LEPRA Flashcards
¿CON QUE OTRO NOMBRE SE LE CONOCE A LA LEPRA?
ENFERMEDAD DE HANSEN, HANSENIASIS.
¿DEFINICIÓN DE LEPRA?
ES UNA ENFERMEDAD INFECTOCONTAGIOSA, GRANULOMATOSA, CRÓNICA, POCO TRANSMISIBLE, QUE SE MANIFIESTA ESENCIALMENTE EN LA PIEL Y LOS NERVIOS PERIFÉRICOS, PERO PUEDE SER SISTÉMICA. HAY PÉRDIDA DE LA SENSIBILIDAD, Y PUEDE ACOMPAÑARSE DE FENÓMENOS AGUDOS Y SECUELAS DISCAPACITANTES. ES CAUSADA POR MYCOBACTERIUM LEPRAE Y M. LEPROMATOSIS.
¿CLASIFICACIÓN DE LA LEPRA?
SE BASA EN DOS TIPOS POLARES FUNDAMENTALES (VI CONGRESO INTERNACIONAL DE LEPRA, MADRID, 1953):
LEPROMATOSO (L) Y TUBERCULOIDE (T), Y EN DOS GRUPOS DE CASOS INESTABLES: INDETERMINADOS Y DIMORFOS.
UN CASO POLAR NUNCA SE TRANSFORMA EN EL OTRO; LOS GRUPOS EVOLUCIONAN HACIA LA POLARIDAD Y CON MAYOR FRECUENCIA HACIA EL TIPO LEPROMATOSO. ESTA CLASIFICACIÓN SE BASA EN CRITERIOS CLÍNICOS, INMUNOLÓGICOS, HISTOPATOLÓGICOS Y BACTERIOLÓGICOS (ESQUEMA 82-1).
ESTA CLASIFICACIÓN NO SE HA MODIFICADO EN LOS CONGRESOS INTERNACIONALES RECIENTES, PERO RIDLEY Y JOPLING (ENTRE 1962 Y 1966), PROPUSIERON UN ESQUEMA ESPECTRAL EN CINCO GRUPOS BASADO EN ASPECTOS INMUNITARIOS: LEPROMATOSO, TUBERCULOIDE Y TRES LIMÍTROFES (BORDERLINE): BL, BB Y BT, SEGÚN SE ACERQUEN AL POLO L O T O SEAN INTERPOLARES VERDADEROS; EN TRABAJOS SUBSIGUIENTES HAN AGREGADO DOS SUBGRUPOS: TUBERCULOIDE Y LEPROMATOSO SUBPOLARES.
DESDE ESA PERSPECTIVA, CONSIDERAN A LOS INDETERMINADOS EL PRINCIPIO DE LA LEPRA, PERO NO LOS INCLUYEN DENTRO DEL ESPECTRO; POR OTRA PARTE, ES IMPORTANTE SEÑALAR QUE DICHOS AUTORES NO INDICAN LA EXISTENCIA DE CASOS L (DIFUSOS PRIMITIVOS) Y T (INFANTILES) QUE NO PASAN POR LA ETAPA I.
ALGUNAS CLASIFICACIONES INCLUYEN UN TIPO NEURÍTICO PURO CUANDO NO SE OBSERVAN LESIONES CUTÁNEAS. EN LA LEPRA, LOS FENÓMENOS AGUDOS SE CONOCEN COMO REACCIÓN DE TIPO I (DE REVERSA Y DE DEGRADACIÓN) Y REACCIÓN DE TIPO II (LEPROSA), LAS CUALES SE PRESENTAN EN CASOS INTERPOLARES O LEPROMATOSOS, RESPECTIVAMENTE.
¿EPIDEMIOLOGÍA DE LA LEPRA?
AFECTA A TODOS LOS TIPOS Y COLORES DE PIEL. PREDOMINA EN VARONES; CASI SIEMPRE SE INICIA DURANTE LA NIÑEZ O LA ADOLESCENCIA, PERO SUELE DIAGNOSTICARSE EN LA ADULTEZ.
CONSTITUYE UN PROBLEMA DE SALUD PÚBLICA PRIORITARIO EN PAÍSES SUBDESARROLLADOS; ES LA PRINCIPAL CAUSA DE NEUROPATÍA DESPUÉS DE LA DIABETES.
SE HA OBSERVADO UNA MAYOR FRECUENCIA EN RELACIÓN CON LA POBREZA, LA PROMISCUIDAD, LA FALTA DE SERVICIOS SANITARIOS Y LA DESNUTRICIÓN.
