Hemato - Disturbios da Coagulação

Question 1

Em relação aos testes laboratoriais, a alteração isolada de TP sugere deficiência de que fator? E o prolongamento de aPTT?

Answer 1

TP - def. fator VII

aPTT - hemofilia ou def de fator XI

Question 2

Em relação a hemofilia, qual é a transmissão? e qual os genes envolvidos na Hemofilia A e na Hemofilia B?

Answer 2

Transmissão ligada ao X
A - gene FVIII
B - gene FIX

Question 3

Em relação ao tratamento da hemofilia primária, qual a F?

a) Na profilaxia primaria o objetivo é manutenção dos FC em níveis > ou iguais a 1%
b) Na profilaxia primaria dá-se infusões regulares de FVIII 3x/semana ou infusões regulares de FIX 2x/semana
c) O tratamento das hemorragias é eficaz quanto mais precoce
d) 1 U/Kg fVIII aumenta o nivel plasmatico de fator em 1%
e) Na hemofilia grave a DDAVP não aumenta os níveis de FVIII

Answer 3

d) 1 U/Kg fVIII aumenta o nivel plasmatico de fator em 2%

Question 4

Qual é a principal complicação do tratamento da hemofilia?

Answer 4

Formação de inibidores

Question 5

Qual a percentagem da formação de inibidores em:

a) defice de FVIII
b) defice de FIX
c) defice de FXI

Answer 5

a) 5-10%
b) 3-5%
c) 10%

Question 6

Quais os 3 factores de risco para DAC comuns nos hemofilicos?

Answer 6

DRC, HTA, Inatividade fisica

Question 7

V/F: A infusão continua de fator é preferível em bolus em doentes com FR CV submetidos a procedimentos invasivos

Answer 7

V

Question 8

V/F: No defice de fator XI o fenotipo correlaciona-se sempre com a atividade coagulante residual do fator

Answer 8

F. NEM SEMPRE se correlaciona

Question 9

Qual o teste isolado que estabelece o diagnostico de CID?

Answer 9

Nenhum teste isolado estabelece o diagnostico de CID

Question 10

V/F: A heparina é contra-indicada na CID aguda

Answer 10

V

Question 11

Qual a alteração nos exames laboratoriais mais comum e mais precoce na CID? e esta é devida à semivida curta de que fator?

Answer 11

TP

semi-vida curta do FVII

Question 12

Em relação ao DD entre anticoagulante lúpico e inibidores adquiridos, qual a V?

a) o aPTT corrige com testes de mistura nas duas
b) o aPTT está diminuido nas duas
c) o antigoagulante lúpico é positivo para o teste de veneno de víbora de russel e os inibidores nao
d) Nos inibidores adquiridos há varios factores afetados e no anticoagulante lupico apenas um

Answer 12

c)

Question 13

Em relação ao sistema hemostático, indique a Verdadeira:

1. A agregação plaquetária corresponde à interacção plaqueta-vaso e é mediada, entre outros, pela GPIb/IX/V
2. A activação plaquetária não é importante para as reacções da cascata da coagulação.
3. A trombina promove a formação de ligações covalentes entre os domínios D de moléculas de fibrogénio emparelhadas.
4. A alfa2-antiplasmina inibe a plasmina preferivelmente associada a coágulos sem fibrina.
5. As células endoteliais não fazem parte do sistema hemostático.

Answer 13

4

Question 14

O (aPTT) pode encontrar-se normal e o (TP) prolongado no défice isolado de um dos seguintes factores. Qual?
1-FV;
2-fibrinogénio;
3-FVIII;
4-FVII;
5-FXIII

Answer 14

Resposta: 4

Question 15

Relativamente ao sistema da coagulação, indique a VERDADEIRA:
1-A cascata da coagulação é iniciado pela via intrínseca;
2-Os d-dímeros são um teste específico da degradação de fibrina;
3-A proteína S é um catalisador da clivagem da proteína C pela trombina;
4-A antitrombina III é um inibidor endógeno de componentes da via extrínseca da coagulação;
5-As células endoteliais desempenham um papel menor no sistema hemostático.

Answer 15

Resposta:2

Question 16

Um dos seguintes NÃO é factor de risco simultaneamente para trombose venosa e arterial. Qual?
1-Terapia hormonal;
2-Policitemia Vera;
3-Trombocitose Essencial;
4-Idade 
5-Hiperhomocisteinémia

Answer 16

Resposta:4

Question 17

Qual dos seguintes é o exame mais sensível para o diagnóstico de CID:
1-aPTT
2- produtos de degradação de fibrina/fibrinogénio
3-TP
4-Contagem de plaquetas
5-A presença de esquizócitos no esfregaco de sangue periférico.

Answer 17

Resposta:2

Question 18

As hemofilias resultam de défices isolados de factores da coagulação específicos. Relativamente a esta entidade nosológica, indique a afirmação VERDADEIRA:
1-40% dos casos de hemofilia são devidos a défice de factor VIII
2-O tempo de hemorragia encontra-se habitualmente prolongada
3-A reposição profilatica de factor tem vindo a diminuir em adultos com hemofilia grave
4-O DDAVP e um agente farmacológico útil no tratamento da hemofilia B
5-A IL-11 recombinante poderá vir a ter indicação para o tratamento da hemofilia A leve a moderada não responsiva ao DDAVP

Answer 18

Resposta:5

Question 19

Acerca das coagulopatias adquiridas, qual das seguintes afirmações é VERDADEIRA:
1-A admistracao de factor VII activado está contra-indicada em doentes com coagulopatia induzida por anti-coagulantes
2-Os doentes com doença hepática crónica desenvolvem trombose venosa profunda e embolia pulmonar a uma taxa superior 10%
3-Mais de 80% dos casos de inibidor adquirido são secundários a outras patologias, incluindo doenças auto-imunes e neoplasias
4-Os anticoagulantes lúpicos habitualmente afectam apenas um factor da coagulação
5-Ao contrário dos doentes hemofílicos, os doentes não hemofílicos com inibidores respondem bem á admistracão isolada de prendnisolada

Answer 19

Resposta:5