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OncoFlash > Sarcomas de partes moles (STS) e GIST > Flashcards

Sarcomas de partes moles (STS) e GIST Flashcards

1
Q

Quais os 4 subtipos de STS mais prevalentes?

A

GIST, leiomiossarcoma, lipossarcoma e sarcoma pleomórfico indiferenciado.

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2
Q

Qual subtipo de STS está intimamente relacionado à síndrome de Gardner, com mutação no gene APC?

A

Tumor desmóide.

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3
Q

Qual subtipo de STS está intimimamente relacionado à síndrome de McCune-Albright, com mutação no gene GNAS1?

A

Osteossarcoma.

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4
Q

Qual a % de sarcomas associados ao tratamento com RT?

A

3-6% dos casos.

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5
Q

Qual o principal subtipo de STS associado à RT em câncer de mama?

A

Angiossarcoma.

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6
Q

Quais os 2 principais vírus associados ao sarcoma de Kaposi?

A

Herpes vírus tipo 8 (HHV-8) e HIV.

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7
Q

Qual subtipo de STS está tipicamente relacionado a mutações em cKIT e/ou PDGFRA?

A

GIST.

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8
Q

Qual subtipo de sarcoma está tipicamente associado a mutações em IDH1/2?

A

Condrossarcoma.

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9
Q

Qual subtipo de sarcoma está tipicamente associado às translocações EWSR1-FLI1 (t11;22) e EWSR1-ERG (t21;22)?

A

Sarcoma de Ewing.

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10
Q

Qual subtipo de STS está tipicamente associado à mutação ou deleção em NFI?

A

Mixofibrossarcoma.

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11
Q

Indique o estadiamento clínico, conforme a AJCC 8ª edição:
a) GH 1 + T1N0M0;
b) GH1 + T2-4N0M0;
c) GH 2-3 + T1N0M0.

A

a) IA;
b) IB;
c) II.

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12
Q

Indique o estadiamento clínico, conforme a AJCC 8ª edição:
a) GH 2-3 + T2N0M0;
b) GH 2-3 + T3-4N0M0;
c) GHx + TxN1;
d) GHx + TxNxM1.

A

a) IIIA;
b) IIIB;
c) IIIB;
d) IV.

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13
Q

Geralmente, qual o critério utilizado para ampliar estadiamento sistêmico com TC de tórax?

A

Alto grau histológico.

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14
Q

Qual o exame complementar recomendado para estadiamento sistêmico de pacientes com lipossarcoma mixóide de células redondas? Por quê?

A

RM de coluna total ou cintilografia óssea. Tumor com alto risco de disseminação espinal e óssea.

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15
Q

Qual exame complementar pode auxiliar na diferenciação de um lipossarcoma bem diferenciado de um desdiferenciado?

A

PET/CT com FDG de corpo inteiro.

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16
Q

Quais os 3 principais subtipos de STS que, pelo risco de metástases para SNC, devem complementar o estadiamento com RM de crânio?

A

Angiossarcoma, sarcoma alveolar de partes moles e sarcomas cardíacos.

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17
Q

Qual o principal sítio de recorrência de STS de extremidades? E de tronco? E retroperitôneo?

A

Pulmões (70%). Recorrência local. Recorrência em múltiplos sítios.

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18
Q

Qual a principal modalidade de tratamento com intenção curativa em STS?

A

Ressecção cirúrgica.

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19
Q

De uma forma geral, quais os 3 critérios utilizados para indicar RT adjuvante em STS?

A

GH 2 ou 3, T > 5cm e/ou ressecção com margens positivas para sarcomas de extremidades ou parede.

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20
Q

Quais os 2 subtipos de STS que podem ser poupados de RT adjuvante?

A

Lipossarcoma bem diferenciado e tumor lipomatoso atípico.

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21
Q

Em termos de desfechos oncológicos, há diferenças entre RT adjuvante ou perioperatória em STS?

A

Não.

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22
Q

Quais os 3 principais eventos adversos relacionados à RT perioperatória em STS? Idealmente, após quanto tempo da RT neoadjuvante o paciente deve ser operado?

A

Aumento no risco de infecções, retardo na cicatrização e risco de reoperação cirúrgica. 4-6 semanas.

