Tumores neuroendócrinos Flashcards
Topografia de tumor neuroendócrino de pior prognóstico?
Reto - OS em 5 anos de 28%.
Topografia de tumor neuroendócrino de melhor prognóstico?
Intestino delgado - OS em 5 anos de 69%.
Quais as quatro principais síndromes genéticas associadas aos TNE?
- Neoplasia endócrina múltipla tipo 1
- Neurofibromatose tipo 1
- von Hippel Lindau
- Esclerose tuberosa.
A maioria dos tumores neuroendócrinos são _____________ (não vs secretores)
A maioria dos tumores neuroendócrinos são não secretores .
Qual o melhor exame para estadiamento sistêmico em TNE?
PET-DOTA
Extra: Estes tumores apresentam grande quantidade de receptores de somatostatina.
Quais dois principais exames laboratoriais devemos solicitar para pesquisa de Síndrome carcinoide em pacientes com TNE metastático?
Cromogranina A sérica e 5-HIAA urinário.
Tratamento de escolha do TNE localizado?
Ressecção cirúrgica.
Paciente com TNE localizado, submetido à procedimento cirúrgico, sem intercorrências. Qual o próximo passo?
Seguimento - sem benefício em tratamento adjuvante.
Cirurgia de escolha para tumor neuroendócrino de estômago <2cm, localizado e com hipergastrinemia (tipos I e II)?
Ressecção endoscópica.
Cirurgia de escolha para tumor neuroendócrino de estômago > 2cm ou com margens comprometidas e hipergastrinemia?
Ressecção cirúrgica ampla - Local + Antrectomia ou Gastrectomia.
Cirurgia de escolha para tumor neuroendócrino de estômago com níveis de gastrina normais?
Gastrectomia + Linfadenectomia.
Cirurgia de escolha para pacientes com TNE de duodeno?
Duodenopancreatectomia.
Cirurgia de escolha para TNE de Intestino delgado?
Enterectomia + Linfadenectomia regional.
Cirurgia de escolha para TNE de apêndice < 2cm?
Apendicectomia.
Quais dois subgrupos de pacientes com TNE de apêndice deverão complementar cirurgia de Apendicectomia com Hemicolectomia direita?
- Lesões > 2cm
ou
- Lesões > 1cm com características de alto risco (margens positivas, invasão de mesoapêndice > 3mm, grau 2 e ou invasão angiolinfática).
São características de alto risco do TNE de apêndice cecal, que indicam complementação com Hemicolectomia direita a presença de _____________, __________ , _______ e ___________.
São características de alto risco do TNE de apêndice cecal, que indicam complementação com Hemicolectomia direita a presença de margens comprometidas, invasão de mesoapêndice > 3mm, grau 2 histológico e/ou invasão angiolinfática.
Cirurgia de escolha para TNE de cólon?
Colectomia + Linfadenectomia.
Cirurgia de escolha para TNE de reto < 1cm?
Ressecção local.
Cirurgia de escolha para TNE de reto > 2cm?
Ressecção cirúrgica convencional.
Tratamento de escolha para TNE metastático ressecável?
Ressecção cirúrgica do tumor primário + Metastasectomia.
Paciente com TNE metastático ressecável, tendo sido submetido à tratamento cirúrgico do primário e metastasectomia. Qual o próximo passo?
Seguimento. Não há indicação de tratamento adjuvante.
Quais os três principais efeitos colaterais associados ao Lanreotide?
Diarreia, Dor abdominal e Colelitíase.
De acordo com a classificação OMS 2017 de tumores neuroendócrinos, quais as características de um tumor neuroendócrino de grau 1?
Contagem mitótica < 10/CGA e Ki67<3%.
De acordo com a classificação OMS 2017 de tumores neuroendócrinos, quais as características de um tumor neuroendócrino de grau 2?
Contagem mitótica
10 - 20/CGA e Ki67 3 - 20%.
De acordo com a classificação OMS 2017 de tumores neuroendócrinos, quais as características de um tumor neuroendócrino de grau 3?
Contagem mitótica
> 20/CGA e Ki67 > 20% com componente histológico bem diferenciado.
De acordo com a classificação OMS 2017 de tumores neuroendócrinos, quais as características de um Carcinoma neuroendócrino?
Contagem mitótica
> 20/CGA e Ki67 > 20% com componente pouco diferenciado.
Paciente com TNE metastático, complicado com Síndrome Carcinoide, sem controle com o uso de Análogo de somatostatina. Qual medicação podemos utilizar?
Telotristate etiprate - Inibidor da triptofano hidroxilase.
Paciente com TNE metastático, funcionante, irressecável, com doença predominantemente hepática, apresentando controle inadequado com terapia sistêmica. Qual conduta pode ser tomada visando controle de sintomas?
Citorredução cirúrgica.
Quais os cinco pré-requisitos que devem ser preenchidos para indicação de transplante hepático em TNE?
- Idade < 55 anos
- Ki67 < 10%
- Tumor primário ressecado
- Ausência de doença extra-hepática
- Doença estável por pelo menos 6 meses.
Quais três terapias hepáticas locorregionais podem ser utilizadas para controle de TNE?
Ablação por radiofrequência, radioembolização de Y-90 e terapia ablativa por embolização.