LA LEPRA ES PROPIA DE PAÍSES TROPICALES, PERO EL CLIMA NO INFLUYE EN SU DIFUSIÓN.
DE UN TOTAL DE 122 PAÍSES QUE EN 1985 REUNÍAN 5.4 MILLONES DE CASOS EN EL MUNDO, 98 HABÍAN CUMPLIDO HACIA EL AÑO 2000 LA META ESTABLECIDA POR LA ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD (OMS) DE “ELIMINACIÓN DE LA LEPRA COMO PROBLEMA DE SALUD PÚBLICA”, DEFINIDO ESTO COMO LA REDUCCIÓN DE LA PREVALENCIA GLOBAL DE LA ENFERMEDAD A MENOS DE UN CASO POR 10 000 PERSONAS, LO QUE CONSTITUYE UNA REDUCCIÓN DE 86%.
EN EL AÑO 2000 SE REGISTRARON 1641091 CASOS PARA TRATAMIENTO Y 678 758 CASOS NUEVOS; LA PREVALENCIA MUNDIAL FUE DE 1.25 POR 10 000. SEGÚN LAS CIFRAS OFICIALES PROCEDENTES DE 115 PAÍSES, LA PREVALENCIA REGISTRADA DE LA LEPRA A FINALES DE 2012 ERA DE 189 018 CASOS, Y ESE MISMO AÑO SE NOTIFICARON ALREDEDOR DE 232 CASOS NUEVOS.
LA LEPRA TODAVÍA SE CONSIDERA UN PROBLEMA DE SALUD EN 11 PAÍSES DONDE SE REGISTRA EL 92% DE LOS CASOS NUEVOS; EXISTEN FOCOS DE ALTA ENDEMICIDAD EN INDIA, BRASIL, INDONESIA, NEPAL, NIGERIA, ETIOPÍA, BANGLADESH, MYANMAR, REPÚBLICA DEMOCRÁTICA DEL CONGO, REPÚBLICA UNIDA DE TANZANIA Y SRI LANKA.
EN EUROPA CASI HA DESAPARECIDO, SI BIEN HAY PEQUEÑOS FOCOS EN ESPAÑA, PORTUGAL Y RUSIA.
EN LA REGIÓN DE LAS AMÉRICAS, LA OMS REPORTÓ EN 2012 AL MENOS 36 178 CASOS EN 20 PAÍSES, EN PARTICULAR BRASIL, VENEZUELA, PARAGUAY, COLOMBIA, ARGENTINA, CUBA, MÉXICO, ESTADOS UNIDOS, REPÚBLICA DOMINICANA Y ECUADOR.
EN MÉXICO, EN 1994 SE REGISTRARON 6 404 CASOS Y UNA TASA DE 0.71 POR 10000 HABITANTES, CON LO CUAL SE CUMPLIÓ LA META ESTABLECIDA POR LA OMS.
RESPECTO A LA DISTRIBUCIÓN DE CASOS EN MÉXICO, EN EL PERIODO 2008 A 2012 SE REPORTARON 464 CASOS, EN ESTE QUINQUENIO NO SE HAN REPORTADO CASOS EN LOS ESTADOS DE PUEBLA, TABASCO Y TLAXCALA. DE ESTOS ESTADOS, LOS QUE PRESENTAN UNA MAYOR INCIDENCIA POR CADA 100 000 HABITANTES, SON NAYARIT (3.18), COLIMA (1.46), SINALOA (1.28), CAMPECHE (0.86), GUERRERO (0.74), MICHOACÁN (0.64), SONORA (0.39), TAMAULIPAS (0.34), JALISCO (0.27) Y YUCATÁN (0.15).
EN MÉXICO, LA ENFERMEDAD SE OBSERVA CON UNA RELACIÓN HOMBRE–MUJER DE 1.7:1 (CON UNA LIGERA VARIACIÓN EN LA PENÍNSULA DE YUCATÁN DE 1.56:1) Y CON UN PREDOMINIO DE EDAD ENTRE 45 A 65 AÑOS EN PROMEDIO. LAS REACCIONES AGUDAS SE OBSERVAN EN 20% Y PREDOMINAN EN VARONES (6:1); LA REACCIÓN DE TIPO II (VÉASE MÁS ADELANTE) APARECE EN PERSONAS MÁS JÓVENES QUE LAS QUE PRESENTAN EL TIPO I, Y SE DESENCADENA SOBRE TODO POR FÁRMACOS.