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23
Q

Quais os 2 principais eventos adversos relacionados à RT adjuvante em STS?

A

Aumento nas taxas de fibrose e linfedema.

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24
Q

Pacientes com STS pequeno (< 5cm) e superficiais podem ser poupados de QT adjuvante ou perioperatória?

A

Sim. Baixo risco de metástases à distância.

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25
Q

Qual o esquema e dose padrão de QT (neo)adjuvante em STS, com ganhos em OS? Qual subtipo é a exceção a esta combinação, com orientação de receber antracíclicos + DTIC?

A

Doxorrubicina 75mg/m² D1 ou Epirrubicina 60mg/m² D1-D2 + Ifosfamida 3g/m²/dia D1-D3 a cada 3 semanas. Leiomiossarcoma.

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26
Q

Qual subtipo de STS está tipicamente associado à t (17;22) e formação do produto COL1A1-PDGFB?

A

Dermatofibrossarcoma protuberans.

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27
Q

Quais as 2 ferramentas que podem ser utilizadas para estimar o benefício com QT (neo)adjuvante em STS? Qual o ponto de corte de OS utilizado para o alto risco?

A

Sarculator e nomograma do MSKCC. < 60% em 5 anos.

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28
Q

Com base no EORTC 6293, há benefício em OS ou SLR com Doxorrubicina + Ifosfamida + Lenogastim para a adjuvância de STS de alto grau ressecados? Por quê? E quando foram estratificados por Sarculator?

A

Não. População contaminada (50% G1-2, sarcomas viscerais e dose baixa da Ifosfamida (5g/m²). Sim.

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29
Q

Qual agente quimioterápico é altamente ativo em sarcoma sinovial?

A

Ifosfamida em altas doses.

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29
Q

Qual o subtipo de STS mais sensível ao uso de Trabectedina?

A

Lipossarcoma mixóide de células redondas.

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30
Q

Qual o subtipo de sarcoma que pode responder ao tratamento com Tazemetostate (inibidor oral EZH2)?

A

Sarcoma epitelióide.

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31
Q

Qual o tratamento de escolha para pacientes com dermatofibrossarcoma protuberans?

A

Imatinibe.

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32
Q

Quais os 2 principais agentes terapêuticos que podem ser acionados de forma direcionada ao lipossarcoma desdiferenciado?

A

iCDK 4/6 (Palbociclibe ou Abemaciclibe) e Eribulina.

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33
Q

Qual a principal classe de drogas utilizada em pacientes com pecoma e angiomiolipoma?

A

Inibidores de mTOR: Everolimus, Sirolimus e Temsirolimus.

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34
Q

Quais os 3 principais subtipos de STS que podem se beneficiar do tratamento com imunoterapia?

A

Sarcoma alveolar de partes moles, angiossarcoma e sarcoma pleomórfico indiferenciado.

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35
Q

Qual a QT de escolha para tumor desmóide? E quais 2 TKIs podem ser utilizados nesta histologia?

A

Doxorrubicina lipossomal. Pazopanibe e Sorafenibe.

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36
Q

Qual subtipo de STS possui elevada sensibilidade ao Doxil?

A

Sarcoma de Kaposi.

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37
Q

Quais as 3 principais toxicidades associadas à Ifosfamida?

A

Nefrotoxicidade, neurotoxicidade e cistite hemorrágica.

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38
Q

Qual a droga incluída como pré-medicação para prevenção de cistite hemorrágica durante o uso de Ifosfamida?

A

Mesna.

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39
Q

Com base no estudo EORTC, para manejo de STS metastático, qual o padrão: monoQT sequencial ou poliQT? Por quê?

A

MonoQT sequencial. Sem ganhos em OS, apesar de maior ORR e PFS às custas de maior toxicidade para poliQT.

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40
Q

Qual o nome do estudo que reportou melhores desfechos com Doxorrubicina + Trabectedina em compatação a Doxorrubicina monodroga para leiomiossarcoma metastáticos?

A

LMS 04 trial.

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41
Q

Para STS metastático, entre Gencitabina + Docetaxel e Gencitabina monodroga, qual esquema demonstrou melhores PFS e OS?

A

Gencitabina + Docetaxel.

