leucemia mielóide crônica Flashcards

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1
Q

definição

A

doença clonal da célula progenitora hematopoiética

presença do cormossomo filadélfia (Ph)

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2
Q

epidemiologia

A
14% de todas as leucemias 
	1,6 casos por 100 mil habtantantes/ano
	5ª - 6ª década de vida
	discreta predominância no sexo masculino
	fatore de risco
		radiação ionizante
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3
Q

fisiopatologia

A

t (9;22) (q34; p11)
cromossomo Ph
fusão dos genes em gene híbrido: BCR - ABL
produção de proteína com alta atividade tirosina quinase
regula proliferação celular

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4
Q

quadro clínico - geral

A
hiperplasia mieloide
	leucocitose
	neutrofilia
	basofilia
	esplenomegalia
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Q

quadro clínico - qual é a história natural? cite as fases

A

fase crônica
fase de maturação
crise blástica

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6
Q

quadro clínico - caracterize a fase crônica

A
pouco sitomática
3 a 5 anos
sintomas
	fadiga
	perda de peso
	sudorese
	febrícula
	palidez
	esplenomegalia
		> 80% casos
			sintomas
				desconforto abdominal
					por conta da compressão das vísceras ocas
						distúrbios digestivos
				infarto esplênico
	hepatomegalia discreta a moderada
	hiperviscosidade - raras
		priapismo
		zumbido
		alterações visuais
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7
Q

quadro clínico - caracterize a fase crônica quanto aos exames laboratoriais

A
laboratório
	diagnóstico
		exames de rotina em assintomáticos
		intensidade dos sitomas depende da leucocitosee organomegalias
	hemograma
		leucocitose 25000 - 400000/ul ou maior
			granulócitos em todas as fase de maturação
			predoínio de mielócitos
			basofilia
		anemia
			normocítica
			normocrômica
		plaquetas 
			normais ou aumentadas
		DHL aumentado
		ác úrico aumentado
	medula óssea
		hiperplasia granulocítica
			morfologia normal
		blastos < 10%
		pode ocorrer normocitose absoluta
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8
Q

quadro clínico - caracterize a fase de maturação

A
mais sintomática
meses
quadro clínico
	resistência a terapêutica citorredutora
		aumento da
			esplenomegalia
			basofilia
			blastos
		trombocitopenia ou trombocitose
		mielofibrose
		evolução clonal genética
		assintomáticos
		sudorese noturna
		perda ponderal
		dores ósseas
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9
Q

quadro clínico - caracterize a fase de maturação, quais são os critérios?

A

critérios fase acelerada (não há consenso)
balstos (SP ou MO) > 5 ou 10- 29%
basófilos >= 20%
plaquetas > 1000000 ou < 100000
leucócitos > 100000/ duplicação < 5 dias/ difícil controle
anemia sem resposta ao tratamento

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10
Q

quadro clínico - caracterize a crise blástica

A
quadro clínico
	blastos > 20% na MO ou SP
	febre
	sudorese noturna
	anorexia
	perda ponderal
	dores ósseas
	piora da esplenomegalia
	infiltração extramedular
		pele
		linfonodos
		ossos
		SNC
	sobrevida de 3 a 6 meses sem tratamento adequado
	pode ocorrer sem passar pela fase acelerada
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11
Q

diagnóstico

A
leucocitose neutrofílica
	células mieloides em várias fases de maturação
	basofilia
		citogenética
			identificação do cromossomo Ph
	pesquisa do gene BCR-ABL por PCR
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12
Q

tratamento

para todos os pacientes com LMC

A
agentes citostáticos
			tratamento paliativo da LMC
			hidroureia e bussulfato
				apenas resposta hematológica
				sem benefício na sobrevida do paciente
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13
Q

tratamento - alfa-interferon

A
mecanismo desconhecido
		remissão hematológica completa 90%
		via SC
		frequentes efeitos colaterais
		raramente usados
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14
Q

tratamento - inibidores de tirosino quinases - qual é o medicamento de escolha?

A

mesilato de imatinibe

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15
Q

tratamento - inibidores de tirosino quinases - qual é o mescanismo?

A

inibidor específico da fosforilação da tirosino quinase produzida pelo BCR-ABL
induz resposta hematológica rápida e completa

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16
Q

tratamento - inibidores de tirosino quinases - quando usar?

A

tratamento inicial de escolha da LMC recém diagnosticada

17
Q

tratamento - inibidores de tirosino quinases - qual a dose?

A

fase crônica - 400 mg/dia VO

18
Q

tratamento - inibidores de tirosino quinases - como avaliar a resposta?

A
avaliação da resposta
				reposta hematológica
					leucócitos < 10000/ uL
					basófilos < 6%
					ausencia de
						mieloblastos
						mielócitos
						promielócitos
					baço normal
					plaquetas < 450000
				resposta citogenética
					menor = 36 - 95% Ph 
					maior = 0 -35% Ph
					completa = ausência Ph
				resposta molecular
					completa = ausência BCR-ABL
					maior = redução 3 logs (0,1%)