DI Flashcards
- Vous êtes de garde dans un hôpital pédiatrique universitaire. On vous demande en consultation pour une adolescente de 16 ans d’origine haïtienne souffrant d’une déficience intellectuelle, qui serait en rupture de fonctionnement à l’école depuis la rentrée scolaire 3 mois auparavant et ferait des crises importantes à l’école et à la maison. Elle est suivie par plusieurs spécialistes différents mais le dossier n’est pas disponible. L’école refuse de la réintégrer avant une évaluation pédopsychiatrique. Quel est votre diagnostic différentiel?
“Troubles de comportement”
Problèmes relationnels
Symptômes liés à une affection médicale générale ou une substance
Trouble du contrôle des impulsions
Trouble de l’adaptation
Trouble dépressif
Trouble anxieux
Trouble psychotique
…
- Vous rencontrez Yvonne avec ses parents. Elle est irritable, elle parle très peu, se balance sur sa chaise durant toute l’entrevue. Vous comprenez qu’un élève de son école l’aurait insultée en lui disant qu’elle est grosse et elle a peur qu’il la tue. Les parents expliquent que ces propos sont récurrents depuis la rentrée scolaire il y a 3 mois, alors qu’elle a changé d’école spécialisée suite à un déménagement. Depuis 1 mois, les inquiétudes vont en augmentant et Yvonne a maintenat peur que son père la tue. Elle est retirée, les parents ont parfois l’impression qu’elle entend des voix dans sa tête. Les crises comportementales sont de plus en plus fréquentes et intenses et Yvonne s’arrache les cheveux de la tête durant ces crises. Comment peut-on différencier les troubles de comportement d’un trouble psychiatrique primaire dans cette population?
- Les symptômes présentés chez les patients avec DI sont le plus souvent des manifestations comportementales. Certains symptômes peuvent appartenir à des entités neurodéveloppementales (ex: autostimulation, stéréotypies, cris…), ou être des symptômes psychiatriques (ex: anxiété, hyperactivité) en réaction aux limitations/vulnérabilités des patients, ou en lien avec leur âge développemental.
- Dans le diagnostic différentiel, il porter attention aux problèmes “physiques” (infections, constipation, douleur..) se présentant par des troubles de comportement (automulatilation par exemple) et aux effets secondaires des médicaments (acathisie, agitation).
- Toutefois, tous les troubles psychiatriques sont susceptibles d’être représentés chez la population DI. On peut distinguer un trouble psychiatrique en présence d’un changement clair de l’état clinique et du fonctionnement à l’histoire. Comme chez tout patient, l’examen mental demeure essentiel. Chez un patient non-verbal particulièrement, une attention particulière doit être portée aux symptômes neurovégétatifs. Il peut être utile d’observer la personne dans un environnement encadré pour mieux documenter les symptômes.
- Depuis 2 semaines, de l’aripiprazole à dose croissante, jusqu’à 15 mg, a été prescrit par le psychiatre traitant. Il n’y a eu aucune amélioration des symptômes et les parents ont l’impression qu’elle “ne tient plus en place”. Discutez des particularités de la prescription de psychotropes chez les patients avec déficience intellectuelle, de façon générale et lorsque des symptômes comportementaux et psychiatriques sont présents.
Les principes de traitement s’appliquant aux personnes avec DI sont les mêmes que pour les autres, toutefois ils sont plus vulnérables à cause des comorbidités fréquentes, de la polypharmacie et de la difficulté à communiquer les effets indésirables qui peuvent survenir. Ils seraient également plus susceptibles de subir des effets secondaires et des effets paradoxaux des psychotropes.
L’usage de psychotropes devrait être réservé aux cas où un trouble psychiatrique est soupçonné. Il n’y a pas de médication spécifique pour les troubles de comportement ou l’agressivité dans la population DI; l’usage des antipsychotiques n’est pas appuyé par les études scientifiques, mais un traitement symptomatique peut être indiqué dans certaines situations cliniques. Plus d’effets paradoxaux et d’effets secondaires des psychotropes sont à prévoir. Une réévaluation fréquente de la pertinence de poursuivre la médication doit être faite.
- Votre externe se demande si tous les patients avec une déficience intellectuelle sont suivis en psychiatrie. Parlez-lui de la prise en charge des patients avec déficience intellectuelle en général.
L’approche générale du suivi pour les patients avec déficience intellectuelle est composée d’un encadrement adapté par des services de réadaptation et le milieu scolaire.
La majorité des patients avec DI ne sont pas vus en psychiatrie; ils le sont habituellement lorsqu’il y a des troubles de comportement ou un trouble psychiatrique concomitant.
