Tumeurs Stromales Flashcards
Def
Tumeur conjonctive à cellules fusiformes et/ou épithélioïdes à potentiel évolutif malin incertain et exprimant le gène c-kit (Ag CD 117)
Nom anglais
GIST = Gastro-Intestinal Stromal Tumours
Anatomopathologie
Développement au dépend de la musculeuse digestive à partir des cellules de Cajal
Cellules de Cajal
Cellules responsables de la contraction autonome du TD = “pace-maker”
Aspect macro
Arrondies avec une surface lisse se développant soit vers la lumière digestive soit vers la cavité abdominale, dont la taille peut être > 30 cm
Diagnostic tumeur stromale
Immuno-histochimie: expression des Ag CD34 et CD 117
Localisation des GIST
- estomac (>50%)
- grêle (>20%)
- côlon, oesophage…
Terrain
50 ans, pas de FdR connu
Multiples GIST
Anormal -> évoquer une neurofibromatose de Recklinghausen de type I
Bilan pour GIST
TDM abdominal systӎmatique
Endoscopie (+/- biopsie non obligatoire)
+/- écho-endoscopie
Critères associés à un fort risque de malignité x4
- taille > 5cm
- index mitotique > 5 (anapath après résection)
- localisation oesophagienne, duodénale, iléale
- certaines mutations de c-kit
Index mitotique
Nombre de mitoses pour 50 champs à fort grossissement
Ttt tumeurs résécables non métastatiques
Exérèse complète R0 sans curage avec marge de 2cm, analyse histologique
Précautions pour tumeurs résécables M0 de mauvais pronostic
Administration de GLIVEC (imatinib) en adjuvant
Ttt tumeurs non résécables / d’emblée métastatique
Imatinib (GLIVEC) per os -> régression ou stabilisation
+/- chirurgie palliative si symptomatique
