anemia hemolítica adquirida

Question 1

quais exames laboratoriais pedir?

Answer 1

• Clínica: anemia + icterícia = hemólise
• Hemograma (anemia hiperproliferativa)
• Reticulócitos •
Bilirrubina indireta (bilirrubinas totais e frações) ®
geralmente extravascular
• DHL
(enzima desidrogenase lática)
• ¯ Haptoglobina (complexo para proteger o vaso ® se está
saturada há perda de hemoglobina na urina)
o Na intravascular sempre estará diminuída)
• Função hepática e renal
• Ferritina
• ST (saturação de transferrina)

Question 2

explique os tipos de anemi hemolítica aloimune

Answer 2

o Os anticorpos têm acesso à circulação do paciente por via transplacentária (incompatibilidade Rh)
® ANEMIA HEMOLÍTICA PERINATAL
o Transfusional ® Pacientes cronicamente transfundidos
§ Neste caso ocorre sensibilização do paciente contra as hemácias pelas transfusões crônicas

Question 3

explique o conceito de anemias hemolíticas autoimunes

Answer 3

o Causadas por produção de anticorpos contra os eritrócitos do próprio organismo
o Teste direto de antiglobulina (DAT ou teste de Coombs direto) POSITIVO

Question 4

explique as etiologias das AHAI secundárias?

Answer 4

o Autoanticorpos a quente (IgG) ® 60 a 70%
§ Linfoma, LLC, LES, carcinomas, medicamento metildopa)
o Autoanticorpos a frio (IgM) ® 20 a 30%
§ Linfoma, Mycoplasma, mononucleose
o Mista (IgG e IgM) ® 7 a 8%
§ Linfomas, LES, carcinomas
o Hemoglobinúria paroxística a frio ® 1%
§ Hemoglobinúria paroxística noturna, sífilis, infecções virais

Question 5

como realizar o diagnóstico de AHAI?

Answer 5

diagnóstico clínico
• Sintomas: fraqueza, cansaço leve a moderado
• Sinais clínicos: anemia (mucosas descoradas) e icterícia
• Hemólise extravascular: pode haver esplenomegalia (sistema reticuloendotelial)
Diagnóstico laboratorial
• Estudo imunohematológico
o Teste de Coombs direto positivo
• Estudo do sangue periférico
o Anemia macrocítica
o Reticulocitose
o Esferocitose
o Policromasia (presença de muitos reticulócitos na periferia – coloração azulada)
o RDW elevado

Question 6

quais são os aspectos gerais das anemias hemolíticas autoimunes mediadas por IgM?

Answer 6

aspectos gerais
acomentimento de extremidades e partes mais frias do organismo
frio: mudança de conformidade estrutural dos sítios antigênicos das hemácias
tornam-se reativos a IGM
aglutinação das hemácias nas extremidades

Question 7

qual o quadro clínico das anemias hemolíticas autoimunes mediadas por IgM?

Answer 7

quadro clínico 
	aparência cianótica de nariz, orelhas e dedos 
	hemólise intravascular 
		palidez 
		fadiga 
		IC 
		esplenomegalia 

	investigar 
		mycoplasma pneumoniae 
		mononucleose infecciosa 
		HIV 
		hepatite 
		doenças linfoproliferativas 
		presença de para proteinemia monoclonal

Question 8

como é realizado o diagnóstico das anemias hemolíticas autoimunes mediadas por IgM?

Answer 8

diagnóstico 
	exames laboratorias 
		anemia 
		autoaglutinação espontânea 
		reticulocitose

Question 9

qual é o tratamento das anemias hemolíticas autoimunes mediadas por IgM?

Answer 9

tto
transfusão de hemocomponentes aquecidos
aquecimento das extremidades do paciente
plasmaferese
corticosteroides
esplenectomia ou uso de agentes alquilantes

Question 10

qual é a patogênese de anemias hemolíticas autoimunes mediadas por IgG?

