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Sarcomas Ósseos Flashcards

1
Q

Quais os 2 sarcomas ósseos mais prevalentes?

A

Osteossarcoma (35%) e condrossarcoma (30%).

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2
Q

Quais as 2 faixas de idade marcadas pelo pico de incidência de osteossarcoma? Qual grupo possui melhor prognóstico?

A

< 24 anos (“estirão do crescimento”) e > 60 anos de idade. Grupo < 24 anos.

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3
Q

Quais os 2 principais fatores de risco relacionados ao osteossarcoma secundário?

A

Doença de Paget e RT prévia.

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4
Q

Qual a área do corpo mais frequentemente afetada pelo osteossarcoma? Qual o segmento ósseo mais acometido?

A

Joelhos (2 principais sítios: fêmur distal e tíbia proximal). Metáfises.

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5
Q

Qual o nome do padrão de reação periosteal característica do osteossarcoma?

A

Padrão em “raio de sol”.

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6
Q

Quais os 2 subtipos de osteossarcoma que podem ser tratados exclusivamente com cirurgia pelo baixo potencial metastático? E qual o subtipo que não derivou nenhum benefício com a QT em duas metanálises?

A

Osteossarcoma parosteal de baixo grau e osteossarcoma central. Osteossarcoma periosteal.

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7
Q

Qual o regime de QT de escolha para adjuvância em osteossarcoma? E qual droga pode ser adicionada para pacientes com ≤ 30 anos?

A

Cisplatina 100mg/m² + Doxorrubicina 25mg/m² D1-D3 x 6 ciclos. MTX em altas doses (8g/m²).

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8
Q

Qual o nome do estudo que falhou em demonstrar benefício em SLE ou OS com a adição de Ifosfamida + Etoposídeo x 2 ciclos ao esquema MAP para osteossarcoma com baixa resposta à QT neoadjuvante (Huvos I e II)?

A

EURAMOS trial.

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9
Q

Existe benefício em se adicionar Ácido Zoledrônico ao protocolo de QT em osteossarcoma?

A

Não.

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10
Q

Quais os 3 principais sítios de metástases do osteossarcoma?

A

Pulmão (principal), ossos e partes moles.

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11
Q

O osteossarcoma metastático para pulmão ainda é passível de cura com metastasectomia. Quais 2 critérios podem indicar melhor prognóstico neste cenário?

A

≤ 3 lesões pulmonares e intervalo livre de doença ≥ 2 anos.

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12
Q

Qual o esquema de QT considerado padrão para a segunda linha de osteossarcoma?

A

Ifosfamida + Etoposídeo.

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13
Q

Quais os 3 TKI que possuem atividade em linhas avançadas de osteossarcoma?

A

Regorafenibe (REGOBONE trial), Cabozantinibe (CABONE trial) e Sorafenibe (Italian Sarcoma Group trial).

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14
Q

Em geral, os condrossarcomas são sensíveis ou resistentes à QT?

A

Resistentes.

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15
Q

Qual a alteração molecular que pode ser explorada em condrossarcomas como potencial alvo terapêutico, presente em até 50% dos casos?

A

Mutações em IDH1 (Ivosidenibe).

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16
Q

Qual a alteração molecular característica do condrossarcoma mixóide extra-esquelético?

A

Translocações em NR4A3.

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17
Q

Qual o padrão de reação periosteal característico do sarcoma de Ewing?

A

Padrão em “casca de cebola”.

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18
Q

Quais as 3 áreas do corpo mais frequentemente afetadas pelo sarcoma de Ewing? Qual o segmento ósseo mais acometido?

A

Pelve, fêmur e costelas. Diáfise.

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19
Q

Qual o subtipo de sarcoma ósseo caracterizado pela presença de células pequenas, redondas e azuis com alta expressão de CD99, NKX2.2 e FLI-1 à IHQ?

A

Sarcoma de Ewing.

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20
Q

Quais os 2 principais genes envolvidos na t(11;22), bastante característica do sarcoma de Ewing?

A

EWSR1 e FLI-1.

21
Q

Por quê deve-se preferir por cirurgia em detrimento a RT definitiva em sarcoma de Ewing após QT neoadjuvante?

A

Risco de sarcoma radioinduzido. Reservar RT para pacientes com baixa performance para a cirurgia.

22
Q

Qual o esquema padrão de QT para tratamento curativo ou de primeira linha em sarcoma de Ewing?

A

VDC (Vincristina + Doxorrubicina + Ciclofosfamida) a cada 28 dias por 7 ciclos, cirurgia e IE (Ifosfamida + Etoposídeo) a cada 28 dias por 7 ciclos.

23
Q

Qual o tumor benigno caracterizado por intensa destruição óssea secundária à secreção de NF-kB?

A

Tumor ósseo de células gigantes.

24
Q

Qual o tratamento de escolha para pacientes com tumor ósseo de células gigantes?

A

Curetagem completa de lesão primária + terapia adjuvante com calor, congelamento ou fenol.

25
Q

Qual o tratamento de escolha para pacientes com tumor ósseo de células gigantes considerados “unfit” para procedimento cirúrgico?

