ENFERMEDAD DE KAWASAKI Flashcards
¿CON QUÉ OTRO NOMBRE SE LE CONOCE A LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI?
SÍNDROME MUCOCUTÁNEO GANGLIONAR.
¿DEFINICIÓN DE ENFERMEDAD DE KAWASAKI?
ENFERMEDAD DE CAUSA DESCONOCIDA, SE RELACIONA CON LA PRODUCCIÓN DE SUPERANTÍGENOS POR UN PROCESO INFECCIOSO. ES UNA VASCULITIS AGUDA Y MULTISISTÉMICA QUE PREDOMINA EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. SE CARACTERIZA POR FIEBRE, CONJUNTIVITIS, AFECCIÓN OROFARÍNGEA, ADENOPATÍAS CERVICALES, TROMBOCITOSIS Y VASCULITIS DE LAS CORONARIAS.
EN LA PIEL SE OBSERVA UN EXANTEMA POLIMORFO, ERITEMA PERINEAL, EDEMA Y ERITEMA PALMO-PLANTARES QUE SE RESUELVEN CON DESCAMACIÓN PERIUNGUEAL DISTAL.
LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI (EK) ES UNA ENFERMEDAD MULTISISTÉMICA FEBRIL QUE AFECTA SOBRE TODO A NIÑOS DE MENOS DE 5 AÑOS DE EDAD.
INICIALMENTE DESCRITA POR KAWASAKI EN NIÑOS JAPONESES, CASOS DE EK SE NOTIFICARON POSTERIORMENTE EN TODO EL MUNDO Y, EN EE. UU., ES LA MAYOR CAUSA DE CARDIOPATÍA ADQUIRIDA EN LA POBLACIÓN PEDIÁTRICA.
SE DESARROLLAN ANEURISMAS O ECTASIAS CORONARIAS EN EL 15-25% DE LOS PACIENTES NO TRATADOS, GENERANDO UNA MORBILIDAD Y UNA MORTALIDAD IMPORTANTES.
LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA EK PUEDEN ASEMEJARSE A LAS DE OTRAS MUCHAS ENFERMEDADES, EN PARTICULAR EXANTEMAS VÍRICOS, Y LA NECESIDAD DE ESTABLECER UN TRATAMIENTO INMEDIATO DE LA EK PARA PREVENIR COMPLICACIONES DE POTENCIAL RIESGO VITAL HACE QUE LA DIFERENCIACIÓN CON RESPECTO A ESTAS ENTIDADES SEA ESENCIAL.
¿EPIDEMIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI?
LA INCIDENCIA MÁXIMA DE LA EK SE PRODUCE EN NIÑOS ≤ 2 AÑOS, Y EL 85% DE LOS AFECTADOS TIENEN < 5 AÑOS; NO OBSTANTE, TAMBIÉN SE HAN NOTIFICADO CASOS DE EK EN ADULTOS.
LA ALTERACIÓN ES 5 VECES MÁS COMÚN EN NIÑOS QUE EN NIÑAS.
EN NORTEAMÉRICA SE HA OBSERVADO QUE LA MAYOR INCIDENCIA SE REGISTRA HACIA EL FINAL DEL INVIERNO O PRINCIPIOS DE LA PRIMAVERA.
TANTO EN JAPÓN COMO EN EE. UU. SE HAN REGISTRADO EPIDEMIAS, CARACTERIZADAS POR DISEMINACIÓN DE TIPO ONDULANTE DURANTE UN PERÍODO DE ENTRE 2 Y 4 AÑOS.
LA EK ES MÁS FRECUENTE EN NIÑOS DE ORIGEN ASIÁTICO. EL SEXO MASCULINO Y LA EDAD < 1 AÑO O > 6 AÑOS PARECEN SER FACTORES DE RIESGO DE DESARROLLO DE SECUELAS CARDIOVASCULARES, POSIBLEMENTE RELACIONADAS CON RETRASO DEL DIAGNÓSTICO EN EL SEGUNDO GRUPO.
¿ETIOPATOGENIA DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI?
