Cardio - Cardiomiopatias E Miocardite Flashcards
A miocardiopatia tem essencialmente 3 padrões: restritiva, dilatada ou hipertrofica. A nível da fracção de ejecção quais são as diferenças entre os 3?
Dilatada - ⬇️⬇️⬇️
Restritiva - ⬇️
Hipertrofica - ⬆️
Qual é a forma de apresentação mais comum em todas as formas de miocardiopatia ?
Intolerância ao esforço
Na maioria das cardiomioapatias de causa genética o fenotipo está presente ao nascimento. V ou F ?
Falso
O fenotipo raramente está presente ao nascimento, e em alguns indivíduos pode nunca se manifestar. Isto são doenças do adulto jovem, não da pediatria
Sobre as cardiomioapatias, a V
1- a penetrancia e a gravidade clínica podem ser mais acentuadas em mulheres
2- o curso clínico de um doente geralmente pode ser previsto com base na mutação presente
3- as causas genéticas de CMP dilatada mais reconhecidas são mutações estruturais na titina
4- a maioria é autossomica recessiva
5- a sarcoidose e a hemocromatose podem dar os 3 padrões
Resposta 3- a titina é uma proteína sarcomerica. Ter em atenção que falamos muito de proteínas sarcomericas associadas a MCP hipertrofica
1- falso. Em homens
2- falso. Numa mesma família com o mesmo defeito podemos ter manifestações clínicas completamente diferentes
4- falso. A maior parte são AD. As excepções são as distrofias e a mutação da emerina, que são ligadas ao X
5- falso. A hemocromatose e a sarcoidose podem ser restritivas ou dilatadas, maioritariamente dilatadas. A amiloidose e os distúrbios metabólicos é que podem dar os 3 padrões, sendo maioritariamente restritivos
Como é que é o doente típico na miocardite viral aguda ?
Jovem adulto que aparece com dispneia e fadiga progressivas, após uns dias/semanas de um quadro viral com febre e mialgias
Alguns doentes têm manifestacoes mais atípicas: arritmias, toracalgia, embolismo
E uma minoria dos doentes pode ter uma apresentação como miocardite aguda fulminante, logo com choque cardiigenico rapidamente progressivo
Sobre a miocardite viral, a V
1- os critérios de dallas são muito sensíveis e específicos para o diagnóstico
2- aumento nos títulos de partículas virais circulantes entre a fase aguda e de convalescença suporta o diagnóstico de miocardite viral
3- raramente se detectam genomas virais em corações normais, por isso quando detectamos num doente com miocardite está o diagnóstico feito
4- há uma associação forte entre HBV e miocardiopatia
5- na fase aguda o único tratamento específico disponível são os ISS e anti inflamatórios
Resposta 2- os antigenios podem ser úteis no diagnóstico, ainda não temos é bem papel definido para os anticorpos
1- não! Quase nunca nos dão uma resposta definitiva (são negativos em 80-90% dos doentes com MCP clínica) por isso é que nem fazemos muito biópsias cardíacas nestas situações
3- falso! A PCR deteçta genomas virais na maioria dos pacientes com CMP, MAS também em corações normais e é esse o grande problema
4- falso. A hepatite C e que pode cursar com miocardiopatia. A hepatite B é raro dar miocardiopatia ( atenção que no livro em português há um erro nisto)
5- não há um tratamento específico disponível para nenhum estádio. E os ISS e AINEs não se devem fazer numa primeira fase, pois a primeira resposta inflamatória é benéfica
Qual é a causa infecciosa mais comum de miocardiopatia dilatada?
Doença de chagas
Como é que fazemos o diagnóstico da miocardiopatia por doença de chagas? Detecção do parasita? Serologias ?
A detecção do parasita raramente é feita
Usamos serologias com anticorpos IgG específicos, mas não são nem sensíveis nem específicos o suficiente por isso precisamos de 2 testes positivos para fazer o diagnóstico
Qual é a causa bacteriana mais comum de miocardite ?
A difteria
A difteria afecta o coração em metade dos casos é e a causa mais frequente de morte nestes doentes
Atenção que no tratamento e mais importante dar a antitoxina do que o antibiótico! Pois as manifestações cardíacas são provocadas pela toxina
Quais são as causas inflamatórias não infecciosas mais comum de miocardiopatia dilatada ?
Doencas granulomatosas, onde se inclui a sarcoidose e a miocardite de células gigantes
A sarcoidose e a miocardite de células gigantes são doenças granulomatosas que provocam miocardiopatia dilatada. Quais são as principais diferenças entre as duas ? Qual a mais frequente ? A biópsia resulta em ambas? Alguma e indicação para transplante ?
SARCOIDOSE
- clínica mais variável, pode ser súbita ou insidiosa
- a biópsia pode falhar, podemos não apanhar o granuloma
- tratamos com corticoides, que são mais úteis para as arritmias do que para a IC
MIOCARDITE CÉLULAS GIGANTES
- mais rara e no geral mais grave
- a apresentação clínica e súbita
- a biópsia dificilmente falha porque os granulomas são grandes
- os glicocorticoides não são tão eficazes, pode ser necessário transplante cardíaco
A nível temporal qual é a diferença entre a CMP peri parto e a miocardiopatia associada a gravidez ?
MCP periparto - no último trimestre ou até 6 meses depois do parto
MCP associada a gravidez - ocorre numa fase mais precoce
Lembrar que a gravidez pode representar um desencadeante ambiental que acelera a expressão fenotipica da CMP genética
Só para relembrar: em modelos animais terapias PRO angiogenicas foram curativas na CMP peri parto, pensa-se que a fisiopatologia envolva aumento da sinalização anti angiogenicas
Relativamente à miocardiopatias, a F
1- o álcool pode contribuir para >10% dos casos de IC
2- a FA e frequente com o alcoolismo, mas é uma manifestação de doença avançada
3- as antraciclinas podem dar um ventrículo pouco dilatado para a gravidade da doença
4- o transtuzumab está associado a cardiomioapatias dilatadas, que revertem mais frequentemente do que as provocadas por antraciclinas
5- todas as cardiomioapatias dilatadas cursam com o risco de morte súbita, por isso em doentes de alto risco podemos colocar CDI mesmo com fracção de ejecção normal
Resposta 2- a FA é uma manifestação frequente do alcoolismo, mesmo em fases precoces da doença
Notas
3- porque as antraciclinas também podem dar alguma Fibrose é isso faz com que o ventrículo não dilate tanto
Na não compactacao do VE a anticoagulacao está CI pelo risco de ruptura ventricular, V ou F ?
Falso
É uma causa de miocardiopatia dilatada, lembrar que a nível imagiologico pode confundir-se com qualquer um dos três padrões
Não há risco de ruptura ventricular! Até é muito importante anticoagular porque o maior risco é mesmo o embolismo
Na de takotsubo e que temos risco de ruptura e não anticogulamos
A doença de fabry é um défice de que enzima? E a doença de gaúcher?
Fabry - défice de alfa galactosidade A- lembrar que também é uma causa de síndrome nefrotico, dava a Cruz de Malta e os corpos em zebra nas biópsias
Gaúcher - défice de beta glicosidsde
