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anemia hemolítica Flashcards

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1
Q

explique sobre a hemólise imune

A

hemólise imune
destruição precoce das hemácias
por ação da resposta imunológica
leva a anemia se a resposta medular não for compenstória

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Q

qual o mecanismo de destruição em uma anemia hemolítica autoimune?

A

mecanismo de destruição

fixação de imunoglobulinas ou complemento na superfície da membrana das hemácias

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3
Q

explique sobre a hemólise intravascular?

A

Destruição das hemácias dentro do espaço vascular;
• Hb é liberada na circulação (hemoglobinemia) e eventualmente perdida na urina (hemoglobinúria);
• Hb reage com haptoglobina (complexo catabolizado pelo fígado), o que reduz a haptoglobina sérica;
• Excedida a saturação da haptoglobina, Hb livre é filtrada/eliminada pelos rins (hemoglobinúria);
o Hemoglobinúria ® Paciente apresenta uma urina mais escura, avermelhada

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4
Q

qual o mecanismo da hemólise extravascular?

A

• Eritrócitos captados pelos macrófagos (baço, fígado, MO);
• São destruídos intracelularmente e digeridos;
• Sendo assim, a destruição das hemácias senescentes ou anormais ocorre no interior dos macrófagos, no baço, no fígado e na MO;
• A anatomia do baço o torna mais sensível para detectar alterações mínimas nos eritrócitos e removê-los (diferentemente dos demais locais);
• Hemólise (destruição do eritrócito): membrana e Hb
o Membrana ® digestão dos fosfolípides e proteínas

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5
Q

qual a fisiopatologia da anemia hemolíticaw

A

Redução da sobrevida de hemácias;
• Rápido catabolismo do heme (macrófagos), com produção de pigmentos biliares e CO;
• O ferro é reaproveitado;
• Protoporfirina é convertida em biliverdina e esta é reduzida a bilirrubina, que circula ligada à albumina.
• No fígado, a bilirrubina é conjugada com ácido glicurônico (glicuroniltransferase), formando a “bilirrubina
conjugada” (bilirrubina-diglicuronato), excretada nas fezes (bile)/urina (reabsorção);
• Bilirrubina (ou pigmentos biliares) na urina é sinal de excreção de bilirrubina conjugada (ou direta);
• Bilirrubina não-conjugada (indireta) não é excretada na urina
• No intestino, a bilirrubina é reduzida a uma série de compostos incolores (urobilinogênios);
• Os urobilinogênios podem gerar compostos coloridos (urobilinas) ou fazer a recirculação entero-hepática;
• A grande quantidade de urobilinogênio excretado leva a formação de CÁLCULOS BILIARES, inclusive com
icterícia obstrutiva (aumento da BD e colúria);
• A elevação de bilirrubina indireta no plasma se manifesta como icterícia acolúrica (já que a BI não é
excretada na urina);
• A hiperatividade fagocitária pode gerar esplenomegalia e hepatomegalia;
• A MO também será hiperplásica, com aumento da eritropoese (até 6-7x o normal);
• Quando a sobrevida eritrocitária é menor que 20 dias, a MO não consegue mais compensar as perdas, e
surge a anemia;
• Refletindo a hiperatividade da MO, há aumento de reticulócitos no sangue (reticulocitose);

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6
Q

quais são as consequência da hemólise na anemia hemolítica?

A
  • Aumento do catabolismo da Hb: aumento da bilirrubina indireta, icterícia, esplenomegalia, hepatomegalia, litíase biliar;
  • Hiperplasia da MO: aumento dos reticulócitos, células imaturas eritroides (eritroblastos), alterações esqueléticas
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7
Q

como são os exames laboratoriais de uma anemia hemolítica?

A
  • Plasma ictérico
  • Policromasia
  • Reticulocitose
  • Aumento da bilirrubina indireta
  • Aumento do DHL (desidrogenase láctica)
  • Anemia (normo/macro/micro)
  • Hemoglobinúria (hemólise intravascular)
  • Haptoglobina diminuída ou indetectável
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8
Q

quais são as principais causas de anemia hemolítica?