LA ETIOLOGÍA DE LA EK CONTINÚA SIN CONOCERSE, AUNQUE VARIAS OBSERVACIONES INDICAN UNA POSIBLE CAUSA INFECCIOSA, ENTRE ELLAS SUS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, LA VARIACIÓN ESTACIONAL DE SU INCIDENCIA, LOS BROTES COMUNITARIOS, LA INFRECUENCIA DE LA AFECTACIÓN EN LACTANTES MENORES DE 6 MESES, CON ANTICUERPOS MATERNOS POTENCIALMENTE PROTECTORES, Y LAS INFRECUENTES RECIDIVAS.
SIN EMBARGO, LOS CULTIVOS MICROBIANOS CONVENCIONALES Y LOS ESTUDIOS SEROLÓGICOS NO HAN IDENTIFICADO UN AGENTE CAUSAL.
SE HA ESPECULADO CON UNA EVENTUAL FUNCIÓN PATÓGENA DE UNA TOXINA BACTERIANA QUE ACTÚA COMO SUPERANTÍGENO, HIPÓTESIS QUE, AUNQUE NO SE HA DEMOSTRADO, ES AVALADA POR LA MAYOR PREVALENCIA DE GENES CODIFICADOS POR SUPERANTÍGENOS EN HECES DE PACIENTES CON EK CON RESPECTO A OTROS NIÑOS FEBRILES O SANOS.
EN CASOS MORTALES DE EK, SE HAN HALLADO CÉLULAS PLASMÁTICAS PRODUCTORAS DE IGA EN ARTERIAS CORONARIAS, PÁNCREAS, RIÑÓN Y VÍAS RESPIRATORIAS ALTAS; ESTE ÚLTIMO HALLAZGO ES SIMILAR AL OBSERVADO EN NIÑOS CON INFECCIONES VÍRICAS RESPIRATORIAS MORTALES.
SE HA CONSTATADO QUE LOS ANTICUERPOS DE EK OLIGOCLONALES SINTETIZADOS IN VITRO SE UNEN AL ANTÍGENO CITOPLÁSMICO EN EL EPITELIO BRONQUIAL PROXIMAL, LAS ARTERIAS CORONARIAS Y LOS MACRÓFAGOS DE PACIENTES CON EK.
ADEMÁS, LOS ESTUDIOS DE MICROSCOPIA ELECTRÓNICA HAN PROPORCIONADO EVIDENCIAS DE PARTÍCULAS SIMILARES A VIRUS EN LOS CUERPOS DE INCLUSIÓN DEL EPITELIO BRONQUIAL CILIADO DE PACIENTES CON EK.77 ESTOS HALLAZGOS APUNTAN A UN POSIBLE AGENTE INFECCIOSO RESPIRATORIO CON TROPISMO POR EL TEJIDO VASCULAR.
LA EK SE CARACTERIZA POR UNA PRONUNCIADA ACTIVACIÓN DEL SISTEMA INMUNITARIO, CON AUMENTO DEL NÚMERO DE LINFOCITOS ACTIVADOS (TANTO T COMO B) Y CÉLULAS MONONUCLEARES, ASÍ COMO DE LAS CONCENTRACIONES DE CITOCINAS PROINFLAMATORIAS. EN NIÑOS, TANTO ESTADOUNIDENSES COMO JAPONESES, SE HA DEMOSTRADO QUE UN POLIMORFISMO FUNCIONAL EN EL GEN DE LA INOSITOL 1,4,5-TRIFOSFATO 3-CINASA C (ITPKC) PRESENTA UNA SIGNIFICATIVA ASOCIACIÓN CON LA PREDISPOSICIÓN A LA EK Y UN RIESGO INCREMENTADO DE LESIONES ARTERIALES CORONARIAS.
ITPKC ACTÚA COMO REGULADOR NEGATIVO DE LA ACTIVACIÓN DE LINFOCITOS T, POR MEDIO DE LA VÍA DE SEÑALIZACIÓN DEL FACTOR NUCLEAR DE LINFOCITOS T ACTIVADOS (NFAT); EL POLIMORFISMO, QUE REDUCE LA EFICACIA DEL CORTE Y EMPALME DE ITPKC, PUEDE CONTRIBUIR A LA HIPERREACTIVIDAD INMUNITARIA EN LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI.
¿HISTOPATOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI?