Un trouble de comportement est défini comme “une action, ou un ensemble d’actions, jugés problématiques parce que s’écarte des normes sociales, culturelles ou développementales et qui est préjudiciable à la personne ou à son environnement social et physique et dont la gravité ou l’impact se situe sur un continuum”. Les troubles de comportement ne sont pas spécifiques et peuvent représenter un symptôme, une réponse ou un moyen de communiquer. Il faut donc faire l’analyse fonctionnelle multidimensionnelle des troubles du comportement pour pouvoir établir un plan d’intervention adapté. Un traitement symptomatique est parfois indiqué.
- Le lendemain, vous disposez du dossier antérieur d’Yvonne. Un rapport du service de génétique décrit que la patiente est atteinte d’un syndrome de Prader-Willi, du sous-type génétique “disomie uniparentale maternelle”. Un diagnostic de déficience intellectuelle modérée est également documenté. Votre externe vous demande si la déficience intellectuelle est toujours en lien avec des anomalies génétiques, et, si non, quelles en sont les autres causes.
Causes prénatales
* syndromes génétiques (surtout les anomalies des chromosomes autosomiques plus que les anomalies des chromosomes sexuels)
* troubles métaboliques
* malformations du cerveau
* maladies maternelles : infections (rubéole, CMV, syphilis, toxoplasmose, herpès simplex, VIH), placenta, HTA, diabète…
* environnementales : alcool, drogues, toxines, tératogènes
Causes périnatales
* complications du travail et de l’accouchement: encéphalopathie néonatale
* prématurité
* hémorrhagies intracrâniennes
Causes postnatales
* hypoxie
* traumatismes
* infections: encéphalites et méningites
* démyélinisation
* épilepsie
* déprivation sociale et nutritionnelle
* syndromes métaboliques toxiques et intoxications
Plus la déficience est grave et est dépistée à un jeune âge, plus on a de chances de trouver un syndrome génétique associé. La cause demeure inconnue dans 30 à 50% des cas. La trisomie 21 est la cause la plus fréquente de DI d’origine génétique.
- En feuilletant le dossier, vous voyez qu’un diagnostic de “Retard global de développement” a été posé lorsqu’Yvonne avait 3 ans, alors que la famille venait tout juste d’arriver de son pays d’origine, avec un statut de demandeur d’asile. À cet âge, Yvonne ne parlait pas encore et n’avait pas encore atteint la propreté. Elle prenait des antiépileptiques qui avaient été prescrits en Haïti. Expliquez en quoi le diagnostic de retard global de développement constitue.
Le diagnostic de retard global de développement est réservé dans le DSM 5 pour les individus âgés de moins de 5 ans qui présentent un retard dans le développement des acquis intellectuels et qui sont trop jeunes ou ne peuvent pas être soumis à une évaluation standardisée du fonctionnement intellectuel. Ce diagnostic doit être revisé dans les années subséquentes et ne sera pas nécessairement revisé et remplacé par un diagnostic de DI.
- Votre externe vous demande sur quoi on doit se baser pour poser un diagnostic de déficience intellectuelle, et comment on en détermine la sévérité.
On considère qu’il y a déficience intellectuelle lorsque les facultés cognitives et d’adaptation se situent sous une norme et se manifestent avant l’âge adulte.
On pose le diagnostic en fonction du quotient intellectuel (QI) et du fonctionnement adaptatif.
La sévérité est déterminée par le fonctionnement adaptatif dans les domaines conceptuel, social et pratique, i.e. la façon dont une personne répond aux normes des l’indépendance personnelle et de la responsabilité sociale, en comparaison avec les gens du même groupe d’âge et socioculturel. Le fonctionnement adaptatif est influencé par plusieurs facteurs, dont la capacité intellectuelle, l’éducation, la motivation, la socialisation, la personnalité, les troubles mentaux concomitants, entre autres.
* Le domaine conceptuel (académique) fait référence aux capacités en termes de mémoire, de langage, de lecture, d’écriture, de mathématiques, d’acquisition de connaissances pratiques, de résolution de problèmes, de jugement dans des situations nouvelles, par exemple.
* Le domaine social fait référence aux relations interpersonnelles, à la responsabilité sociale, au respect des règles, à la prudence, à la résolution des problèmes interpersonnels, par exemple.
* Le domaine pratique fait référence aux AVD/AVQ, entre autres.
- Votre externe vous demande également ce qu’est le QI, la manière dont on le mesure, et ce que signifie en soi le chiffre de QI global.
QI: initialement représentait l’ “âge mental”, concept développé par Binet (âge mental ÷ par l’âge chronologique X 100). Il y a une courbe de distribution normale: le QI moyen est à 100 points, avec un écart-type à 15. La normale se situe entre 85 et 115, qui regroupe 68% des gens. 2.3% des gens auront un QI < 70 et 2.3% >130, soit 2 écarts-type au-dessous ou au-dessus de la normale.
