leucemia linfocítica crônica

Question 1

definição

Answer 1

origem de célula linfoide madura
podem infiltrar órgãos linfoides
medula óssea
sangue periférico

Question 2

epidemiologia

Answer 2

mais comum das doenças proliferativas crônicas
30% de todas leucemias
65 anos
10% dos casos abaixo dos 50 anos
2 homens: 1 mulher
incidência anual de 2-6 casos /100 mil habitantes
incidência aumenta com a idade

Question 3

etiologia

Answer 3

desconhecida
genética
químicos
derivados de petróleo

Question 4

diagnóstico - que exames?

Answer 4

caracterírsticas morfológicas das células no sangue periférico e esfregaço de medula óssea
análise da histologia
medula óssea
gânglios linfáticos
baço
casos mais complicados
complementação com estudos citogenéticos e biologia molecular

Question 5

critérios diagnosticos

Answer 5

> = 5000/L linfócitos B
predomínio de linfócitos pequenos e maduros
imunofenotipagem de LLC
infiltração de medula óssea >= 30% linfócitos maduros
critério não obrigatório
80% LLC possuem anormalidades citogenéticas
FISH

Question 6

quadro clínico

Answer 6

maioria assintomática
		diagnóstico em exame de rotina
	sintomas mais comuns
		linfadenopatia generalizada 
			pequenos linfonodos- pode ser volumoseos 
				conssistência fibroelástica
				móveis
				indolores
		perda de peso 
		cansaço 
	hepatomegalia
		50% dos pacientes
	esplenomegalia 
		não volumosa
	infiltração leucêmica
		tonsilas
		meninges
		pele
	anemia 
		raramente intensa
	petéquia e equimoses raras
	infecções bacterianas frequentes 
		pneumonia

Question 7

síndrome de richter - oq é?

Answer 7

3 - 15%
evolução da doença para linfoma difuso de grandes células B
prognóstico ruim

Question 8

síndrome de richter - sintomas

Answer 8

febre
emagrecimento
sudorese
aumento da linfadenopatia
anemia
trombocitopenia
gamopatia monoclonal

Question 9

síndrome de richter - laboratório

Answer 9

linfocitose persistente >= 5000 por mais de 3 meses
		20% apresentam anemia ou trombocitopenia
	fenômenos autoimunes frequentes
		anemia hemolítica autoimune 
			10 - 25%
		trombocitopenia imune 
			2%
		hipoglobulinemia 
			60%
		hipergamoglobulinemia monoclonal 
			5%

Question 10

estadiamento - Rai

Answer 10

0
		linfocitose no sangue e MO > 40% célula 
		sobrevida mediana 
			150 meses
	I
		linfocitose + linfadenopatia (localizada ou generalizada)
		sobrevida mediana 
			101 meses
	II
		sobrevida mediana 
			71 meses
		linfocitose + esplenomegalia e/ou hepatomegalia
	III
		sobrevida mediana 
			19 meses
		linfocitose + anemia (Hb < 11g/DL)
	IV
		sobrevida mediana 
			19 meses
		linfocitose + trombocitopenia

Question 11

estadiamento - rai modificado - 1987

Answer 11

risco
			baixo
				característica
					linfocitose no sangue e MO
				sobrevida mediana
					> 10 anos
			intermediário
				característica
					linfocitose + linfadenomegalia + esplenomegalia com ou sem hepatomegalia 
				sobrevida mediana
					7 anos
			alto
				característica
					linfocitose + anemia + trombocitopenia
				sobrevida mediana
					2 anos

Question 12

estadiamento - binet

Answer 12

1981
		A
			característica
				< 3 áreas de envolvimento linfóide, sem anemia ou trombocitopenia
			sobrevida mediana
				> 10 anos
		B
			característica
				3 ou + áreas de envolvimento linfoide, sem anemia ou trombocitopenia
			sobrevida mediana
				7 anos
		C
			característica
				hb <= 10g/Dl ou plaquetas <= 100.000/l
			sobrevida mediana
				2 anos

Question 13

fatores prognósticos

Answer 13

estadio clínico
		baixo risco (> 15 anos)
			A, 0-1 
		alto risco (< 5 anos)
			B, C, II - IV
	linfócitos
		baixo risco (> 15 anos)
			baixa
		alto risco (< 5 anos)
			alta
	infiltração na medula
		baixo risco (> 15 anos)
			baixa
		alto risco (< 5 anos)
			difusa
	morfologia
		baixo risco (> 15 anos)
			típica
		alto risco (< 5 anos)
			atípica
	tempo de duplicação de linfócitos
		baixo risco (> 15 anos)
			> 12 meses
		alto risco (< 5 anos)
			<= 12 meses
	marcadores séricos
		baixo risco (> 15 anos)
			normal 
		alto risco (< 5 anos)
			elevados
	citogenético
		baixo risco (> 15 anos)
			normal, del13q
		alto risco (< 5 anos)
			del 17q, del 11q, +12
	mutação IgV
		baixo risco (> 15 anos)
			mutado
		alto risco (< 5 anos)
			não mutado
	CD 38
		baixo risco (> 15 anos)
			< 30%
		alto risco (< 5 anos)
			> 30%
	ZAP - 70
		baixo risco (> 15 anos)
			< 20%
		alto risco (< 5 anos)
			> 20%

Question 14

tratamento - principal

Answer 14

suporte
doença incurável por quimioterapia
TMO alogênico
alta mortalidade

Question 15

tratamento - indicações dequimioterapia

Answer 15

indicações
		estadiamento A, Rai ) ou baixo risco 
			observação clínica 
				3 a 6 meses
				definir se é 
					estável 
						não tratar
					progressiva
		estadiamento intermediário
			Rai I e II
			binet B ou intermediário
			2/3 pregressão nos primeiros 2 anos
				rápido aumento de gênglios/baço/ linfócitos
				tratar para melhorar qualidade de vida
			1/3 dos pacientes tem doença estável
				apenas observação
		estadiamento C, rai III - IV ou alto risco
			tratar

Question 16

tratamento - quimioterapia

Answer 16

fluorabina
		ciclosfosfamida
		rituximabe
		6 ciclos
			resposta global 95%
			remissão completa 52%

Question 17

tratamento - paciente frágeis como proceder?

Answer 17

avaliar condições clínicas do paciente

pacientes mais frágeis podem receber com intensidade reduzida

Question 18

tratamento - sem condições de receber quimioterapia, como proceder?

Answer 18

se não houver condições de receber quimioterapia

cuidados paliativos

Question 19

tratamento - remissão como proceder?

Answer 19

recaída quase sempre inevitável
		se remissão prolongada (> 2 anos)
			repetir terapia inicial
		se remissão curta 
			outras drogas 
			transplante de MO não-mieloablativo