LOS HALLAZGOS HISTOLÓGICOS SON INESPECÍFICOS Y ENTRE ELLOS SE INCLUYEN EDEMA DÉRMICO E INFILTRADO MONONUCLEAR PERIVASCULAR.
¿MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI?
LOS CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE EK COMPRENDEN FIEBRE DURANTE AL MENOS 5 DÍAS MÁS PRESENCIA DE CUATRO DE LOS CINCO CRITERIOS SIGUIENTES:
- INYECCIÓN CONJUNTIVAL NO PURULENTA BILATERAL.
- CAMBIOS OROFARÍNGEOS, COMO HIPEREMIA DIFUSA, LENGUA EN FRESA Y FISURAS LABIALES.
- ADENOPATÍA CERVICAL (HABITUALMENTE UNILATERAL).
- ALTERACIONES EN LAS EXTREMIDADES PERIFÉRICAS, COMO ERITEMA, EDEMA Y, CON EL TIEMPO, DESCAMACIÓN DE MANOS Y PIES.
- EXANTEMA POLIMORFO.
EL DIAGNÓSTICO DE EK HA DE CONSIDERARSE FIRMEMENTE EN CUALQUIER NIÑO QUE PRESENTE FIEBRE IDIOPÁTICA PROLONGADA ASOCIADA A SIGNOS CUTÁNEOS.
EN LA EK LA FIEBRE SE PRESENTA CON PICOS IMPORTANTES (> 39 °C) Y, EN OCASIONES, NO RESPONDE A LOS ANTIPIRÉTICOS.
UNA ERUPCIÓN CUTÁNEA APARECE EN MÁS DEL 80% DE LOS PACIENTES CON EK.
SUELE CONSTAR DE LESIONES ERITEMATOSAS MACULARES Y PAPULOSAS, A MENUDO CON PATRÓN MORBILIFORME, SI BIEN LA ERUPCIÓN TAMBIÉN PUEDE SER SIMILAR AL ERITEMA MULTIFORME (FIG. 81-15A), URTICARIAL, ESCARLATINIFORME O PUSTULOSO.
LAS PETEQUIAS Y COSTRAS SON INFRECUENTES Y LAS LESIONES VESICULOAMPOLLOSAS, SI ES QUE APARECEN, LO SON AÚN MÁS.
EN ALGUNOS PACIENTES SE HA OBSERVADO UNA ÚLCERA EN EL PUNTO DE INYECCIÓN DE LA VACUNA DEL BACILO CALMETTE-GUÉRIN (BCG). UN HALLAZGO CUTÁNEO TEMPRANO CARACTERÍSTICO ES EL ERITEMA EN EL PERINÉ, QUE A MENUDO SE DESCAMA EN 48 H (FIG. 81-15A-C).
EL EDEMA Y LA FUERTE INDURACIÓN DE MANOS Y PIES TAMBIÉN SON PROPIOS DE LA EVOLUCIÓN INICIAL DE LA ENFERMEDAD (FIG. 81-15D), CON ULTERIOR DESCAMACIÓN, MÁS EVIDENTE EN LAS ÁREAS PERIUNGUEALES.
OCASIONALMENTE HAY GANGRENA DE LAS EXTREMIDADES PERIFÉRICAS. EN LA FASE SUBAGUDA DE LA EK SE HA DESCRITO ASIMISMO (SEUDO)CROMONIQUIA DE COLOR NARANJA-PARDO TRANSVERSAL, POR HEMORRAGIAS EN ASTILLA EN EL LECHO UNGUEAL.
LA INYECCIÓN CONJUNTIVAL DE LA EK ES TÍPICAMENTE BULBAR, CON PRESERVACIÓN DEL LIMBO (ZONA AVASCULAR ALREDEDOR DEL IRIS); NO SE ASOCIA A AUMENTO DEL LAGRIMEO O A EXUDADO. LA QUERATITIS Y LA FOTOFOBIA SON INFRECUENTES E INDICATIVAS DE UN DIAGNÓSTICO ALTERNATIVO.
LAS ALTERACIONES OROFARÍNGEAS CONSISTEN EN LABIOS SECOS Y FISURADOS, LENGUA «EN FRESA» (FIG. 81-16) Y, EN ALGUNOS CASOS, HIPEREMIA DIFUSA DE LAS MEMBRANAS MUCOSAS ORALES.
