anemia aplástica grave

Question 1

oq é anemia aplástica grave?

Answer 1

pancitopenia resultante de hipoplasia ou aplasia da medula óssea pela incapacidade da proliferação das células-tronco hematopoéticas.

Question 2

Quais as causas?

Answer 2

diminuição substancial do número de células-tronco hematopoéticas.

Question 3

Como é o hemograma?

Answer 3

PANCITOPENIA:
• Anemia com reticulócitos diminuídos normocrômicas e macrocíticas (Hb< 7g/dL)
• Leucopenia com neutropenia absoluta (N < 500/mm3)
• Plaquetopenia (P < 20.000/mm3)

Question 4

qual a constituição ideológica?

Answer 4

• Constitucional:
o anemia de Fanconi,
o síndrome de Down,
o trombocitopenia amegacariocítica;
• Adquirida:
o idiopática (80% - não sabem dizer a etiologia)
o secundária
§ Radiação ionizante
§ vírus da hepatite B, C, D, HIV, EBV
§ Doenças imunes (timoma e DECH)
§ HPN (hemoglobinúria paroxística noturna)
§ Drogas (QT, anticonvulsivantes, cloranfenicol)
§ Químico (derivados de benzeno)

Question 5

Quais outros exames podem estar alterados?

Answer 5

• Mielograma com medula intensamente hipocelular
• Biópsia de medula óssea hipocelular com substituição do tecido hematopoético por ADIPÓCITOS, sem infiltração neoplásica ou fibrose
• Ferritina alta
• EPO alta

Question 6

Qual o tratamento?

Answer 6

• Tratamento da doença de base ou de agentes causadores
• Terapia imunossupressora pra regular o ataque de linfócitos T:
o Globulina antilinfocítica (GAL) ou antitimocítica
o Ciclosporina (CSA)
o Corticoides
• Transplantes de células precursoras alogênicas

Question 7

oq faz a anemia aplástica ser considerada grave?

Answer 7

• Neutrófilos < 500/mm³
• Plaquetas < 20.000/mm³
• Reticulócitos < 1% com anemia
• MO: celularidade < 20% (intensamente hipocelular) ou < 30% (moderadamente hipocelular)

Question 8

oq faz a anemia aplástica ser considerada muito grave?

Answer 8

AA muito grave:

o neutrófilos < 200/mm3