TRICOEPITELIOMA Flashcards
¿CON QUÉ OTRO NOMBRE SE CONOCE AL TRICOEPITELIOMA?
EPITELIOMA ADENOIDE QUÍSTICO, TUMOR DE BROOKE.
¿DEFINICIÓN DE TRICOEPITELIOMA?
GENODERMATOSIS AUTOSÓMICA DOMINANTE, ORIGINADA EN EL COMPLEJO PILOSEBÁCEO; APARECE DURANTE LA NIÑEZ, Y SE CARACTERIZA POR PEQUEÑAS NEOPLASIAS PERLADAS CENTROFACIALES; EN ADULTOS PUEDE SER ÚNICO.
¿EPIDEMIOLOGÍA DEL TRICOEPITELIOMA?
ES RARO. SE VE EN AMBOS SEXOS; PREDOMINA EN MUJERES; APARECE DURANTE LA NIÑEZ O TRAS LA PUBERTAD; EL SOLITARIO ES PROPIO DE ADULTOS.
¿ETIOPATOGENIA DEL TRICOEPITELIOMA?
NO SE HAN ESTABLECIDO LAS BASES MOLECULARES, SI BIEN SE CONSIDERA QUE PARTICIPA UN GEN SUPRESOR TUMORAL.
EN LA FORMA MÚLTIPLE, LA HERENCIA ES AUTOSÓMICA DOMINANTE; SE TRATA DE UN SÍNDROME FAMILIAR RELACIONADO CON CÉLULAS GERMINATIVAS NO DIFERENCIADAS DE LA UNIDAD FOLÍCULO-SEBÁCEA-APOCRINA; TIENE ORIGEN COMÚN CON EL CILINDROMA EN LAS CÉLULAS DE LA MATRIZ DEL PELO, Y ES MÁS PROFUNDO QUE EL TRICOFOLICULOMA.
SE HA CONSIDERADO UNA VARIANTE DEL TRICOBLASTOMA. EL TRICOEPITELIOMA DESMOPLÁSICO TIENE DIFERENCIACIÓN FOLICULAR, PERO TAMBIÉN SE HAN MENCIONADO LÍNEAS DE GLÁNDULAS SUDORÍPARAS O SEBÁCEAS.
¿CLASIFICACIÓN DEL TRICOEPITELIOMA?
MÚLTIPLE, SOLITARIO Y DESMOPLÁSICO.
¿CUADRO CLÍNICO DEL TRICOEPITELIOMA?
LA FORMA MÚLTIPLE SE PRESENTA DESDE LA NIÑEZ O LUEGO DE LA PUBERTAD. SE CARACTERIZA POR MUCHAS NEOFORMACIONES PEQUEÑAS, DE 2 A 8 MM DE DIÁMETRO, REDONDEADAS, FIRMES, DE COLOR BLANQUECINO O TRANSLÚCIDAS, DE ASPECTO PERLADO Y A VECES DE COLOR ROSA PÁLIDO, SITUADAS EN LA PARTE CENTRAL DE LA CARA, Y POCAS VECES EN EL CUELLO Y EN EL EXTREMO PROXIMAL DE LAS EXTREMIDADES, O EN EL TRONCO (FIG. 147-1).
CASOS MUY EXTENSOS DAN UNA FACIES LEONINA.
EVOLUCIONAN POR BROTES; POR LO GENERAL PERSISTEN DE POR VIDA; ALGUNAS MUESTRAN INVOLUCIÓN O SE ULCERAN. SE RELACIONAN CON CILINDROMAS EN EL SÍNDROME DE BROOKE-SPIEGLER O EPITELIOMA ADENOIDE QUÍSTICO (ESPIRADENOMA, MILIA Y CILINDROMA MULTIFOCAL); EXISTE CONTROVERSIA EN TORNO A CUALQUIER TRANSFORMACIÓN CON EL TIEMPO EN CARCINOMA BASOCELULAR, O SU CONFUSIÓN HISTOLÓGICA CON ESTE TUMOR. LA FORMA SOLITARIA CASI SIEMPRE GENERA UNA LESIÓN GIGANTE, DE ASPECTO NODULAR, DE 5 A 8 MM DE DIÁMETRO, CON TELANGIECTASIAS, Y SE LOCALIZA EN CARA, TRONCO O REGIÓN PERIANAL.
LA VARIEDAD DESMOPLÁSICA SE PRESENTA EN MUJERES JÓVENES EN LA CARA, POR LO GENERAL TIENE ASPECTO PAPULAR O ES UNA PLACA ANULAR DE MENOS DE 2 CM DE DIÁMETRO Y DE CRECIMIENTO RÁPIDO.
