alveolite com fibrose, hipertensão pulmonar
- Pele: Raynaud, esclerodactilia, facies de esclerodermia, calcinose, telangectasias
Qual a complicação mais grave por esclerodermia (esclerose sistêmica) e como evita-la?
Crise renal
Vasocronstricção difusa da vasculatura renal
Aumento de PA, oligúria com perda de função renal
Anemia hemolítica (esquizócitos)
Tratamento: IECA
Quais as complicações pulmonares da esclerose sistêmica e como tratar?
Alveolite com fibrose
- Alveolite: TC padrão vidro fosco/moido: imunossupressão
- Fibrose: TC padrão faveolar: óbito, sem tratamento
Relacionada a esclerodermia difusa (anti-topoisomerase 1)
Hipertensão pulmonar
Relacionada a esclerodermia limitada (anti-centrômero)
Quais as manifestações cutâneas da esclerodermia?
Esclerodactilia: espessamento, mão em garra
Fácies em esclerodermia: microstomia, afinamento nasal
Calcinose: depósitos de cálcio SC
Telangectasias: dilatações vasculares compensatorias a vasoconstricção
Fenômeno de Raynaud: vasoconstricção transitoria dos dedos das mãos (palidez - cianose - rubor), precipitado pelo frio e estresse
Diferencie a forma difusa da forma limitada na esclerose sistêmica?
Ambas FAN + em 90-95%
Cutânea difusa: pega pele difusamente
Anti-topoisomerase 1 (anti-Scl 70)
Crise renal, alveolite e fibrose pulmonar
Cutânea limitada: se limita a pele distal
Anti-centrômero
Síndrome CREST, hipertensão pulmonar (> 25mmHg)
Tratamento conforme complicação, não existe droga que mude historia natural da doença
O que é a sindrome CREST?
Padrões de FAN na IF
Nuclear pontilhado (salpicado)
Grosso
Fino
Nuclear Homogêneo (difuso)
Nucleolar
Nuclear pontilhado (salpicado) grosso ou fino
Anti-ENA (RO, LA, Sm, RNP)
- Grosso
Anti-Sm, anti-RNP (DMTC)
- Fino
Anti-RO, anti-LA
Nuclear Homogêneo (difuso)
Anti-histona, anti-DNA
Nucleolar
Esclerose sistêmica (anti-centrômero, anti-topoisomerase 1)
Qual doença é uma mescla das colagenoses com AR? Qual anticorpo envolvido? clinica e tratamento?
DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO
Anti-RNP (FAN padrão salpicado ou pontilhado grosso)
Clinca: Raynaud + puff fingers + mialgia
Tratamento: responde melhor ao corticoide
Como classificar as vaculites primárias, exmplos e particularidades predominantes de cada grupo…
Sintomas constitucionais inespecificos: febre, perda ponderal, astenia…
Como se encontra o laboratorio nas vasculites e como confirmar lesão?
Quais as vasculites c-ANCA e p-ANCA positivos?
Quais doenças cursam com sindrome pulmão-rim?
