Sarcomas Ósseos Flashcards
Quais os 2 sarcomas ósseos mais prevalentes?
Osteossarcoma (35%) e condrossarcoma (30%).
Quais as 2 faixas de idade marcadas pelo pico de incidência de osteossarcoma? Qual grupo possui melhor prognóstico?
< 24 anos (“estirão do crescimento”) e > 60 anos de idade. Grupo < 24 anos.
Quais os 2 principais fatores de risco relacionados ao osteossarcoma secundário?
Doença de Paget e RT prévia.
Qual a área do corpo mais frequentemente afetada pelo osteossarcoma? Qual o segmento ósseo mais acometido?
Joelhos (2 principais sítios: fêmur distal e tíbia proximal). Metáfises.
Qual o nome do padrão de reação periosteal característica do osteossarcoma?
Padrão em “raio de sol”.
Quais os 2 subtipos de osteossarcoma que podem ser tratados exclusivamente com cirurgia pelo baixo potencial metastático? E qual o subtipo que não derivou nenhum benefício com a QT em duas metanálises?
Osteossarcoma parosteal de baixo grau e osteossarcoma central. Osteossarcoma periosteal.
Qual o regime de QT de escolha para adjuvância em osteossarcoma? E qual droga pode ser adicionada para pacientes com ≤ 30 anos?
Cisplatina 100mg/m² + Doxorrubicina 25mg/m² D1-D3 x 6 ciclos. MTX em altas doses (8g/m²).
Qual o nome do estudo que falhou em demonstrar benefício em SLE ou OS com a adição de Ifosfamida + Etoposídeo x 2 ciclos ao esquema MAP para osteossarcoma com baixa resposta à QT neoadjuvante (Huvos I e II)?
EURAMOS trial.
Existe benefício em se adicionar Ácido Zoledrônico ao protocolo de QT em osteossarcoma?
Não.
Quais os 3 principais sítios de metástases do osteossarcoma?
Pulmão (principal), ossos e partes moles.
O osteossarcoma metastático para pulmão ainda é passível de cura com metastasectomia. Quais 2 critérios podem indicar melhor prognóstico neste cenário?
≤ 3 lesões pulmonares e intervalo livre de doença ≥ 2 anos.
Qual o esquema de QT considerado padrão para a segunda linha de osteossarcoma?
Ifosfamida + Etoposídeo.
Quais os 3 TKI que possuem atividade em linhas avançadas de osteossarcoma?
Regorafenibe (REGOBONE trial), Cabozantinibe (CABONE trial) e Sorafenibe (Italian Sarcoma Group trial).
Em geral, os condrossarcomas são sensíveis ou resistentes à QT?
Resistentes.
Qual a alteração molecular que pode ser explorada em condrossarcomas como potencial alvo terapêutico, presente em até 50% dos casos?
Mutações em IDH1 (Ivosidenibe).
Qual a alteração molecular característica do condrossarcoma mixóide extra-esquelético?
Translocações em NR4A3.
Qual o padrão de reação periosteal característico do sarcoma de Ewing?
Padrão em “casca de cebola”.
Quais as 3 áreas do corpo mais frequentemente afetadas pelo sarcoma de Ewing? Qual o segmento ósseo mais acometido?
Pelve, fêmur e costelas. Diáfise.
Qual o subtipo de sarcoma ósseo caracterizado pela presença de células pequenas, redondas e azuis com alta expressão de CD99, NKX2.2 e FLI-1 à IHQ?
Sarcoma de Ewing.
Quais os 2 principais genes envolvidos na t(11;22), bastante característica do sarcoma de Ewing?
EWSR1 e FLI-1.
Por quê deve-se preferir por cirurgia em detrimento a RT definitiva em sarcoma de Ewing após QT neoadjuvante?
Risco de sarcoma radioinduzido. Reservar RT para pacientes com baixa performance para a cirurgia.
Qual o esquema padrão de QT para tratamento curativo ou de primeira linha em sarcoma de Ewing?
VDC (Vincristina + Doxorrubicina + Ciclofosfamida) a cada 28 dias por 7 ciclos, cirurgia e IE (Ifosfamida + Etoposídeo) a cada 28 dias por 7 ciclos.
Qual o tumor benigno caracterizado por intensa destruição óssea secundária à secreção de NF-kB?
Tumor ósseo de células gigantes.
Qual o tratamento de escolha para pacientes com tumor ósseo de células gigantes?
Curetagem completa de lesão primária + terapia adjuvante com calor, congelamento ou fenol.
Qual o tratamento de escolha para pacientes com tumor ósseo de células gigantes considerados “unfit” para procedimento cirúrgico?
