Cirrhose non compliquée Flashcards

1
Q

Fibrose hépatique def

A

Dépôt de matériel fibreux dans le parenchyme par augmentation de la production des protéines de la matrice (fibrogénèse) et diminution de la dégradation de ces protéines (fibrolyse)

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2
Q

Def cirrhose

A

Stade terminal du développement de la fibrose alors diffuse et mutilante, avec apparition de nodules de régénération de structure anormale pour compenser la destruction hépatocytaire

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3
Q

2 conséquences fonctionnelles de la cirrhose

A
  • insuffisance hépatocellulaire

- HTP

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4
Q

Physiopath insuffisance hépatocellulaire x2

A
  • nécrose des hépatocytes (diminue leur masse fonctionnelle)

- diminution des échanges entre hépatocytes et système vasculaire

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5
Q

3 fonctions hépatocytaires diminuées dans IHC

A
  • synthèse (albumine et facteur de coagulation)
  • épuration (diminution du catabolisme)
  • biliaire (cholestase avec ictère à bili mixte ou conjuguée)
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6
Q

Def hypertension portale

A

Augmentation du gradient de pression entre la veine porte et la veine cave > 4 mmHg

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7
Q

Physiopath HTP

A
  • modifications de l’architecture hépatique (fibrose)
  • compression des veines sus-hépatiques par des nodules de régénération
  • > diminution du débit quanguin H et gêne au passage du sang à travers le foie
  • > HTP par bloc intra-hépatique
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8
Q

Conséquences HTP x2

A
  • splénomégalie et hypersplénisme
  • formation de voies de dérivations anormales entre systèmes porte et cave (varices oesophagiennes, circulation collatérale abdominale)
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9
Q

Appréciation du gradient porto-cave

A

Lors d’une PBH par voie transjugulaire, par cathétérisme des V sus-hépatiqus avec mesure de la pression libre et bloquée

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10
Q

4 causes fréquentes de cirrhose

A
  • consommation excessive et prolongée d’alcool
  • infection chronique VHB, VHC
  • hémochromatose génétique
  • stéato-hépatite non alcoolique
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11
Q

Causes rares de cirrhose x8

A
  • hépatite auto-immun
  • cirrhose biliaire primitive
  • cirrhose biliaire secondaire à cholangite sclérosante primitive ou obstruction biliaire (cholestase prolongée)
  • Sd de Budd-Chiari
  • foie cardiaque
  • maladie de Wilson
  • déficit en alpha-1 antitrypsine
  • génétique: mucoviscidose etc
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12
Q

Seuil alcool pour risque de cirrhose

A

40g/jour

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13
Q

Autres manifestations de l’alcoolisme x5

A
  • neuropathie périphérique
  • hypertrophie parotidienne bilatérale
  • maladie de Dupuytren
  • encéphalopathie carentielle
  • pancréatite chronique carentielle
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14
Q

Signes biologiques alcoolisme

A
  • augmentation VGM

- élévation taux d’IgA

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15
Q

Arguments pour une NASH x5

A
  • pas de consommation excessive d’alcool
  • pas d’autre cause de cirrhose
  • surpoids actuel ou passé
  • diabète
  • hypertriglycéridémie et hypercholestérolémie, hyperuricémie
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16
Q

3 caractéristiques des hépatites auto-immune

A
  • lésions hépatocytaires nécrotico-inflammatoires
  • présence d’auto-Ac
  • sensibilité aux corticoïdes
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17
Q

Terrain HAI

A

Femme de 10-30 ans ou ménopause

Association avec d’autre maladies auto-immunes

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18
Q

Bio HAI

A
  • hyper-gammaglobulinémie
  • Ac anti-noyaux et anti-muscle lisse spécificité active (HAI 1)
  • Ac anti-LKM1 (HAI 2)
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19
Q

Critères histo HAI x2

A
  • nécrose hépatocytaire parcellaire et péri-portale

- infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire

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20
Q

Cirrhose biliaire primitive

A

Destruction progressive des petites VBIH, avec cirrhose pouvant apparaitre au stade ultime de la maladie

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21
Q

Terrain cirrhose biliaire primitive

A

Femme de 50 ans ou -

Association à d’autres maladies auto-immunes

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22
Q

Clinique cirrhose biliaire primtive

A

Asthénie et prurit ++
Ictère et HTP tardifs
Cirrhose rare et tardive

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23
Q

Critères diagnostiques cirrhose biliaire primitive

A
  • biochimie
  • séro
  • histo
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24
Q

