Hemato - Amiloidose

Question 1

Sobre os tipos de amilóide, qual a associação errada?

a) AL - amiloidose localizada
b) AA - amiloidose secundaria a inflamação/infeção
c) AF - amiloidose familiar
d) Abeta2M - Amiloidose associada a DRT
e) Abeta - forma mais comum de doença localizada

Answer 1

a) AL - amiloidose sistemica primaria

Question 2

Quais as tipos de cadeias leves que predominam, kappa ou lambda?

Answer 2

lambda

p.s. no MW são os kappa em 80%

Question 3

Quais são os dois sinais patognomonicos de amiloidose AL? e são frequentes ou incomuns?

Answer 3

Macroglossia e olhos guaxinim

São incomuns

Question 4

V/F: A electroforese do soro e da urina é um exame de triagem util na identificação do processo linfoproliferativo B subjacente e da cadeia leve monoclonal

Answer 4

F, não é um exame de triagem útil uma vez que a CL frequentemente não está presente em quantidades suficientes no soro para produzir pico M monoclonal ou proteinuria de Bence-jones

Question 5

Qual é o unico tipo de amiloidose que ocorre na infância?

Answer 5

Amiloidose AA

Question 6

Sobre a amiloidose AF, qual a F?

a) Começa na meia-idade
b) A forma mais comum é causada por mutação da transterrina
c) São doenças autossomicas dominantes
d) Considerar no DD de afro-americanos com hipertrofia ventricular concêntrica e disfunção diastolica, principalmente com HTA
e) Doenças raras

Answer 6

d) Considerar no DD de afro-americanos com hipertrofia ventricular concêntrica e disfunção diastolica, principalmente SEM HTA

Question 7

V/F: Mutação V30M é a mutação mais comum e, apesar de ecocardiogramas normais, tem alterações na condução e há necessidade de pacemaker

Answer 7

V

P.s. Mutação TTR T60A dá espessamento do miocárdio, embora IC seja menos comum e prognostico melhor em comparação com AL