Síndrome pulmão-rim (hemoptise + glomerulonefrite)
Granulomatose de Wegener: pega nariz
Poliangeite microscópica: parece PAN (mononeurite multipla)
Síndrome de Goodpasture: anticorpo anti-MB
Leptospirose: epidemiologia
LES: FAN +
Mulher jovem, com sintomas constitucionais inespecíficos (febre, perda ponderal, astenia), possui claudicação em membros superiores (não consegue pentear cabelos), além de pulsos diminuidos em mebros superiores, sopro carotideo e abdominal…
Diagnóstico, exames e tratamento…
ARTERITE DE TAKAYASU
Vasculite de grandes vasos (arteria subclávia, carotida, renal)
Estenose de subclávia: claudicação de membros superiores, coarctação reversa (diminuição de pulso de membros superiores)
Lesão grave: HAS renovascular (estenose arteria renal)
Diagnóstico: angiografia
Tratamento: corticoide, metotrexate, angioplastia (na remissão)
Diferencia arterite temporal de arterite de Takayasu (ambas arterites de grandes vasos)
Homem, de meia idade, com sintomas constitucionais inespecíficos (febre, perda ponderal, astenia), possui queixa de parestesia em primiero pododáctilos de pé, que evoluiram para hipoestesia. Associado ao quadro possui dor abdominal, dor testicular, nodulos, úlceras e livedo reticular cutâneo, além de HAS de dificil controle…
Diagnóstico, exames e tratamento…
POLIARTERITE NODOSA (PAN)
Associada a HBV (HBsAg, HBeAg)
A PAN poupa pulmão e a PAN poupa glomérulo
- Mononeurite múltipla (vasa nervorum): fraqueza muscular e alteração de sensibilidade
- IR e HAS renovascular
- Angina mesentérica (microaneurismas de mesenterica - colar de contas)
- Dor testicular
- Lesões cutâneas: livedo, nodulos ulceras
Diagnóstico: biopsia e angiografia (mesentérica, renal)
Tratamento: corticoide + ciclofosfamida, tratar Hepatite B
Qual vasculite relacionada a Hepatite B e qual a Hepatite C
Hepatite B: PAN (poliarterite nodosa)
Hepatite C: crioglobulinemia
Vasculite associada a hepatite C, cursa com purpura palpavel, fenêmeno de Raynaud, artralgias, podendo evoluir com glomerulonefrite membranoproliferativa
Crioglobulinemia
HCV, queda de complemento
Tratamento: tratar hepatite C, imunossupressão, plasmaferese
Quais vasculites causam queda do complemento?
Kawasaki e crioglobulinemia
Menino, 5 anos, com febre há mais de 5 dias, cursa com conjuntivite bilateral, alterações em cavidade oral (lingua em framboesa), linfadenopatia cervical não supurativa, exantema polimorfo pelo corpo e edema com descamação em extremidades…
Diagnóstico, complicação, tratamento…
DOENÇA DE KAWASAKI
Diferencial com escarlatina
Febre _>_5 dias + 4 critérios
Complicação: aneurismas de coronária
Sempre fazer ecocardiograma
Tratamento:
Até o 10 dia: Imuniglobulina IV dose única + AAS em dose alta (antiinflamatória)
Após 10 dia: AAS em dose baixa (antiagregação) até plaquetas normalizarem
Homem com quadro de hemoptise, dispneia ao esforços, oliguria e hematuria de inicio recente, associado a drenagem de secreção piossanguinolenta em cavidade nasal, sinusite, exoftalmia unilateral, nariz em sela…
Diagnóstico, exames e tratamento
GRANULOMATOSE DE WEGENER (granulomatose com poliangeite)
“síndrome pulmão-rim que pega nariz”
GNRP tipo 3
Sorologia c-ANCA (antiproteinase-3)
Diagnóstico: Biopsia VAS ou pulmonar (nodulos ou cavitações)
Tratamento: prednisona + ciclofosfamida
se graves (hemoptise): pulsoterapia
Se GNRP: plasmaferese
Homem com quadro de hemoptise, dispneia ao esforços, oliguria e hematuria de inicio recente, associado a fraqueza em mão direita e dificuldade em levantar pé esquerdo e dor abdominal…
Diagnóstico, exames e tratamento…
POLIANGÉITE MICROSCOPICA
“PAN + “síndrome pulmão-rim”
Mononeurite multipla
Sorologia: p-ANCA (anti-mieloperoxidase)