42
Q

Para STS metastático, em termos de OS e PFS, houveram diferenças entre Gencitabina + Docetaxel ou Doxorrubicina monodroga em primeira linha? Qual a recomendação?

A

Não. Doxorrubicina monodroga pela menor toxicidade (Descontinuação: 4% x 16%).

43
Q

Qual a dose cumulativa limitante do ponto de vista cardiológico para Doxorrubicina?

A

450mg/m².

44
Q

Com relação a segunda linha pós-Doxorrubicina para leiomiossarcoma e lipossarcoma, qual a droga de escolha: Trabectedina ou DTIC? E entre Eribulina e DTIC?

A

Trabectedina. Eribulina (ganho em PFS e OS para lipossarcoma; sem diferenças para leiomiossarcoma).

45
Q

Quais as 3 principais toxicidades associadas ao uso de Trabectedina?

A

Toxicidade hematológica, elevação de transaminases e aumento de CPK (rabdomiólise em casos graves).

46
Q

Quais os 2 principais alvos moleculares do Pazopanibe?

A

PDGFRA e PDGFRB.

47
Q

Para STS metastático, a partir da segunda linha, qual o benefício de Pazopanibe em relação ao placebo? Há benefício em OS? Qual subtipo de STS não se beneficia desta droga?

A

PFS. Não. Lipossarcoma.

48
Q

Qual o tratamento combinado que pode ser utilizado para tumor fibroso solitário?

A

Temozolomida + Bevacizumabe.

49
Q

De forma geral, qual a conduta diante de um tumor desmóide?

A

Observação. Tratar apenas se sintomas ou crescimento rápido.

50
Q

Qual o inibidor de gama-secretase que possui atividade contra tumor desmóide? E além de QT e TKI, quais outras 2 classes de medicações podem ser usadas nessa condição?

A

Nirogacestat. AINEs e Tamoxifeno.

51
Q

Quais os 2 principais distúrbios hidroeletrolíticos associados ao Nirogacestat?

A

Hipocalemia e hipofosfatemia.

52
Q

Quais os 2 principais agentes aprovados para o tratamento do tumor tenossinovial de células gigantes?

A

Imatinibe e Pexidartinibe.

53
Q

Paciente com Sarcoma de Kaposi + HIV e aumento do primário após início de TARV. Qual a principal suspeita? Conduta?

A

Síndrome de reconstituição imune. Observação.

54
Q

Qual a QT padrão para a segunda linha de sarcoma de Kaposi após PD à antracíclico?

A

Paclitaxel semanal em baixas doses.

55
Q

Qual agente imunomodulador pode ser utilizado para o tratamento de sarcoma de Kaposi na dose de 5mg por dia?

A

Pomalidomida.

56
Q

Quais os 3 principais marcadores IHQ do GIST?

A

CD117, CD34 e DOG-1.

57
Q

Quais os 2 principais sítios anatômicos do GIST? Quais células são consideradas precursoras do GIST?

A

Estômago (60%) e intestino delgado (35%). Células intersticiais de Cajal.

58
Q

Qual a % de casos de GIST que são diagnosticados de forma incidental?

A

25%.

59
Q

Qual a principal modalidade de tratamento do GIST localizado?

A

Ressecção cirúrgica.

60
Q

Quais critérios autorizam a vigilância ativa do GIST localizado com EUS e/ou imagem a cada 6-12 meses?

A

GIST gástrico, < 2cm e sem fatores de risco ao US endoscópico (bordas irregulares, ulceração, focos ecogênicos ou aparência heterogênea).

61
Q

Quais os 2 principais sítios de metástases dos GIST?

A

Fígado e peritônio.

62
Q

Quais os critérios que definem o GIST como de alto risco?

A

Regra “10-10-5-5”:
Tumores > 10cm ou > 10 mitoses a cada 50 CGA;
Tumores > 5cm com > 5 mitoses a cada 50 CGA;
Rompimento tumoral.

63
Q

O estudo SSG XVIII randomizou pacientes com GIST de alto risco após ressecção cirúrgica para Imatinibe por 1 ano ou 3 anos. Quais os 2 ganhos com a terapia estendida?

A

Ganhos em RFS e OS com Imatinibe por 3 anos.