Answer 10

patogênese
antígenos eritrocitários
sistema complemento
perda na efetividade na apresentação de antígenos
anormalidades funcionais de linfócitos T e B
processo
destruição mediada por monócitos e macrófagos esplênicos
hemácia sensibilizada sofre fagocitose parcial
retorna a circulação com perda de forma
discóide –> esferócito

Question 11

qual é o quadro clínico de anemias hemolíticas autoimunes mediadas por IgG?

Answer 11

quadro clínico 
	palidez 
	icterícia 
	esplenomegalia 
		pode ter hepatomegalia associada

Question 12

como é realizado o diagnóstico das anemias hemolíticas autoimunes mediadas por IgG?

Answer 12

exames laboratorias 
	queda de hemoglobina 
	esferocitose 
	reticulocitose 
	hiperplasia eritroblástica da medula óssea 
	BI aumentada 
	desidrogenase láctica 
	queda da haptoglobina 
	teste de coombs direto positivo

Question 13

qual é o tratamento das anemias hemolíticas autoimunes mediadas por IgG?

Answer 13

tratamento
transfusão de concentrados de hemácias não é contraindicada
dificuldade de achar concentrado de hemácias compatível
transfusão lenta e em pequenas quantidades (alíquotas de 100 ml)
lavadas - remoção do complemento
12 - 20% podem ter reação hemolítica aguda ou tardia
reservada apenas em situações com risco de vida ou eventos cardíacos ou cerebrais causados pela anemia
corticosteróides
prednisona 1 -2 mg/kg/dia por 3 a 12 meses
reduz hemólise 60-70% dos casos
aumento de Hb em 1-2 semanas
hemólise fulminante
metilprednisona EV
esplenectomia
refratário ou dependente de corticóide
danazol
rituximabe
ciclosporina, azatioprina, ciclosfosfamida
refatários a corticoide e esplenectomia

Question 14

qual é a fisiopatologia da hemoglubinúria paroxistica noturna?

Answer 14

Hemólise crônica mediada pelo complemento

• Defeito mutacional clonal da CTH

Question 15

como é realizado o diagnóstico da HEMOGLOBINÚRIA PAROXISTICA NOTURNA?

Answer 15

• Anemia hemolítica com aumento de reticulocitos
• Coombs negativo
• Aumento DHL
• Diminuicao da haptoglobina (hemólise intravascular)
• Bilirrubina indireta pouco elevada
• Aumento da creatinina (se comprometimento renal)
• D-dímeros elevados (tromboembolismo)
• Citometria de fluxo: CD55 e CD59

Question 16

como é realizado o tratamento da HEMOGLOBINÚRIA PAROXISTICA NOTURNA?

Answer 16

• Suporte de ferro, folato, anticoagulação profilática
• Tratamento da anemia aplástica ou da Síndrome mielodisplásica (SMD)
• Eculizumab – AC monoclonal humanizado que bloqueia a ativação do complemento terminal em nível C5
• Transplante de medula óssea

Question 17

quais são os tipos de anemia hemolítica microangiopática?

Answer 17

• SHU (síndrome hemolítica-urêmica)
• Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
• Síndrome HELLP (anemia hemolítica, enzimas hepáticas elevadas e plaquetopenia)
• CIVD (coagulação intravascular disseminada)
• Quimioterapia (mitomicina C, cisplatina, bleomicina)
• Hipertensão maligna
• Carcinoma disseminado (estômago, mama, pulmão, pâncreas, etc)

Question 18

como realizar o diagnóstico de PTT?

Answer 18

1. Anemia com fragmentação de hemácias, esquizócitos, com hemólise intravascular, ligeiramente ictérica
2. Trombocitopenia
3. Sinais neurológicos flutuantes (cefaleia, sonolência, convulsão, torpor, hemiparesia, afasia, coma) – 70%
4. Diminuição da função renal ® rara insuficiência renal
5. Febre ® 30 a 40%