Tratamento: prednisona + ciclofosfamida
Homem, meia idade, desenvolve asma tardiamente, evoluindo com infiltrados pulmonares migratorios, eosinofilia no hemograma, anormalidades em seios paranasais, mononeurite multipla, gastroenterite e miocardite…
Diagnostico, exames e tratamento…
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS (granulomatose eosinofílica com poliangeite)
Asma de inicio tardio, infiltrados pulmonares migratorios, vasculite de pele, nervo (mononeurite), pulmão
Gastroenterite e miocardite eosinofilicas (mata)
GEFS leve, insignificante
Sorologia: p-ANCA (anti-mieloperoxidase)
Diagnóstico: biopsia pulmonar
Tratamento: corticoide + ciclofosfamida
Menino jovem, desenvolve purpura de nadegas e gluteos após quadro de IVAS, associado a hematuria, dor abdominal e artralgias…
Diagnóstico, exames e tratmento
PÚRPURA DE HENOCH-SHONLEIN
(púrpura anafilactoide)
Vasculite mais comum na infância
IVAS - aumento de IgA
- Purpura palpável em MMIIs e nádegas
- Hematúria (lembra Berger)
- Síndrome mesentérica
- Artralgia/artrite
Diferencial: PTI, porém não cursa com plaquetopenia
Tratamento: sintomáticos, corticoide se complicações
Homem, jovem, cursa com hemoptise e dispneia de inicio recente. Refere acne importante desde adolescencia, com formação de lesões em pele a minimos traumas, ulceras orais e genitais dolorosas, uveite e diminuição da acuidade visual e artrite…
Diagnóstico, exames e tratmento…
DOENÇA DE BEHÇET
Mucosa: úlceras orais e genitais dolorosas
Pele: acne e patergia (hiperreatividade cutânea - papula eritematosa _>_2mm após 48h a trauma minimo)
Olhos: uveite, hipopio (pus esteril na câmara anterior do olho)
Eventuais: artrite (50%), trombose (30%), aneurisma pulmonar que pode romper e causas hemoptise…
Sorologia: ASCA (+), em fases tardias
Diagnóstico: clinica + arteriografia pulmonar
Tratamento: prednisona + ciclofosfamida
Homem, adulto, tabagista desenvolve necrose de extremidades (dedos do pé, mão, penis)…
Qual a vasculite e tratamento?
DOENÇA DE BUERGER
Tromboangeíte obliterante
Tabagismo com isquemia/necrose de extremidades em jovens com vasos proximais poupados (diferente da lesão por aterosclerose)
Fenômeno de Raynaud e tromboflebite migratoria associado
Cessar tabagismo
Quais as três fases do fenômeno de Raynaud. Como diferenciar Raynaud primário de secundário…
Palidez - cianose - rubor
Capilaroscopia do leito ungueal
Primário: capilares paralelos e regulares
Secundário: drop out capilar, dilatação e distorção (padrão SD)
Jovem, com alteração ocular (ceratite intersticial) e vestibuloauditiva (ataxia, vertigem, diminuição da audição), podendo desenvolver vasculite (mononeurite multipla…)
SINDROME DE COGAN
Qual neoplasia possui 40x mais chances de acontecer em pacientes com síndrome de Sjogren?
Linfoma não Hodgkin
Investigação de neoplasia adequada para cada faixa etária está indicada quando há diagnóstico de qual colagenose?
Dermatopolimiosite
Mulher, meia idade, com poliartralgia e polimialgia há mais de 3 meses, associada a sono não restaurador e fadiga, além de distúrbio de atenção e memória, sem alterações de exames complementares…
Diagnóstico e tratamento
FIBROMIALGIA
Dor musculo esquelética generalizada, associada a ansiedade e depressão
Diagnóstico de exclusão (TSH, FAN, FR, hemograma…)
Diferencial com dor miofacial (sem fadiga, dor localizada, trigger points, por estresse, postura inadequada)
Tender-points (áreas mais dolorosas a digitopressão)
Tratamento: atividade física aerobicas e de baixo impacto, antidepressivos triciclicos, anticonvulsivantes (pregabalina e gabapentina)
Aneurismas nas vasculites
- Arteria pulmonar
- Artéria Coronária
- Artérias Mesentéricas
- Doença de Behçet
- Kawasaki
- PAN