LA AFECTACIÓN CARDÍACA INCLUYE MIOCARDITIS, DERRAMES PERICÁRDICOS, INSUFICIENCIA CARDÍACA CONGESTIVA Y ANEURISMAS CORONARIOS. ESTOS ÚLTIMOS SON EL ORIGEN DE LA MAYOR MORBILIDAD EN LA EK. LA ENFERMEDAD VALVULAR, HABITUALMENTE MITRAL O AÓRTICA, TAMBIÉN ES POSIBLE. EN LA EXPLORACIÓN CARDÍACA SE PERCIBEN TAQUICARDIA, SOPLOS, GALOPES O RUIDOS CARDÍACOS A DISTANCIA.
OTRAS POSIBLES LOCALIZACIONES AFECTADAS SON EL SNC (IRRITABILIDAD EXTREMA, MENINGITIS ASÉPTICA, PARÁLISIS DE LOS PARES CRANEALES, PÉRDIDA DE AUDICIÓN NEUROSENSITIVA), EL TUBO DIGESTIVO (DOLOR ABDOMINAL, DIARREA, DISFUNCIÓN HEPÁTICA, ICTERICIA OBSTRUCTIVA, HIDROPESÍA DE LA VESÍCULA BILIAR), EL SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO (ARTRALGIAS, ARTRITIS) Y LAS VÍAS GENITOURINARIAS (URETRITIS, MEATITIS, PIURIA ESTÉRIL).
LA EK «INCOMPLETA» («ATÍPICA») PUEDE DIAGNOSTICARSE EN PACIENTES CON FIEBRE PROLONGADA MÁS ENFERMEDAD ARTERIAL CORONARIA, PERO CON MENOS DE CUATRO CRITERIOS ADICIONALES (V. ANTERIORMENTE).73,79 ESTA PRESENTACIÓN TIENDE A SER MÁS COMÚN EN LACTANTES Y SU DIAGNÓSTICO ES A MENUDO DIFÍCIL DE ESTABLECER.
SE HA ESTABLECIDO UN ALGORITMO PARA LA EVALUACIÓN DE LA SOSPECHA DE EK INCOMPLETA, ACTUALIZADO EN 2017.79,79A EN NIÑOS CON FIEBRE DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA DURANTE ≥ 5 DÍAS QUE CUMPLEN DOS O TRES DE LOS CRITERIOS CLÍNICOS DE EK Y CON VALORES ELEVADOS DE VSG (≥ 40 MM/H) Y/O PCR (≥ 3 MG/DL), HA DE EFECTUARSE UNA ECOCARDIOGRAFÍA E INICIAR EL TRATAMIENTO SI HAY SÍNTOMAS DE AFECTACIÓN CARDÍACA.
LA ECOCARDIOGRAFÍA Y (CON INDEPENDENCIA DE LOS HALLAZGOS) EL TRATAMIENTO SE RECOMIENDAN PARA AFECTADOS CON FIEBRE PERSISTENTE, DOS O TRES CRITERIOS CLÍNICOS DE EK Y REACTIVOS DE FASE AGUDA ELEVADOS QUE CUMPLEN TRES O MÁS CRITERIOS ANALÍTICOS SUPLEMENTARIOS. ENTRE ESTOS SE INCLUYEN HIPOALBUMINEMIA, ANEMIA, ALANINA AMINOTRANSFERASA ELEVADA, RECUENTO DE LEUCOCITOS ≥ 15.000/MM3 (A MENUDO CON NEUTROFILIA), TROMBOCITOSIS TRAS 7 DÍAS DE ENFERMEDAD Y PIURIA ESTÉRIL; LA TROMBOCITOPENIA SE OBSERVA OCASIONALMENTE, AUNQUE NO SE INCLUYE COMO CRITERIO.
DADO QUE LOS LACTANTES < 6 MESES DE EDAD CUMPLEN LOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE EK CON MENOS FRECUENCIA Y ESTÁN EXPUESTOS A MAYOR RIESGO DE ENFERMEDAD ARTERIAL CORONARIA, SE RECOMIENDA ECOGRAFÍA PARA TODOS LOS PACIENTES DE ESTE GRUPO DE EDAD CON FIEBRE DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA DURANTE ≥ 7 DÍAS Y VSG Y/O PCR ELEVADAS.