64
Q

Quais os 4 principais efeitos colaterais associados ao Imatinibe?

A

Edema periorbitário, cãibras musculares, leucopenia e elevação da creatinina.

65
Q

Qual a mutação que confere resistência intrínseca ao uso de Imatinibe em GIST? Qual a prevalência desta mutação?

A

PDGFR D842V (éxon 18). 4%.

66
Q

Quais os 2 principais éxons mutados em KIT/CD117 em GIST? Qual deles determina menor ORR e justifica o aumento da dose para 800mg/dia?

A

Éxons 9 e 11. Éxon 9.

67
Q

Qual a dose preconizada de Imatinibe para tratamento de GIST metastático?

A

400mg/dia.

68
Q

Qual tratamento de escolha para pacientes com GIST e mutação PDGFR D842V? Qual o nome do estudo que avaliou esta droga?

A

Avapritinibe. NAVIGATOR trial.

69
Q

Qual o tratamento de segunda linha padrão para GIST após PD ou intolerância à Imatinibe? Há benefício em OS?

A

Sunitinibe. Sim.

70
Q

Qual o tratamento de terceira linha padrão para GIST após PD à Imatinibe e Sunitinibe? Há beneficio em OS?

A

Regorafenibe. Não, apenas ganho em PFS comparado ao placebo.

71
Q

Para GIST metastático politratado (Imatinibe, Sunitinibe e Regorafenibe), qual o nome do estudo que avaliou o uso de Ripretinibe, com ganhos em PFS comparado ao placebo?

A

INVICTUS trial.

72
Q

Sabe-se que existem mais de 150 subtipos de sarcomas e que correspondem a < 1% do total de neoplasias em adultos. Destes, quantos % são sarcomas de partes moles? E de ossos?

A

80% partes moles e 20% ósseos.

73
Q

Quais os sítios anatômicos preferenciais dos sarcomas?

A

Extremidades (50% - MMII>MMSS), tronco e retroperitôneo (40%) e cabeça e pescoço (10%).

74
Q

Com relação ao diagnóstico de um sarcoma, como deve ser abordada a lesão suspeita: core-biopsy/biópsia incisional, biópsia excisional ou cirurgia upfront da massa?

A

Core-biopsy/biópsia incisional.

75
Q

Embora sejam raras as metástases para linfonodos (< 5%), quais subtipos de STS podem apresentar esse padrão de disseminação (mnemônico SCARE)?

A

SCARE: sinovial, células claras, angiossarcoma, rabdomiossarcoma e epitelióide.

76
Q

De forma geral, qual o principal sítio de metástases dos STS?

A

Pulmão.

77
Q

Quais os 2 marcadores IHQ característicos do lipossarcoma desdiferenciado? Qual a alteração cromossômica mais característica desta condição?

A

CDK4 e MDM2. Amplificação do cromossomo 12.

78
Q

Qual subtipo de STS costuma corar para STAT6 pela presença da proteína quimérica NAB2-STAT6 em IHQ?

A

Tumor fibroso solitário.

79
Q

Qual o nome do estudo que demonstrou não haver benefícios com o emprego de RT adjuvante/perioperatória em pacientes com sarcomas de retroperitôneo?

A

STRASS (EORTC-62092) trial.

80
Q

Com relação a QT neoadjuvante: há diferenças entre 3 ciclos ou 5 ciclos de tratamento? E de ofertar QT direcionada por histologia ou não? Há segurança com a combinação de QT + RT?

A

Não. Não. Sim.

81
Q

Qual o nome do estudo que demonstrou a superioridade de Ifosfamida + Doxorrubicina em comparação a Gencitabina + Docetaxel, inclusive para leiomiossarcoma e leiomiossarcoma uterino, em primeira linha de STS?

A

GeDDis trial.

82
Q

Quais os 2 subtipos de STS podem se beneficiar do tratamento com Crizotinibe?

A

Sarcoma de células claras e tumor miofibroblástico inflamatório.

83
Q

Qual o subtipo de STS que pode ser tratado com Denosumabe?

A

Tumor ósseo de células gigantes.

84
Q

Qual QT apresenta alta atividade em angiossarcoma cutâneo?

A

Paclitaxel.