Tratamento sistêmico de escolha para TNE metastático irressecável?
Análogo de somatostatina - Ocreotide LAR ou Lanreotide.
Os estudos Promid e Clarinet avaliaram o uso de análogos de somatostatina (Ocreotide e Lanreotide, respectivamente) no tratamento de TNE metastático. Qual a diferença entre a população de pacientes destes estudos?
Promid - Apenas pacientes com TNE de origem em midgut
Clarinet - Tumores mingut, hindgut e pâncreas
Os estudos Promid e Clarinet avaliaram o uso de análogos de somatostatina (Ocreotide e Lanreotide, respectivamente) no tratamento de TNE metastático. Quais os ganhos vistos com o uso destas medicações?
Ambos apresentaram ganhos em SLP, sem impacto em SG.
O estudo Radiant-2 avaliou o uso de terapia combinada de everolimus 10mg/dia com Ocreotide 30mg a cada 28 dias em TNE G1 e G2 funcionantes. Quais os ganhos vistos com esta estratégia?
Paciente idoso com diagnóstico de TNE metastático de baixo grau e baixo índice de proliferação tumoral. Qual a melhor conduta nestes casos?
Vigilância ativa (watch and wait).
Tratamento de escolha para TNE metastático que falhou ao tratamento em primeira linha com análogo de somatostatina?
Lu Dotatate.
Esquema quimioterápico que pode ser utilizado em pacientes com TNE de pâncreas metastáticos?
Capecitabina + Temozolomida (CapTem).
O estudo _________ avaliou o uso de Everolimo 10mg em TNE bem diferenciados de pulmão e TGI, com ganho em SLP de 11 meses em comparação a 3,9 meses no grupo placebo.
O estudo Radiant-4 avaliou o uso de Everolimo 10mg em TNE bem diferenciados de pulmão e TGI, com ganho em SLP de 11 meses em comparação a 3,9 meses no grupo placebo.
O estudo Netter-1 um fase 3 que randomizou 229 pacientes com tumores midgut refratários a Ocreotide 30mg para receber dose dobrada da medicação (60mg) versus 4 aplicações de Lutécio em combinação a Ocreotide 30mg. Quais os desfechos vistos?
Redução de 79% no risco de progressão e maior taxa de resposta no braço Lutécio, sem ganho em SG.
O estudo Netter-2 um fase 3 que randomizou 226 pacientes com TNE gastroenteropancreáticos G2/3 para receberem 4 doses de Lutécio em combinação a Ocreotide 30mg versus Octreoide 60mg em primeira linha. Quais os desfechos vistos?
Ganhos em SLP e taxa de resposta a favor da combinação de Ocretoide + Lutécio.
O estudo de fase 2 Ecog-Acrin E2211 avaliou 114 pacientes com TNE pancreáticos para raceberem Capecitabina + Temozolomida versus Capecitabina. Existe ganho com esta combinação?
Sim! Ganho de SLP a favor de CAPTEM.
Quais exames devem ser realizados para estadiamento de pacientes com TNE?
TC tórax + TC ou RNM de abdome.
No caso do TNE de pâncreas, qual exame deve ser solicitado para complementar estadiamento naqueles com tumores de cabeça e colo pancreático?
USG Endoscópico.
Qual o provável TNE pancreático de um paciente evoluindo com quadro clínico de hipoglicemia e perda de peso?
Insulinoma.
Qual o provável TNE pancreático de um paciente evoluindo com quadro clínico de dor abdominal úlcera péptica e hipersecreção gástrica?
Gastrinoma.
Qual o provável TNE pancreático de um paciente evoluindo com quadro clínico de diarreia secretória, hipocalemia, rubor facial e perda de peso?
VIPoma.
Qual o provável TNE pancreático de um paciente evoluindo com quadro clínico de diabetes, eritema necrolítico migratório e fenômenos tromboembólicos?
Glucagonoma.
Qual o provável TNE pancreático de um paciente evoluindo com quadro clínico de diabetes, esteatorreia e colelitíase?
Somatostatinoma.
Exame e pode ser realizando para estadiamento de TNE na indisponibilidade/ausência de PET/Ga?
Cintilografia com Ocretotide (Octreoscan).
Quais as duas principais indicações cirúrgicas no TNE pancreático?
Lesões maiores que 1cm ou com dilatação do ducto pancreático principal.
Em qual subtipo de tumor neuroendócrino o uso de análogo de somatostatina deve ser evitado?
Insulinoma.
Extra - Podem bloquear a liberação de hormônios contrarreguladores (GH, glucagon) e agravar os quadros de hipoglicemia.
Tratamento cirúrgico de escolha para pacientes com TNE de pulmão?
Segmentectomia ou Lobectomia.
Qual subgrupo de tumores neuroendócrinos pulmonares podem ser submetidos à cirurgias sublobares?
Carcinoides típicos periféricos < 2cm.
Qual o tratamento de escolha para pacientes com TNE pulmonar, não funcionante, com expressão de SSTR2 no PET/Ga?
Análogo de somatostatina - Ocretotide ou Lanreotide.
Qual o tratamento de escolha para pacientes com TNE pulmonar, não funcionante, sem expressão de SSTR2 no PET/Ga ou após progressão à análogo de somatostatina?
Everolimus.