Biochimie cirrhose biliaire primitive

A

Élévation des enzymes hépatiques (PAL++)

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25
Q

Sérologie cirrhose biliaire primitive

A

Ac anti-mitochondries types M2

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26
Q

Histologie cirrhose biliaire primitive

A

Stade 1: altération de l’épithélium des canalicules biliaires + infiltrat lymphoplasmocytaire +/- granulomes (spécifique)
Stade 4: cirrhose
Lésions hétérogènes

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27
Q

Physiopath cirrhose biliaire secondaire

A

Cholangite sclérosante primitive ou obstacle biliaire -> cholestase extra-H prolongée -> fibrose -> cirrhose

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28
Q

Cholangite sclérosante primitive

A

Maladie chronique de mécanisme inconnu caractérisée par une inflammation et une fibrose des voies biliaires intra et extra-H

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29
Q

Terrain CSP

A

Homme de 40 ans

Association avec RCH+++ et MC (-)

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30
Q

Diagnostic CSP

A

Morphologique par cholangio-IRM qui montre des sténoses courtes et étagées des voies biliaires intra ou extra-H

31
Q

Risques évolutifs CSP x3

A
  • cirrhose
  • cholangiocarcinome
  • angiocholites à répétition
32
Q

Physiopath cirrhose dans Budd-Chiari

A

Dilatation des sinusoïdes et nécrose hépatocytaire à prédominance centro-lobulaire et péri-centrolobulaire -> fibrose -> cirrhose

33
Q

Diagnostic Budd-Chiari

A

Echo-doppler V sus-hépatiques +/- TDM/IRM avec angio-IRM (temps veineux++)

34
Q

Terrain foie cardiaque évoluant vers cirrhose

A
  • lésions valvulaires tricuspides

- péricardite constrictive

35
Q

Echographie foie cardiaque

A

Dilatation des veines sus-H et de la VCI

36
Q

Maladie de Wilson

A

Maladie génétique de transmission AR qui entraîne une accumulation de cuivre dans l’organisme, surtout foie et SNC +

37
Q

Terrain maladie de Wilson

A

Homme jeune

38
Q

Méca Wilson

A

Défaut d’excrétion biliaire de cuivre

39
Q

Diagnostic clinique maladie de Wilson

A
  • signes extra-H: Sd extrapyramidal (neuro), délire (psy)

- anneau cornée de Kayser-Fleischer lors d’un examen à la lampe à fente

40
Q

Anneau cornéen de Kayser-Fleischer

A

Anneau de couleur verte ou brune à la périphérie de la cornée, correspondant à un dépôt de cuivre sur sa face interne

41
Q

Bio maladie de Wilson

A
  • anémie hémolytique inconstante
  • céruléoplasmine abaissée (car lie le cuivre dans le plasma)
  • cuivre sérique normal ou abaissé
  • cuprurie augmentée
42
Q

Ttt maladie de Wilson

A

D-pénicillamine (Trolovol) , chélateur du cuivre qui augmente son excrétion urinaire

43
Q

Examen de 1ere intention si suspicion Wilson

A
  • dosage de céruléoplasmine

- examen à la lampe à fente

44
Q

Alpha-1 antitrypsine

A

Glycoprotéine sérique synthétisée par les hépatocytes, dont la fonction est d’inhiber les protéases

45
Q

Mutation du gène de l’alpha 1-antitrypsine

A

Instable -> précipite dans RE -> cholestase puis cirrhose et emphysème pulmonaire pan-lobulaire

46
Q

Méca cirrhose sur mucoviscidose

A

Formation de bouchons biliaires dans les canalicules biliaires -> fibrose portale -> cirrhose biliaire secondaire

47
Q

Bilan de 1ère intention d’une cirrhose x7

A
  • alcool
  • IMC
  • NFS-plaquettes
  • BHC
  • EPP
  • bilan virologique
  • ferritininémie et CST
  • glycémie à jeun, cholestérol total, triglycérides
48
Q

Diagnostic cirrhose

A

PBH ou clinique + biologique + morphologique avec imagerie + endoscopie

49
Q

Clinique: palpation du foie x3

A
  • Hépatomégalie, taille normale ou atrophique
  • Surface antérieure irrégulière et dure
  • Bord inférieur dur et tranchant
50
Q