LOS HALLAZGOS ELECTROCARDIOGRÁFICOS ASOCIADOS A AFECTACIÓN CARDÍACA EN LA EK COMPRENDEN VOLTAJE DE ONDA R REDUCIDO, DEPRESIÓN DEL SEGMENTO ST Y APLANAMIENTO O INVERSIÓN DE LA ONDA T.
LAS CONCENTRACIONES SÉRICAS AUMENTADAS DE PÉPTIDO NATRIURÉTICO PROCEREBRAL (NT-PROBNP) SE ASOCIAN A MAYOR RIESGO DE ENFERMEDAD ARTERIAL CORONARIA Y RESISTENCIA A LA IgIV, Y EL NT-PROBNP TAMBIÉN PUEDE SER ÚTIL COMO INDICADOR DIAGNÓSTICO EN LACTANTES DE POCAS SEMANAS.
EL SÍNDROME DE ACTIVACIÓN DE MACRÓFAGOS ES UNA COMPLICACIÓN INHABITUAL DE LA EK RESISTENTE AL TRATAMIENTO, QUE
SE PRESENTA CON HEPATOESPLENOMEGALIA, CITOPENIAS, HIPOFIBRINOGENEMIA E HIPERFERRITINEMIA PRONUNCIADA (V. TABLA 91-1).
EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA EK INCLUYE EXANTEMAS VÍRICOS (P. EJ., POR ADENOVIRUS, ENTEROVIRUS, VEB, SARAMPIÓN), ESCARLATINA, SÍNDROME DE SHOCK TÓXICO, SÍNDROME DE LA PIEL ESCALDADA POR ESTAFILOCOCOS, ERITEMA MULTIFORME, EXANTEMAS MEDICAMENTOSOS, REACCIÓN PARECIDA A LA ENFERMEDAD DEL SUERO, ERITEMA PERINEAL MEDIADO POR TOXINAS RECURRENTE, ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL SISTÉMICA, ERITEMA ANULAR DEL LACTANTE, PANARTERITIS NUDOSA INFANTIL Y SÍNDROMES DE FIEBRE PERIÓDICA.
LA FIGURA 81-16 MUESTRA LOS SIGNOS FACIALES QUE DISTINGUEN LA EK DEL SÍNDROME DE LA PIEL ESCALDADA POR ESTAFILOCOCOS Y EL ERITEMA MULTIFORME MAYOR.
¿DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI?
EL DIAGNÓSTICO ES PRINCIPALMENTE CLÍNICO.
EL DIAGNÓSTICO SE ESTABLECE AL DOCUMENTARSE CINCO DE LOS SIGUIENTES CRITERIOS:
1) FIEBRE DE MÁS DE CINCO DÍAS.
2) CONJUNTIVITIS BILATERAL SIN EXUDADO.
3) EXANTEMA POLIMORFO.
4) MUCOSA ORAL: LABIOS FISURADOS, LENGUA “EN FRESA”, ERITEMA DIFUSO ORAL O FARÍNGEO.
5) LINFADENOPATÍA CERVICAL: GANGLIOS >1.5 CM, UNILATERAL, DOLOROSA.
¿DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI?
EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ES CON SÍNDROME DE CHOQUE TÓXICO, SÍNDROME ESTAFILOCÓCICO DE LA PIEL ESCALDADA, ESCARLATINA, SARAMPIÓN Y OTROS EXANTEMAS VIRALES, RICKETTSIOSIS Y SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON.
¿TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI?
DURANTE SU FASE AGUDA, EL TRATAMIENTO DE LA EK SE ORIENTA A LA ATENUACIÓN DE LA INFLAMACIÓN; EL ACTUAL ABORDAJE DE PRIMERA LÍNEA SE CENTRA EN LA IgIV ADMINISTRADA EN INFUSIÓN ÚNICA DE 2 G/KG DURANTE 8-12 H.
ESTE RÉGIMEN SE HA DEMOSTRADO MÁS EFICAZ EN LA PREVENCIÓN DE LOS ANEURISMAS CORONARIOS QUE EL RECOMENDADO PREVIAMENTE, CON MÚLTIPLES INFUSIONES DIARIAS.
