dermatomiosite Flashcards
1
Q
definição
A
miopatia inflamatória autoimune juvenil vs adulto miosite + lesão cutânea dermatomiosite clinicamente amiopática hipomiopática
2
Q
etiologia e fisiopatologia
A
rara M 2: 1 H etiologia desconhecida 40 - 50 anos interação genética e ambiental infiltração linfocitária, muscular e perivascular presença de auto-anticorpos miosite específicos papel do linfócito B
3
Q
manifestações clínicas
A
fraqueza muscular incindiosa acamado disfagia alta lesões cutâneas miopatia inflamatória mais ascociada a paraneoplasia
4
Q
manifestações clínicas - lesões cutâneas
A
característica típico heliópoto gottron outras sinal do V do decote sinal do xale hipertrofia de cutículas telangectasias periungueais calcinose úlceras e vasculite fenômeno de reynauld
5
Q
manifestações clínicas - outras manifestações
A
articular
pneumonia intersticial
disfunção cardíaca
6
Q
manifestações clínicas - miopatia inflamatória mais associada a paraneoplasia
A
associação paraneoplásica primeiros 5 anos anti p155/140 adulto idade tadia ao dx ratreamento
7
Q
exames complementares
A
biópsia cutânea eletroneuromiografia enzimas musculares Ressonância muscular biópsia muscular auto-anticorpos miosite específicos
8
Q
exames complementares - biópsia muscular
A
infiltrado de linfócitos T CD4 perimisial, perivascular e atrofia perifascicular
9
Q
exames complementares - auto-anticorpos miosite específicos
A
FAN anti-Jo1 anti-Mi2 anti-MDA 5 anti p155-140
10
Q
critérios classificatórios
A
critérios de bohan e peter fraqueza muscular simétrica e proximal enzimas musculares elevadas eletroneuromiografia padrão miopático biópsia muscular compatível com miopatia inflamatória lesão cutânea típica heliótropo gottron
11
Q
tratamento
A
glicocorticóides altas doses se critério de gravidade/mau prognóstico pulsoterapia corticoide + imunoglobulina DMARD sintético rituximabe