A

Denosumabe 120mg mensalmente.

26
Q

Síndrome de predisposição ao osteossarcoma de herança autossômica recessiva + poiquilodermia + madarose/alopécia + baixa estatura + anormalidades em esqueleto e dentárias + catarata juvenil + mutação em RECQL4?

A

Síndrome de Rothmund-Thomson.

27
Q

Síndrome de predisposição ao osteossarcoma de herança autossômica recessiva + catarata bilateral + enfraquecimento e embranquecimento do cabelo + baixa estatura + alterações da pele (ulceração do tornozelo, hiperqueratose, pele firme, manchas senis, face “tipo-pássaro” e atrofia subcutânea) + mutação em WRN?

A

Síndrome de Werner.

28
Q

Síndrome de predisposição ao osteossarcoma de herança autossômica recessiva + microcefalia + fácies características (hipoplasia malar, proeminência nasal e de orelhas) + erupção malar lúpus-like + telangiectasias + hipogonadismo + mutação em BLM?

A

Síndrome de Bloom.

29
Q

Qual a % de casos de osteossarcoma metastáticos ao diagnóstico? E qual a % de casos que recidivam quando tratados apenas com cirurgia?

A

10-20%. 80%.

30
Q

Como é chamado o sinal radiográfico que descreve a área triangular de osso novo subperiosteal gerada pela elevação do periósteo pelos tumores ósseos?

A

Triângulo de Codman.

31
Q

Por quê deve-se sempre solicitar a RM de todo o membro acometido durante o estadiamento de um osteossarcoma? Qual a incidência deste fenômeno?

A

Avaliação de skipping metástases. 1-2% dos casos.

32
Q

Indique o estadiamento “T” de osteossarcoma, conforme AJCC:
a) Lesões descontínuas/”skipping” metastáses;
b) T ≤ 8cm;
c) T > 8cm.

A

a) T3;
b) T1;
c) T2.

33
Q

Como se chama o índice utilizado para avaliação de resposta à QT neoadjuvante em sarcomas ósseos? Quais os 4 graus de resposta?

A

Índice de Huvos.
Grau I: ausência de efeito da quimioterapia;
Grau II: > 50% de necrose;
Grau III: > 90% de necrose;
Grau IV: ausência de tumor viável.

34
Q

Síndrome de predisposição ao osteossarcoma de herança autossômica dominante + retinoblastoma + mutação em Rb1?

A

Síndrome do retinoblastoma hereditário.

35
Q

Embora ocorra apenas em 10% dos casos no esqueleto axial, quando presente, qual a região mais comumente afetada pelo osteossarcoma?

A

Pelve.

36
Q

Com relação ao osteossarcoma, o envolvimento linfonodal é frequente ou raro?

A

Raro (< 10% dos casos).

37
Q

Para o planejamento cirúrgico do osteossarcoma previamente biopsiado, qual procedimento deve ser incluído? Por quê?

A

Ressecção de todo o trajeto da biópsia. Medida associada a menor recidiva local.

38
Q

Quais 2 exames laboratorais podem apontar para pior prognóstico em osteossarcoma?

A

LDH e fosfatase alcalina.

39
Q

Quais os 2 subtipos de osteossarcoma com maior sensibilidade à QT? E qual o com menor sensibilidade?

A

Fibroblástico e telangectásico. Condroblástico.

40
Q

Embora o osteossarcoma seja pouco sensível à RT, em quais 2 situações esta modalidade pode ser empregada como tratamento?

A

Osteossarcoma craniofacial, na impossibilidade cirúrgica, e margens cirúrgicas positivas.

41
Q

Com relação ao protocolo VDC/IE, qual a forma de administração preferencial: a cada 14 dias (comprimido) ou a cada 28 dias (padrão)?

A

Comprimido.

42
Q

Qual a droga avaliada pelo rEECur trial que foi consolidada como a segunda linha padrão para sarcoma de Ewing ao demonstrar ganhos em PFS e OS em comparação a esquemas como Irinotecano + Temozolomida e Gencitabina + Docetaxel?

A

Ifosfamida em altas doses.

43
Q

Como é chamado o condrossarcoma de esqueleto apendicular + convencional + grau I?

A

Tumor cartilaginoso atípico.

44
Q

O condrossarcoma desdiferenciado deve ser tratado aos moldes de qual outro tumor ósseo? E o subtipo mesenquimal?

A

Osteossarcoma. Sarcoma de Ewing.

45
Q

Pela baixa resposta à QT, qual o TKI padrão para tratamento do condrossarcoma avançado?

A

Pazopanibe.

46
Q

A amplificação em qual gene está associada a osteossarcoma parosteal de baixo grau e osteossarcoma central?

A

MDM2.

47
Q

Sarcoma ósseo caracterizado por produção de matriz osteóide + positividade para SATB2, CD99 e osteocalcina em IHQ?

A

Osteossarcoma.

48
Q

Quais os exames complementares fundamentais para o estadiamento do osteossarcoma?

A

TC de tórax + cintilografia óssea ou PET/CT com FDG de corpo inteiro.

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