NO OBSTANTE, EL MECANISMO DE ACCIÓN DE LA IgIV EN EL TRATAMIENTO DE LA EK ES DESCONOCIDO.
CON IgIV, LA INCIDENCIA DE LOS ANEURISMAS CORONARIOS DISMINUYE DEL 25 AL 5-10% O MENOS, Y LA MORTALIDAD DEL 2 AL 0,3%.
DURANTE LA FASE AGUDA TAMBIÉN SE RECOMIENDA EL ÁCIDO ACETILSALICÍLICO, CON ADMINISTRACIÓN INICIAL DE 30-100 MG/KG/DÍA (MÁXIMO 4 G/DÍA), DIVIDIDOS EN CUATRO DOSIS DURANTE 14 DÍAS O HASTA QUE EL PACIENTE ESTÉ AFEBRIL DURANTE 48-72 H, CON UNA POSTERIOR DOSIS DE MANTENIMIENTO DE 3-5 MG/KG/DÍA, HABITUALMENTE DURANTE 6-8 SEMANAS.
EL 10-20% DE LOS NIÑOS CON EK PADECEN FIEBRES PERSISTENTES O RECRUDESCENTES TRAS RECIBIR UNA ÚNICA DOSIS DE IGIV, QUEDANDO EXPUESTOS A MAYOR RIESGO DE ENFERMEDAD ARTERIAL CORONARIA.
UNA SEGUNDA DOSIS DE IGIV PUEDE ADMINISTRARSE A PACIENTES QUE NO LLEGAN A ESTAR AFEBRILES EN 28-48 H DESDE LA TERMINACIÓN DE LA PRIMERA.
LAS OPCIONES TERAPÉUTICAS PARA LA EK DE ALTO RIESGO O RESISTENTE AL TRATAMIENTO COMPRENDEN CORTICOESTEROIDES E INFLIXIMAB, ADMINISTRADOS JUNTO CON LA IGIV O DESPUÉS DEL FRACASO DE ESTA, RESPECTIVAMENTE.
UN EXTENSO ENSAYO A DOBLE CIEGO ALEATORIZADO DETERMINÓ QUE EL TRATAMIENTO INICIAL CON CORTICOESTEROIDES PULSADOS MÁS FARMACOTERAPIA CONVENCIONAL (IgIV Y ÁCIDO ACETILSALICÍLICO) NO ES MÁS BENEFICIOSO QUE EL ABORDAJE CONVENCIONAL SOLO EN TÉRMINOS DE DÍAS DE HOSPITALIZACIÓN O FIEBRE, TASAS DE RETRATAMIENTO CON IgIV O REACCIONES ADVERSAS.
NO OBSTANTE, OTRO ESTUDIO CONTROLADO ALEATORIZADO ESTABLECIÓ QUE LA ADICIÓN DE CORTICOESTEROIDES PULSADOS AL TRATAMIENTO INICIAL CON IgIV EN PACIENTES CON ALTO RIESGO DE EK RESISTENTE SE ASOCIABA A MENOS DÍAS DE FIEBRE Y MENOR PROBABILIDAD DE DILATACIÓN DE LA ARTERIA CORONARIA.
ESTUDIOS CONTROLADOS ALEATORIZADOS HAN DEMOSTRADO QUE EL INFLIXIMAB ES BIEN TOLERADO E IGUAL DE EFECTIVO O MÁS QUE UNA SEGUNDA DOSIS DE IgIV EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON EK RESISTENTE A ESTA, SI BIEN NO DISMINUYE LA PROBABILIDAD DE ENFERMEDAD RESISTENTE CUANDO SE ADMINISTRA COMO TRATAMIENTO INICIAL JUNTO CON IgIV Y ÁCIDO ACETILSALICÍLICO.
SE RECOMIENDA SEGUIMIENTO CARDÍACO A LARGO PLAZO DE LOS PACIENTES CON EK, YA QUE LOS ADULTOS CON ANTECEDENTES DE LA ENFERMEDAD PUEDEN PRESENTAR DISFUNCIÓN ENDOTELIAL VASCULAR Y MAYOR RIESGO DE ATEROESCLEROSIS DE DESARROLLO TEMPRANO.