A

o Anormalidades da membrana das hemácias (serão vistas nessa aula);
o Anormalidades da hemoglobina;
o Anormalidades das enzimas eritrocitárias;
o Fatores externos às hemácias

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9
Q

cite os grupos em que as anemias hemolíticas podem ser divididos e de exemplos

A

1) Alterações da membrana (defeitos no citoesqueleto)
a. Esferocitose hereditária (extravascular);
b. Eliptocitose hereditária (extravascular)
2) Defeitos enzimáticos
a. Deficiência de G6PD (intravascular);
b. Deficiências de piruvato quinase (extravascular)
3) Hemoglobinopatias
a. Talassemias (extravascular);
b. Anemia falciforme e variantes (extravascular)

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10
Q

qual a fisiopatologia da esferocitose hereditária?

A
  • Perda do ancoramento da espectrina no citoesqueleto ® perda de pequenos fragmentos da camada lipídica da membrana ® Alteração da forma para esferócito ® mais tempo exposto ao macrófago ® microesferócitos;
  • Baço: destruição de parte de esferócitos e microesferócitos ® HEMÓLISE CRÔNICA
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11
Q

qual a clínica da esferocitose hereditária?

A

• Grau variado de anemia, icterícia discreta, esplenomegalia;

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12
Q

como realizar o o diagnóstico da esferocitose hereditária?

A

• Anemia hemolítica, normocítica e hipercrômica, com microesferócitos no sangue periférico, Coombs direto negativo, DHL elevado, BI elevada

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13
Q

qual a fisiopatologia da Deficiência de G6PD?

A

• A G6PD protege a membrana e a Hb da ação de substâncias oxidantes (radicais livres derivados do oxigênio);
• Na mutação ® há perda do mecanismo protetor;
Estresses oxidantes: infecções, acidose, algumas drogas e toxinas ® causam precipitação da Hb e hemólise
intravascular
• Hb desnaturada ® corpúsculos de Heinz ® lesam a membrana ® retirada precoce pelo baço

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14
Q

qual a clínica da Deficiência de G6PD?

A

Hemólise intravascular aguda associada à febre, lombalgia, palidez e icterícia ® precipitada por INFECÇÃO ou USO DE ALGUMAS DROGAS (AAS, dapsona, sulfas, acetaminofen, dipirona, vitamina K, primaquina, ácido
nalidíxico etc);
• Hemoglobinúria pode lesar túbulos renais, necrose tubular aguda

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15
Q

qual o tratamento da Deficiência de G6PD?

A

• Profilático e suporte clínico

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16
Q

qual a classificação das talassemias?

A

o Alfa-talassemia (produção deficiente na cadeia alfa);
o Beta-talassemia (produção deficiente na cadeia beta);
o Delta-talassemia (produção deficiente na cadeia delta);

17
Q

qual a fisiopatologia da talassemia beta?

A

• Talassemias β: caracterizam-se por uma alteração quantitativa da síntese de globinas β, classificadas como:
o Talassemias β zero (ou talassemia β 0) quando não há síntese de globinas;
o Talassemias β mais (ou talassemia β+) quando há alguma taxa de síntese;
o Consequentemente as globinas α, que são sintetizadas normalmente, acumulam-se nos eritrócitos, durante a eritropoiese, causando agregação e precipitação;
o Os precipitados danificam a membrana e destroem prematuramente essas células provocando a anemia

18
Q

quais são os tipo de mutações da talassemia alfa?

A

• Talassemia Alfa
o Traço talassemico Alfa ® deleção de um ou dois genes Alfa
o Doença da Hb H ® Tres genes afetados
o Síndrome da hidropsia fetal ® Quatro genes afetados
o Diagnóstico ® Biologia molecular
o Traço talassêmico Alfa heterozigoto, também denominado portador silencioso ® praticamente
assintomática e com alterações laboratoriais mínimas ou ausentes

19
Q

como se realiza o diagnóstico das talassemias?

