Adrenal, feocromocitoma e paraganglioma Flashcards
Qual a incidência do carcinoma do córtex da adrenal (CCA)?
1-2 casos por milhão de indivíduos ao ano.
Cerca de 50% diagnosticados com metástase a distância.
Quais as apresentações clínicas mais comuns do carcinoma do córtex da adrenal?
Síndrome de Cushing, hiperaldosteronismo, virilização ou massa abdominal incidental.
60% dos CCAs são funcionantes.
Qual o critério para classificação T1 no carcinoma do córtex da adrenal?
Tumor ≤ 5 cm, sem invasão extra-adrenal.
Tamanho é importante fator prognóstico.
Qual o critério para classificação T4 no carcinoma do córtex da adrenal?
Tumor de qualquer tamanho com invasão de órgãos adjacentes ou grandes vasos.
Órgãos: rim, baço, diafragma, pâncreas, fígado; vasos: veia renal e cava.
O que caracteriza o estádio III no carcinoma do córtex da adrenal?
T3N0M0 ou T1-2N1M0.
T3: invasão local sem órgãos adjacentes; N1: metástase linfonodal regional.
O que caracteriza o estádio IV no carcinoma do córtex da adrenal?
T4N0M0, T3-4N1M0 ou qualquer T qualquer N com M1.
M1: metástase a distância; pior prognóstico (SG 5 anos < 20%).
Quais os exames de imagem recomendados para estadiamento do carcinoma do córtex da adrenal?
TC de tórax e RM de abdome e pelve.
RM preferida para avaliação abdominal.
Qual o tratamento padrão para carcinoma do córtex da adrenal estádios I, II e III?
Ressecção cirúrgica seguida de mitotano adjuvante.
Estudo mostrou aumento na SLR com mitotano (HR 2,91; p<0,001).
Quais pacientes com carcinoma do córtex da adrenal não se beneficiam de mitotano adjuvante?
Margens negativas e Ki67 ≤ 10%.
Estudo ADJUVO: SLR semelhante com mitotano e observação neste subgrupo.
Qual a recomendação para pacientes em uso de mitotano para tratamento de CCA?
Uso concomitante de glicocorticoides em doses fisiológicas.
Mitotano causa insuficiência adrenal.
Qual o tratamento padrão para carcinoma do córtex da adrenal metastático (estádio IV)?
Mitotano associado à quimioterapia com regime EDP.
Estudo FIRM-ACT: SLP maior com EDP+mitotano.
Qual o esquema do regime EDP para carcinoma do córtex da adrenal metastático?
Cisplatina 40mg/m² D1-9, doxorrubicina 20mg/m² D1-8, etoposídeo 100mg/m² D5-7, mitotano 1-4g/dia VO, a cada 28 dias.
Taxa de resposta maior com EDP+mitotano (estudo FIRM-ACT).
O que é feocromocitoma e quais suas características principais?
Tumor das células cromo-afins da medula adrenal, geralmente benigno e unilateral em 90% dos casos.
Pode estar associado a síndromes genéticas (NEM 2, VHL).
O que são paragangliomas e como se relacionam com feocromocitomas?
Tumores originados em células cromo-afins extra-adrenais, ao longo dos gânglios simpáticos.
Compartilham características, mas localizam-se fora das adrenais.
Qual o manejo pré-operatório essencial para pacientes com feocromocitoma?
Bloqueio alfa-adrenérgico (fenoxibenzamina, doxazosina) seguido de beta-adrenérgico.
Previne crises hipertensivas intraoperatórias.
Qual o tratamento indicado para feocromocitoma e paraganglioma malignos recidivados irressecáveis?
I131-MIBG em doses terapêuticas, repetíveis a cada 90 dias.
Estudo fase II: taxa de resposta global de 22%, SG 5 anos de 64%.
Qual a principal toxicidade associada ao tratamento com I131-MIBG?
Toxicidade hematológica graus 3/4 (neutropenia 87%, trombocitopenia 83%).
Recomenda-se coleta prévia de células hematopoiéticas.
Qual regime quimioterápico pode ser considerado para feocromocitoma/paraganglioma malignos na indisponibilidade do I131-MIBG?
Esquema CVD (ciclofosfamida, vincristina e dacarbazina).
Estudo com 18 pacientes: 11% RC, 44% RP.
Qual a relação entre mutações no gene SDHB e resposta à temozolomida?
Tumores com mutação SDHB apresentam maior sensibilidade à temozolomida.
Temozolomida pode ser usada isolada ou combinada em SDHB-mutados.
Quais agentes antiangiogênicos demonstraram eficácia em feocromocitomas e paragangliomas malignos?
Sunitinibe, everolimo e cabozantinibe.
Estudo com sunitinibe: TRO 57%, SG mediana de 26 meses.
Onde os paragangliomas se originam?
Células cromafins fora da medula adrenal, ao longo dos gânglios simpáticos e parassimpáticos.
Os paragangliomas são mais comuns na adrenal ou extra-adrenal?
Extra-adrenal (80-85%).
Quais as localizações mais comuns dos paragangliomas extra-adrenais?
Cabeça e pescoço, seguidos por tórax e abdome.
Paragangliomas funcionantes são mais comuns em qual localização?
Abdome (paragangliomas simpáticos).
Quais hormônios são mais comumente secretados por paragangliomas funcionantes?
Norepinefrina (noradrenalina) e dopamina.
Paragangliomas da cabeça e pescoço geralmente secretam catecolaminas?
Não, geralmente são não funcionantes.
Quais exames laboratoriais são utilizados para diagnosticar paragangliomas funcionantes?
Dosagem de metanefrinas e normetanefrinas plasmáticas ou urinárias.
Qual exame de imagem é fundamental na localização de paragangliomas?
TC ou RM, dependendo da localização suspeita.
Qual a utilidade da cintilografia com análogos de somatostatina (Octreoscan) em paragangliomas?
Pode detectar tumores que expressam receptores de somatostatina.
Qual a importância do PET-CT com FDG ou outros traçadores (como 68Ga-DOTATATE) em paragangliomas?
Avaliação de extensão, metástases e resposta ao tratamento.
Qual o tratamento de escolha para paragangliomas localizados e ressecáveis?
Ressecção cirúrgica completa.
Paragangliomas da cabeça e pescoço requerem preparo pré-operatório com bloqueio adrenérgico?
Geralmente não, pois são frequentemente não funcionantes.
Qual o tratamento para paragangliomas irressecáveis ou metastáticos?
Radioterapia (externa ou terapia com radionuclídeos), quimioterapia.
Qual a terapia com radionuclídeos utilizada no tratamento de paragangliomas metastáticos ávidos por MIBG?
Iodo-131 MIBG.
Qual o regime quimioterápico mais utilizado para paragangliomas metastáticos?
Ciclofosfamida, vincristina e dacarbazina (CVD).
Agentes antiangiogênicos têm papel no tratamento de paragangliomas metastáticos?
Sim, sunitinibe e outros demonstraram eficácia em alguns casos.
O teste genético é recomendado para todos os pacientes com feocromocitoma ou paraganglioma?
Sim, devido à alta prevalência de mutações germinativas.
Quais genes são comumente mutados em feocromocitomas e paragangliomas?
SDHB, SDHD, SDHC, SDHA, VHL, RET, NF1, TMEM127, MAX.
Mutações em qual gene estão mais associadas a paragangliomas metastáticos?
SDHB.
Qual a importância do acompanhamento multidisciplinar para pacientes com feocromocitomas e paragangliomas?
Manejo ideal da hipertensão, avaliação de metástases, considerações genéticas e planejamento cirúrgico.