Tests utilisés:
* Weschler : WAIS (adultes), WISC (enfants et ados), WIPSY (4 à 6 ans)
* autres: Standford-Binet, Barbeau-Pinard, K-ABC
Tests adaptés pour des populations particulières
* Leiter International Performance Scale: pour les personnes sans langage et certaines minorités ethniques (p. ex des gens qui n’ont pas été influencés par l’apprentissage scolaire, ou des gens sans langage),
* Raven (personnes non verbales ou avec DI)
* Columbia (adapté pour la motricité chez des gens avec paralysie cérébrale ou déficits moteurs)
Échelles des tests psychologiques:
* Verbales (connaissances générales, jugement, vocabulaire, arithmétique, similitudes, mémoire des chiffres / utilisation de mots et symboles pour résoudre des problèmes)
* Non-verbales (de performance) (assemblage de cubes, images à compléter, histoires en images, dessins avec cubes, épreuves de substitution / organisation perceptuelle pour résoudre des problèmes)
Le QI global est représentatif seulement lorsque les quotients verbal et non verbal sont homogènes.
- Après la revue de dossier ainsi qu’une évaluation complète incluant une discussion avec le milieu scolaire, vous concluez que l’épisode actuel, qui représente un changement majeur avec l’état de base qui ne peut être expliqué seulement par un stresseur psychosocial ou une affection médicale, est compatible avec un diagnostic de trouble psychotique non spécifié. Vous sevrez l’aripiprazole qui semble causer de l’acathisie et n’a pas diminué les symptômes psychotiques, et vous introduisez de la rispéridone à faible dose après avoir obtenu les consentements appropriés. L’état clinique s’améliore, les idées de persécution se résorbent, il n’y a plus d’hallucinations auditives. Yvonne obtient son congé de l’unité interne et réintègre l’école progressivement. Elle se met à faire des crises impressionnantes à certains matins lorsque vient le temps de se rendre à l’école: elle crie, se roule par terre, se frappe parfois la tête, de sorte que la mère s’absente du travail et reste avec elle à la maison. Les parents vous interpellent en vous demandant pourquoi vous lui avez donné congé alors qu’elle est encore malade. Les intervenants scolaires se demandent si la médication est bien ajustée. Comment approchez-vous la situation?
Il faut fait une nouvelle analyse bio-psycho-sociale de la situation puisqu’il s’agit de comportements nouveaux. Si aucune cause “organique” ou “psychiatrique” n’est trouvée, on analyse de façon systémique le comportement, en portant attention aux renforçateurs positifs et négatifs.
Comme il semble s’agir ici plutôt de troubles de comportement plutôt que de symptômes appartenant au trouble psychotique, des stratégies d’intervention comportementale semblent plus appropriées qu’un ajustement pharmacologique:
- à court terme, au besoin, on instaure des interventions pour assurer la sécurité.
- On évalue les circonstances d’apparition et de maintien du comportement, qui semblent ici être liées au changement d’environnement chez une patiente avec une grande rigidité cognitive et aux réponses de la famillle à ses comportements.
- Un plan d’intervention comportementale doit être mis en place pour éviter de renforcer les conditions de maintien des comportements inadéquats et renforcer les comportements adéquats.
- Yvonne a finalement réintégré l’école et les symptômes psychotiques sont bien contrôlés. Six mois plus tard, vous rencontrez les parents: des enjeux systémiques sont évidents. Le père, tout particulièrement, semble ne pas comprendre totalement la nature des difficultés de sa fille. Il dit qu’on ne lui a jamais expliqué son problème. Il croit qu’on n’a tout simplement pas trouvé le bon traitement pour qu’elle redevienne “normale”. Spécifiquement, il veut savoir si elle pourra se marier, vivre de façon indépendante et hériter du dépanneur familial lorsque lui-même et son épouse seront décédés. Expliquez-lui le niveau de fonctionnement attendu chez un adulte avec une déficience intellectuelle modérée tout en tenant compte des défenses psychologiques du père.
- Au niveau académique, on observe rarement une progression supérieure à un niveau de 2e année primaire; les difficultés sont évidentes par rapport aux pairs du même âge. Les gens sont capables d’un travail sous supervision rapprochée.
- Ils sont capables de vivre seuls de façon minimale. Au niveau social, le langage est moins complexe que celui des pairs. Il peut établir des relations amicales voir même des relations amoureuses à l’âge adulte mais il y a une difficulté à percevoir et interpréter les codes sociaux.
- Le jugement et les capacités décisionnelles sont limitées; ils peuvent développer les AVD et AVQ avec du support dans leur acquisition et des rappels. Ils peuvent accéder à des loisirs.
- Les interventions précoces peuvent toutefois améliorer le fonctionnement adaptatif à l’enfance et à l’âge adulte.