Signes d’HTP x3

A
  • ascite
  • circulation veineuse collatérale épigastrique ou péri-ombilicale
  • splénomégalie
51
Q

Sd de Cruveilhier-Baumgarten

A

Importantes dilatations veineuse péri-ombilicales dites “en tête de méduse” traduisant une reperméabilisation de la veine ombilicale

52
Q

Signes d’IHC x6

A
  • angiomes stellaires
  • érythrose palmaire
  • ongles blancs, hippocratisme digital
  • ictère
  • astérixis
  • hypogonadisme
53
Q

Angiomes stellaires

A

Petit anévrisme artériolaire sous-cutané formant un point central autour duquel irradient de petits vaisseaux en étoile
Disparition à la vitropression et recoloration du centre vers la périphérie
Siège dans le territoire cave supérieur: thorax, visage, membres sup

54
Q

Bilan bio cirrhose

A
  • peut être normal
  • hypersplénisme
  • IHC et anomalies du bilan H
  • hypergammaglobulinémie
55
Q

Signes bio hypersplénisme x3

A
  • thrombopénie
  • leuco-neutropénie
  • anémie
56
Q

Signes bio d’IHC x4

A
  • baisse du TP avec baisse du V
  • hypo-albuminémie
  • hypocholestérolémie
  • hyperbilirubinémie à prédominance conjuguée (si IHC sévère)
57
Q

Bilan H cirrhose

A
  • peut être normal

- possible augmentation des transaminases et gamm-GT PAL selon la cause ++

58
Q

EPP dans cirrhose

A

hypergammaglobulinémie polyclonale:

  • IgA si alcoolique
  • IgM si cirrhose biliaire primitive
  • IgG si hépatite auto-immune
59
Q

Examen morphologique

A

Echo-doppler hépatique

60
Q

Aspect du foie en écho-doppler x4

A
  • contours bosselés, nodulaires
  • dysmorphie avec hypertrophie foie gauche et atrophie foie droit +/- hypertrophie segment I +/- hypotrophie segment I
  • dysmorphie par élargissement du hile et des sillons hépatiques
  • échostructure modifiée: aspect granité, hétérogène
61
Q

Signes d’HTP à l’écho-doppler hépatique x4

A
  • augmentation diamètre veine porte > 12mm
  • voies de dérivation porto-systémiques
  • splénomégalie >11,2 cm
  • ralentissement voir inversion du flux porte (hépatofuge)
62
Q

Complications de cirrhose dépistables par écho-doppler x2

A
  • nodules suspects de CHC

- thrombose porte (doit faire craindre un CHC)

63
Q

Signes endoscopiques de cirrhose x2

A
  • varices (oesophagiennes et gastriques)

- anomalies de la muqueuse (gastropathie d’HTP)

64
Q

Aspect endoscopique varices oesophagiennes

A

Cordons bleutés débutant au cardia et remontant +/- haut dans l’oesophage

65
Q

2 localisations fréquentes des varices gastriques

A
  • grosse tubérosité fundique

- carida

66
Q

2 aspects de la gastropathie d’HTP

A
  • aspect en mosaïque

- signes rouges

67
Q

3 éléments histologiques essentiels

A

Processus DIFFUS caractérisé par une FIBROSE mutilante détruisant l’architecture hépatique et isolant des NODULES DE STRUCTURE ANORMALE (nodules de régénération)

68
Q

Cirrhose micro ou macronodulaire

A

< ou > 3 mm

69
Q

Limites de la PBH dans diagnostic de cirrhose x2

A
  • variabilité inter-observateur

- biais d’échantillonnage

70
Q

Diagnostic de gravité

A

Score de Child-Pugh
Retenir TABAC = TP, Albumine, Bili, Ascite, Cerveau
(Cerveau pour encéphalopathie hépatique) -> notés de 1 à 3
Child A= cirrhose compensée (5-6)
Child B (7-9), C (10-15) = cirrhose décompensée

71
Q

Score pronostic déterminant l’indication de transplantation

A

Score MELD

72
Q

Surveillance cirrhose compensée x5

A
  • écho H / 6 mois
  • EOGD: à 2 ans si absente sur 1ère EOGD, à 1 an si grade 1, ttt prophylactique à partir de grade 2
  • dépistage clinique ascite
  • pas de médicaments néphrotoxiques
  • éviter psychotropes
73
Q

Vaccinations

A

VHA, VHB, grippe, pneumocoque