¿HISTOPATOLOGÍA DEL TRICOEPITELIOMA?
OCURRE QUERATINIZACIÓN REPENTINA, EN LA QUE SE OBSERVAN QUISTES DE QUERATINA RODEADOS DE UN ESTROMA FIBROSO; LA PERIFERIA MUESTRA CÉLULAS BASALES EN EMPALIZADA QUE PUEDEN CONFUNDIRSE CON CARCINOMA BASOCELULAR (FIG. 147-2).
PUEDE HABER UNA ZONA CENTRAL DE MATERIAL EOSINÓFILO AMORFO, MATERIAL GRASO, CALCIFICACIONES Y REACCIÓN GRANULOMATOSA.
EN LA VARIEDAD DESMOPLÁSICA SE OBSERVAN CORDONES DE CÉLULAS BASALOIDES DISPUESTOS ENTRE GRUESOS Y EXCESIVOS FASCÍCULOS DE COLÁGENO (DESMOPLASIA) Y QUISTES DE QUERATINA; HA MOSTRADO VÍNCULO CON NEVOS COMPUESTOS Y OSIFICACIÓN.
LA FORMA SOLITARIA ES MÁS PROFUNDA Y SE RELACIONA CON UN ESTROMA MIXOIDE. AL EVALUAR POR MEDIO DE ESTUDIO INMUNOHISTOQUÍMICO LA EXPRESIÓN DE P27KIP1, SE HA ENCONTRADO EXPRESIÓN MÁS BAJA EN CARCINOMAS BASOCELULARES.
LIBRO DE HISTOLOGIA.
ISLAS TUMORALES BASALOIDES CIRCUNSCRITAS, A MENUDO EN UN PATRÓN RETICULADO O CRIBIFORME (CORDONES INTERCONECTADOS), QUE A VECES SE ASEMEJAN A FOLÍCULOS PILOSOS POCO DESARROLLADOS.
LOS QUISTES CÓRNEOS SON COMUNES.
PALIDEZ PERIFÉRICA DE LOS NÚCLEOS, PERO SIN RETRACCIÓN ARTIFICIOSA ENTRE EL TUMOR Y EL ESTROMA.
EL ESTROMA SUELTO CON MUCHOS FIBROBLASTOS RODEA LAS ISLAS BASALOIDES.
CUERPOS MESENQUIMALES PAPILARES (GRUPOS DE FIBROBLASTOS ADYACENTES A YEMAS EPITELIALES COMO EN LA PORCIÓN GERMINATIVA DE LA PAPILA PILOSA NORMAL).
¿DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL TRICOEPITELIOMA?
ANGIOFIBROMAS DE LA ENFERMEDAD DE PRINGLE (FIGS. 55-1 A 55-3), NEVOS (FIG. 123-3), MOLUSCO CONTAGIOSO (FIG. 108-1), SIRINGOMAS (FIG. 146-1), CARCINOMA BASOCELULAR (FIGS. 152-1 Y 152-2) Y SU VARIEDAD MORFEIFORME, QUISTES DE MILIUM (FIG. 142-2), HIPERPLASIA SEBÁCEA (FIG. 141-7) Y ESCLERODERMIA (FIG. 35-3).
¿DERMATOSCOPIA DEL TRICOEPITELIOMA?
SE OBSERVA UNA COLORACIÓN DE FONDO BLANCO-MARFIL CON TELANGIECTASIAS ARBORIZANTES, PERO NO SE APRECIAN ESTRUCTURAS EN HOJA NI NIDOS OVOIDES COMO EN EL CARCINOMA BASOCELULAR.
¿TRATAMIENTO DEL TRICOEPITELIOMA?
ES INNECESARIO, LA FORMA SOLITARIA PUEDE REMOVERSE QUIRÚRGICAMENTE. CON FINES ESTÉTICOS PUEDE REALIZARSE LEGRADO (CURETAJE) Y ELECTRODESECACIÓN, DERMOABRASIÓN, CRIOCIRUGÍA O TRATAMIENTO CON LÁSER DE CO2.
NO SE HA VALORADO LO SUFICIENTE LA RADIOTERAPIA Y SE ENSAYA EL SIROLIMUS TÓPICO AL 1%.
EN LA FORMA DESMOPLÁSICA SE PUEDE USAR IMIQUIMOD COMO ADYUVANTE O INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA MICROGRÁFICA DE MOHS. ES MUY FRECUENTE LA RECIDIVA.
