Hemato - Distúrbios Plasmócitos Flashcards

1
Q

Em relação às variações estruturais, qual a F?

a) Os isótopos distinguem as principais classes de anticorpos de determinada espécie
b) Os determinantes isotípicos são reconhecidos por anticorpos mesma espécie
c) Os alótipos são pequenas diferenças habituais entre indivíduos da mesma espécie
d) Os idiótipos são exclusivos de determinado clone de células produtoras de anticorpos e são formados pela ligação ao antigénio

A

b) Os determinantes isotípicos são reconhecidos por anticorpos de espécie diferente, mas não da mesma espécie

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2
Q

V/F: Na maioria dos plasmócitos as cadeias leves são sintetizadas em excesso e eliminadas pelos rins, e a excreção diária é > 10 mg

A

F. Tudo certo excepto a ultima parte. Mas a excreção diária é < 10 mg!!

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3
Q

Qual a percentagem de doentes com mieloma que tem gamopatia bi ou triclonal?

A

1%

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4
Q

Em relação à suscetibilidade a infeções bacterianas, qual a falsa?

a) As infeções mais frequentes são as pneumonias e as pielonefrites
b) Em 50% dos doentes, a apresentação é por infeções recorrentes
c) Em 75% dos casos irá ocorrer uma infeção grave em alguma fase da sua doença

A

b) é em 25% dos doentes!!

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5
Q

O sindrome de hiperviscosidade está mais relacionado com que Ig?

A

IgM

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6
Q

V/F: Granulocitopenia e trombocitopenia são raras excepto se induzidas pela terapêutica

A

V

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7
Q

V/F: O plasmocitoma extramedular pode recorrer ou evoluir para MM

A

F. POS pode recorrer noutras regiões no osso ou evoluir para MM, enquanto os PE raramente recorrem ou progridem

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8
Q

Quais os factores que aumentam a probabilidade de progressão de GMSI - MM? (3)

A

Subtipo não IgG
Proteina M>15 g/L
Proporção anormal de cadeias livres kappa/lambda

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9
Q

(MM)Qual é o fator isolado mais potente para prever a sobrevivência e pode substituir o estadiamento?

A

Beta 2 microglobulina

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10
Q

Qual não faz parte do grupo de translocações associadas a risco elevado no MM?

a) Del 17p
b) t(11,14)
c) t(4,14)
d) t(14,16)
e) t(14,20)

A

b) faz parte do grupo de risco normal, juntamente com t(6,14) e Del 13
p. s. sem aberração cromossómica também faz parte do risco normal e com qualquer alteração no cariotipo faz parte do grupo de risco

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11
Q

Sobre a Macroglobulinemia de Waldenstrom, qual a F?

a) é uma neoplasia linfoplasmocitária com secreção de IgM
b) dá sindrome de hiperviscosidade
c) não associada a linfadenopatia
d) sem lesões ósseas ou hipercalcemia

A

c) associada a linfadenopatia e hepatoesplenomegalia, ao contrario do MM

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12
Q

V/F: Os vários componentes do POEMS podem não estar todos presentes inicialmente

A

V

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13
Q

Relativamente às discrasias plasmocitarias, a F
1- as cadeias leves são produzidas em excesso e podem ser excretaras na urina até 10mg por dia
2- a frequência de mieloma múltiplo de uma cadeia específica pesada é proporcional à concentração serica da cadeia (IgG>IgA>IgD)
3- a imunoeletroforese e útil na gestão terapeutica
4- o componente M pode aparecer na região beta 2
5- o componente M está presente em <1/3 dos plasmocitomas extra medulares

A

Resposta 3

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14
Q

Relativamente ao mieloma múltipla, indique a F
1- a dor óssea e a manifestação clínica mais comum é está presente em 70% dos casos
2- a susceptibilidade a infecções bacterianas tem por base o catabolismo das IgM ser proporcional à sua produção
3- lesões tubulares renais pela excrecao de cadeias leves estão presentes em quase todos os doentes
4- a granulocitopenia e a trombocitopenia são raras no MM
5- os anti MAG estão presentes em pelo menos 50% das neuropatias no MM

A

Resposta 2

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15
Q

Relativamente ao MM, a V
1- o mieloma indolente com subtipo não IgG tem elevado risco de transformação em MM
2- o plasmocitoma extramedular frequentemente evolui para MM
3- a leucemia de plasmocitos esta presente em 12% dos MM com IgD
4- a FA está diminuída pela ausência de actividade osteoblastica
5- a MGUS com mais de 10% de plasmocitos está com risco maior de transformação em MM

A
Resposta 3
1- MGUS
2- o do osso e que evolui
4- a FA está normal
5- assim já era mieloma
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16
Q

Relativamente ao tratamento e prognóstico do MM, indique a F
1- o melfalano deve ser evitado no tratamento de indução caso o doente seja candidato a transplante
2- no MM apesar dos pacientes poderem não atingir remissões completas, as respostas clínicas podem ser duradouras
3- o tratamento de suporte pode ser tão importante quanto a terapeutica sistêmica
4- quando se usa bortezomib deve-se colher as células estaminais previamente e fazer profilaxia para TVP
5- 25% das mortes nos doentes com MM sao por intercorrencias nomeadamente EAM, DPOC, diabetes e AVC

A

Resposta 4

Efeitos colaterais dos farmacos:
Dexametasona - susceptibilidade a infeccoes
Bortezomibe- neuropatia sensorial e reactivação do herpes
Talidomida - TVP, lesão de células tronco

17
Q

Relativamente à macroglobuminemia de waldenstrom, a F
1- 20% das MW só excretam cadeias leves e são 80% do tipo lambda
2- são caracteristicas de alto risco ser idoso, homem, sintomático e ter citopenias
3- 10% das macroglobulinas são crioglobulinas puras
4- o tratamento da hiperviscosidade e com plasmaferese porque 80% das IgM são intravasculares
5- a mutação no MYD88 L265P está presente em 90% das MW e no MGUS de IgM

A

Resposta 1