A

• Hemograma
o Talassemia menor ® Microcitose, pontilhado basófilo, hemácias em alvo
• Contagem de reticulócito aumentada
• Morfologia eritrocitária
• Para fechar o diagnóstico pedir: ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA

20
Q

como é realizado o tratamento de talassemias?

A 
• Curativo ® transplante de medula óssea
• Tratamento não curativo
o Tranfusão de sangue
o Terapia quelante de ferro
o Esplenectomia ® tentar diminuir a hemólise
21
Q

qual a fisiopatologia da anemia falciforme?

A

• Formação intracelular de polímeros de Hb ® alterações de forma da célula falciforme;
• Polímeros ® impacto direto na membrana eritrócito ® rompe o citoesqueleto ® expõe glicolipídeos e
proteína transmembrana (encontradas dentro da célula) ® formam protrusões;
• Essas alterações e expressão aberrante de moléculas de adesão geralmente explicam o aumento da aderência
da célula falciforme ao endotélio vascular;
• Exposição de glicolipídeos cargas negativas contribui para estado pró-inflamatório e pró-trombótico da célula
falciforme;
• Pode ativar a cascata da coagulação, levar à geração de fator tecidual e de trombina
• Hemólise crônica ® liberação de Hb livre no plasma ® pode remover NO ® disfunção endotelial;
• Liberação do ferro-heme ® estresse oxidativo;
• Célula SS + presença hemólise intravascular ® ativação das células endoteliais;
• Heme livre ® deletério no endotélio e consome NO (óxido nítrico);
• ROS (espécies reativa de oxigênio) + hipóxia + vasoconstritores (endotelina-1) ® ativam célula endotelial;
• Estado de hipercoagubilidade ® aumento de fator tecidual, fator ativador das plaquetas, fator de von
Willebrand e ativação plaquetária;
• Célula endotelial ativada ®
o Aumenta expressão de moléculas de adesão (ICAM-1, VCAM-1, E-selectina) na superfície da célula
o liberam citocinas e quimiocinas (IL-8, IL-6, IL-1β) ® inflamação vascular e ativação de células do
sangue.
• Leucócitos e hemácias ® aderem à parede vascular
• RESULTADO
o O resultado final de toda a inflamação e hemólise é a VASOCLUSÃO
Resumo do que ocorre na anemia falciforme
• Anemia hemolítica crôncia
• Vaso-oclusão
• Estado inflamatório crônico
• Lesão e falência de órgãos

22
Q

quais são os fatores predisponentes a crise?

A

• infecção, acidose, desidratação, desoxigenação, exposição ao frio, exercícios violentos;

23
Q

quais são os tipo de crise da AF?

A
  1. Vasoclusivas dolorosas
  2. Sequestro visceral (síndrome torácica aguda, no fígado, no baço)
  3. Crises aplásticas
  4. Crises hemolíticas.
24
Q

quais são os sinais e sintomas da AF?

A
  • Palidez
  • Cansaço
  • Icterícia
  • História familiar de anemia;
25
Q

quais são as manifestações clínicas agudas de AF?

A
  • Crise dolorosa
  • Infecção
  • Síndrome torácica aguda
  • AVC,
  • Crise de sequestração esplênica/hepática
  • Crise aplásica
  • Priapismo
  • A dor óssea é a manifestação clínica mais frequente
26
Q

quais são as complicações de AF?

A

• Síndrome torácica aguda
• AVC
Úlceras

27
Q

como realizar o diagnóstico de AF?

A

• Diagnóstico: hemograma, reticulócitos, morfologia eritrocitária, eletroforese de hemoglobina, parâmetros de
hemólise (bilirrubinas, DHL);
• Eletroforese de HbSS (traço falciforme tem, aproximadamente, 30%-40% de HbS;

28
Q

qual o tratamento de AF?

A

hidratação + analgesia

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