LLA Flashcards
como é definida uma LLAw
proliferação clonal de precursores linfoides na medula óssea
qual a etiologia da doença?
etiologia desconhecida fatores genéticos sugeridos doença maligna mais frequente na infância adultos incidência entre 25 a 37 anos 6,5 casos/milhão de pessoas/ano pior prognóstico em relação as crianças
qual é o quadro clínicow
quadro clínico clínica derivada da supressão da medula óssea infiltrada por células leucêmicas anemia palidez fraqueza cansaço febre e sudorese noturna 1/3 casos associada ou não a infecção hemorragias mucosas pele artralgia e dor óssea mais comum em crianças ocorrem pela distensão do periósteo devido a infiltração leucêmica confusão mental, cefaleia, compressão de NC (VI e VII) infiltração/ hemorragia de SNC síndrome de leucostase outros adenomegalias (49%) hepatomegalia (35%) esplenomegalia (15%) leucemia testicular (0,3%)
como é realizado o diagnóstico?
diagnóstico hemograma pode ter leucocitose com presença de blastos mas pode ter leucopenia medula óssea mielograma: > 20% de blastos imunofenotipagem citogenética
oq a classificação avalia?
avalia
morfologia
imunofenotipagem
citogenética
qual a função da classificação?
tem como função tbm
detetectar fatores prognósticos
detectar recaída precoce
quais são os fatores prognósticos?
fatores prognósticos idade > 60 anos (quanto mais velho pior) lactentes (< 1 ano), pior leucócitos > 30000/L tempo até remissão completa > 1 ciclo ou > 4 semanas mau prognóstico, célula está resistindo a QT linhagem pró-B, T maduro e precoce cariótipo t(9;22) envolvimento do SNC doença residual mínima persistente imunofenotipagem e/ou análise molecular por PCR busca marcadores definidos ao diagnóstico para detectar presença de clone neoplásico alta sensibilidade detecção precoce de rcidivas e de risco
qual o objetivo do tratamento?
objetivo
eliminar clone leucêmico
cura do paciente
compare os resultados de tratamento em adultos e crianças
resultados em adultos são inferiores aos de criança
remissão completa 70 - 90%
sobrevida longo prazo 25 - 50%
como é realizado o tratamento de suporte? que pontos devemos ficar atento?
suporte prevenção de síndrome de lise tumoral alopurinol - 200 a 300 mg/m quadrado hidratação - diurese 100ml induzida pelo quimioterápicos laboratório hiperuricemia hiperpotassemia hiperfosfatemia hipocalcemia trombocitopenia sangramentos ou plaquetas < 20000/L transfusão de plaquetas anemia manter hematócrito próximo a 30% infecções sistema imunológico comprometido pela doença e pela QT uso profilático de antibióticos sulfametoxasol de antibióticos levofloxacina fluconazol antivirais febre todos os pacientes devem colher culturas antibioticoterapia de amplo espectro orientar conforme resultado de culturas fatores de cresciemento estimuladores de colônia diminui mortalidade na fase de indução sem evidências que modifiquem o númeoro de episódios febris, a sobrevida ou taxa de remissão
quais são as fases da QT e suas drogras?
QT indução prednisona vincristina antraciclina alguns adicionam asparaginase alguns realizam intensificação precoce ciclosfosfamida profilaxia do SNC RT quimioterapia intratecal altas doses de QT sistêmica consolidação com ou sem TMO mesmas drogas da indução manutenção depende do tipo de LLA por 2 a 3 anos
no caso de refratariedade, como proceder?
recaídos ou refratários
prognóstico ruim
menos de 50% atingem nova remissão completa
TMO alogênico mostrou resultados melhores do que apenas nova QT