Denosumabe 120mg mensalmente.
Síndrome de predisposição ao osteossarcoma de herança autossômica recessiva + poiquilodermia + madarose/alopécia + baixa estatura + anormalidades em esqueleto e dentárias + catarata juvenil + mutação em RECQL4?
Síndrome de Rothmund-Thomson.
Síndrome de predisposição ao osteossarcoma de herança autossômica recessiva + catarata bilateral + enfraquecimento e embranquecimento do cabelo + baixa estatura + alterações da pele (ulceração do tornozelo, hiperqueratose, pele firme, manchas senis, face “tipo-pássaro” e atrofia subcutânea) + mutação em WRN?
Síndrome de Werner.
Síndrome de predisposição ao osteossarcoma de herança autossômica recessiva + microcefalia + fácies características (hipoplasia malar, proeminência nasal e de orelhas) + erupção malar lúpus-like + telangiectasias + hipogonadismo + mutação em BLM?
Síndrome de Bloom.
Qual a % de casos de osteossarcoma metastáticos ao diagnóstico? E qual a % de casos que recidivam quando tratados apenas com cirurgia?
10-20%. 80%.
Como é chamado o sinal radiográfico que descreve a área triangular de osso novo subperiosteal gerada pela elevação do periósteo pelos tumores ósseos?
Triângulo de Codman.
Por quê deve-se sempre solicitar a RM de todo o membro acometido durante o estadiamento de um osteossarcoma? Qual a incidência deste fenômeno?
Avaliação de skipping metástases. 1-2% dos casos.
Indique o estadiamento “T” de osteossarcoma, conforme AJCC:
a) Lesões descontínuas/”skipping” metastáses;
b) T ≤ 8cm;
c) T > 8cm.
a) T3;
b) T1;
c) T2.
Como se chama o índice utilizado para avaliação de resposta à QT neoadjuvante em sarcomas ósseos? Quais os 4 graus de resposta?
Índice de Huvos.
Grau I: ausência de efeito da quimioterapia;
Grau II: > 50% de necrose;
Grau III: > 90% de necrose;
Grau IV: ausência de tumor viável.
Síndrome de predisposição ao osteossarcoma de herança autossômica dominante + retinoblastoma + mutação em Rb1?
Síndrome do retinoblastoma hereditário.
Embora ocorra apenas em 10% dos casos no esqueleto axial, quando presente, qual a região mais comumente afetada pelo osteossarcoma?
Pelve.
Com relação ao osteossarcoma, o envolvimento linfonodal é frequente ou raro?
Raro (< 10% dos casos).
Para o planejamento cirúrgico do osteossarcoma previamente biopsiado, qual procedimento deve ser incluído? Por quê?
Ressecção de todo o trajeto da biópsia. Medida associada a menor recidiva local.
Quais 2 exames laboratorais podem apontar para pior prognóstico em osteossarcoma?
LDH e fosfatase alcalina.
Quais os 2 subtipos de osteossarcoma com maior sensibilidade à QT? E qual o com menor sensibilidade?
Fibroblástico e telangectásico. Condroblástico.
Embora o osteossarcoma seja pouco sensível à RT, em quais 2 situações esta modalidade pode ser empregada como tratamento?
Osteossarcoma craniofacial, na impossibilidade cirúrgica, e margens cirúrgicas positivas.
Com relação ao protocolo VDC/IE, qual a forma de administração preferencial: a cada 14 dias (comprimido) ou a cada 28 dias (padrão)?
Comprimido.
Qual a droga avaliada pelo rEECur trial que foi consolidada como a segunda linha padrão para sarcoma de Ewing ao demonstrar ganhos em PFS e OS em comparação a esquemas como Irinotecano + Temozolomida e Gencitabina + Docetaxel?
Ifosfamida em altas doses.
Como é chamado o condrossarcoma de esqueleto apendicular + convencional + grau I?
Tumor cartilaginoso atípico.
O condrossarcoma desdiferenciado deve ser tratado aos moldes de qual outro tumor ósseo? E o subtipo mesenquimal?
Osteossarcoma. Sarcoma de Ewing.
Pela baixa resposta à QT, qual o TKI padrão para tratamento do condrossarcoma avançado?
Pazopanibe.
A amplificação em qual gene está associada a osteossarcoma parosteal de baixo grau e osteossarcoma central?
MDM2.
Sarcoma ósseo caracterizado por produção de matriz osteóide + positividade para SATB2, CD99 e osteocalcina em IHQ?
Osteossarcoma.
Quais os exames complementares fundamentais para o estadiamento do osteossarcoma?
TC de tórax + cintilografia óssea ou PET/CT com FDG de corpo inteiro.
