Cirrhose non compliquée Flashcards
Fibrose hépatique def
Dépôt de matériel fibreux dans le parenchyme par augmentation de la production des protéines de la matrice (fibrogénèse) et diminution de la dégradation de ces protéines (fibrolyse)
Def cirrhose
Stade terminal du développement de la fibrose alors diffuse et mutilante, avec apparition de nodules de régénération de structure anormale pour compenser la destruction hépatocytaire
2 conséquences fonctionnelles de la cirrhose
- insuffisance hépatocellulaire
- HTP
Physiopath insuffisance hépatocellulaire x2
- nécrose des hépatocytes (diminue leur masse fonctionnelle)
- diminution des échanges entre hépatocytes et système vasculaire
3 fonctions hépatocytaires diminuées dans IHC
- synthèse (albumine et facteur de coagulation)
- épuration (diminution du catabolisme)
- biliaire (cholestase avec ictère à bili mixte ou conjuguée)
Def hypertension portale
Augmentation du gradient de pression entre la veine porte et la veine cave > 4 mmHg
Physiopath HTP
- modifications de l’architecture hépatique (fibrose)
- compression des veines sus-hépatiques par des nodules de régénération
- > diminution du débit quanguin H et gêne au passage du sang à travers le foie
- > HTP par bloc intra-hépatique
Conséquences HTP x2
- splénomégalie et hypersplénisme
- formation de voies de dérivations anormales entre systèmes porte et cave (varices oesophagiennes, circulation collatérale abdominale)
Appréciation du gradient porto-cave
Lors d’une PBH par voie transjugulaire, par cathétérisme des V sus-hépatiqus avec mesure de la pression libre et bloquée
4 causes fréquentes de cirrhose
- consommation excessive et prolongée d’alcool
- infection chronique VHB, VHC
- hémochromatose génétique
- stéato-hépatite non alcoolique
Causes rares de cirrhose x8
- hépatite auto-immun
- cirrhose biliaire primitive
- cirrhose biliaire secondaire à cholangite sclérosante primitive ou obstruction biliaire (cholestase prolongée)
- Sd de Budd-Chiari
- foie cardiaque
- maladie de Wilson
- déficit en alpha-1 antitrypsine
- génétique: mucoviscidose etc
Seuil alcool pour risque de cirrhose
40g/jour
Autres manifestations de l’alcoolisme x5
- neuropathie périphérique
- hypertrophie parotidienne bilatérale
- maladie de Dupuytren
- encéphalopathie carentielle
- pancréatite chronique carentielle
Signes biologiques alcoolisme
- augmentation VGM
- élévation taux d’IgA
Arguments pour une NASH x5
- pas de consommation excessive d’alcool
- pas d’autre cause de cirrhose
- surpoids actuel ou passé
- diabète
- hypertriglycéridémie et hypercholestérolémie, hyperuricémie
3 caractéristiques des hépatites auto-immune
- lésions hépatocytaires nécrotico-inflammatoires
- présence d’auto-Ac
- sensibilité aux corticoïdes
Terrain HAI
Femme de 10-30 ans ou ménopause
Association avec d’autre maladies auto-immunes
Bio HAI
- hyper-gammaglobulinémie
- Ac anti-noyaux et anti-muscle lisse spécificité active (HAI 1)
- Ac anti-LKM1 (HAI 2)
Critères histo HAI x2
- nécrose hépatocytaire parcellaire et péri-portale
- infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire
Cirrhose biliaire primitive
Destruction progressive des petites VBIH, avec cirrhose pouvant apparaitre au stade ultime de la maladie
Terrain cirrhose biliaire primitive
Femme de 50 ans ou -
Association à d’autres maladies auto-immunes
Clinique cirrhose biliaire primtive
Asthénie et prurit ++
Ictère et HTP tardifs
Cirrhose rare et tardive
Critères diagnostiques cirrhose biliaire primitive
- biochimie
- séro
- histo
Biochimie cirrhose biliaire primitive
Élévation des enzymes hépatiques (PAL++)
Sérologie cirrhose biliaire primitive
Ac anti-mitochondries types M2
Histologie cirrhose biliaire primitive
Stade 1: altération de l’épithélium des canalicules biliaires + infiltrat lymphoplasmocytaire +/- granulomes (spécifique)
Stade 4: cirrhose
Lésions hétérogènes
Physiopath cirrhose biliaire secondaire
Cholangite sclérosante primitive ou obstacle biliaire -> cholestase extra-H prolongée -> fibrose -> cirrhose
Cholangite sclérosante primitive
Maladie chronique de mécanisme inconnu caractérisée par une inflammation et une fibrose des voies biliaires intra et extra-H
Terrain CSP
Homme de 40 ans
Association avec RCH+++ et MC (-)