85
Q

Qual subtipo de STS pode se desenvolver como consequência do linfedema crônico, usualmente relacionado ao câncer de mama? Qual o nome desta síndrome?

A

Angiossarcoma. Síndrome de Stewert-Treves.

86
Q

Quais os 4 critérios utilizados pela FNCLCC para graduação dos STS?

A

Grau de diferenciação (bem diferenciado x origem definida x desdiferenciado), contagem mitótica (0-9 x 10-19 x ≥ 20/10CGA), necrose (ausente x < 50% x ≥ 50%) e GH (1 x 2 x 3).

87
Q

Respostas dimensionais não são comuns em sarcomas por conta da frequente hialinose, esclerose e necrose relacionadas ao tratamento. Neste sentido, quais critérios performam melhor que RECIST para avaliação da resposta em sarcomas?

A

Critérios de CHOI (dimensões, densidade e captação de contraste pelo tumor).

88
Q

Quais critérios definem os melhores candidatos à metastasectomia pulmonar em STS, com potenciais ganhos em OS e PFS?

A

Possibilidade de ressecção completa da lesão, ausência de doença extratorácica, derrame pleural ou linfonodos e < 4 nódulos.

89
Q

Qual droga utilizada para STS costuma cursar com diarréia, náuseas, vômitos, mucosite, HAS, hiperbilirrubinemia e, tipicamente, com despigmentação dos cabelos?

A

Pazopanibe.

90
Q

Qual STS costuma cursar com a translocação t(X;18)?

A

Sarcoma sinovial.

91
Q

Qual STS está tipicamente associado a +2q e +20q? E com a t(2;13) ou t(1;13)?

A

Rabdomiossarcoma embrionário. Rabdomiossarcoma alveolar.

92
Q

Qual STS está intimamente relacionado à t(12;16)?

A

Lipossarcoma mixóide.

93
Q

Qual subtipo de STS é altamente enriquecido em NTRK (92%)?

A

Fibrossarcoma congênito/infantil.

94
Q

GIST + condroma pulmonar + paraganglioma extra-suprarrenal? E na ausência do condroma pulmonar?

A

Síndrome de Carney. Síndrome de Carney-Stratakis.

95
Q

Após ressecção completa, caso indicada adjuvância em GIST de alto risco, com qual droga e por quanto tempo deve ser realizada?

A

Imatinibe por 36 meses.

96
Q

Caso o GIST seja considerado irressecável, qual droga é padrão de neoadjuvância e por quanto tempo deve ser mantida?

A

Imatinibe por 6-12 meses em neoadjuvância. Se ressecção completa, manter até totalizar 3 anos.

97
Q

Qual a % dos cânceres uterinos que são representados por sarcomas? Qual o subtipo mais frequente?

A

3-7%. Leiomiossarcoma.

98
Q

O adenosarcoma costuma apresentar-se como neoplasia indolente e com propensão a recorrência local. Qual critério define o aumento do risco? Como é chamado?

A

≥ 25% de componente sarcomatoso. Adenosarcoma com supercrescimento sarcomatoso (“sarcomatous overgrowth”).

99
Q

Em sarcomas uterinos, é indicada a técnica de morcelamento?

A

Nunca.

100
Q

Qual o procedimento cirúrgico padrão para sarcomas uterinos? Deve-se incluir linfadenectomia? Quais 2 histologias podem ser poupadas de SOB, caso ausência de doença macroscópica?

A

Histerectomia total radical. Não, apenas se acometimento macroscópico. Leiomiossarcoma e sarcoma estromal endometrial de baixo grau.

101
Q

Quais os 3 subtipos de sarcomas uterinos que não se beneficiam de RT adjuvante?

A

Leiomiossarcoma, sarcoma estromal endometrial de baixo grau e adenosarcoma. Considerar apenas para sarcoma estromal endometrial de alto grau ou sarcoma indiferenciado.

102
Q

Com relação ao tumor desmóide, qual o sítio mais frequente quando relacionado a síndrome de Gardner? E quando esporádico?

A

Intra-abdominal ou em parede. Extra-abdominal.

103
Q

Qual a % de casos de tumor desmóide que podem apresentar regressão espontânea? E quantos % podem recorrer localmente?

A

25%. 20-30%.

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