¿TIEMPO DE INCUBACIÓN DE LA LEPRA?
EL TIEMPO DE INCUBACIÓN NO ESTÁ BIEN PRECISADO; PUEDE VARIAR DE SEIS MESES A CINCO AÑOS
¿ETIOPATOGENIA DE LA LEPRA?
EL AGENTE CAUSAL ES EL BACILO DE HANSEN O MYCOBACTERIUM LEPRAE, MICOBACTERIA INTRACELULAR NO CULTIVABLE PERTENECIENTE A LA CLASE ACTINOMYCETALES, ORDEN MYCOBACTERIALES, FAMILIA MYCOBACTERIACEAE, GÉNERO MYCOBACTERIUM; ES UN BACILO GRAMPOSITIVO, ACIDORRESISTENTE, DE 1 A 8 ΜM DE LARGO POR 0.3 A 0.5 ΜM DE ANCHO, RECTILÍNEO O CURVO Y POR M. LEPROMATOSIS, DE RECIENTE DESCRIPCIÓN MOLECULAR.
SE PRESENTA EN AGRUPAMIENTOS UNIDOS POR UNA SUSTANCIA LLAMADA GLEA, QUE MIDEN DE 100 A 200 ΜM Y SE DENOMINAN GLOBIAS (FIG. 82-1); SE ENCUENTRAN EN MACRÓFAGOS, DONDE LA DIGESTIÓN DE LOS FOSFOLÍPIDOS BACILARES DA LUGAR A UNA ENFERMEDAD METABÓLICA EXPRESADA EN ESTOS HISTIOCITOS VACUOLADOS.
HASTA 2008, SE CONSIDERÓ A MYCOBACTERIUM LEPRAE EL ÚNICO AGENTE CAUSAL; SIN EMBARGO, EN ESE AÑO, FUE RECONOCIDO MYCOBACTERIUM LEPROMATOSIS, MEDIANTE EL ANÁLISIS DE LA SUBUNIDAD 16S DE RRNA, EN MUESTRAS DE TEJIDO HEPÁTICO OBTENIDO DE LA AUTOPSIA DE DOS INDIVIDUOS DE ORIGEN MEXICANO FALLECIDOS POR COMPLICACIONES DE LLD.
EN ELLOS SE ENCONTRÓ UNA DIVERGENCIA GENÉTICA DE 2.1% RESPECTO A M. LEPRAE, POR LO QUE ESTE MICROORGANISMO PUDIERA CONSTITUIR UNA NUEVA ESPECIE.
SIN EMBARGO, EXISTEN DIFERENCIAS MOLECULARES EVIDENCIADAS EN OTROS ESTUDIOS QUE REVELAN QUE AUNQUE AMBAS MICOBACTERIAS COMPARTEN ALREDEDOR DE 93% DE SUS GENES CODIFICANTES DE PROTEÍNAS, SÓLO 82% DE SUS SEUDOGENES ES IDÉNTICO, LO CUAL, DESDE UN ASPECTO FUNCIONAL, LLEVA A CONCLUIR QUE MYCOBACTERIUM LEPROMATOSIS HA SUFRIDO LA PÉRDIDA DE VARIAS ENZIMAS REQUERIDAS PARA LA SÍNTESIS DE AMINOÁCIDOS, EN COMPARACIÓN CON MYCOBACTERIUM LEPRAE.
ESTO SUGIERE UNA DIVERGENCIA EVOLUTIVA DE 13.9 MILLONES DE AÑOS, CON UNA EVOLUCIÓN GENÓMICA “REDUCTIVA” EN M. LEPRAE, PERO CON UNA MAYOR CAPACIDAD ANGIOINVASORA, QUE ES CAPAZ DE CODIFICAR ADHESINAS.
DICHA ESPECIE PARECE ESTAR MUY EXTENDIDA EN MÉXICO, PUEDE SER IDENTIFICADA EN VARIAS FORMAS DE LEPRA, E INCLUSO PUEDE GENERAR INFECCIÓN DUAL.
PUEDE SOBREVIVIR EN LA ALMOHADILLA PLANTAR DEL RATÓN (SHEPARD, 1960); LA INFECCIÓN SE DISEMINA SI SE SOMETE AL ANIMAL A TIMECTOMÍA O RADIACIÓN, PERO NO REPRODUCE EL ESPECTRO DE LA ENFERMEDAD; LAS INOCULACIONES SÓLO SE CONSIGUEN EN EL ARMADILLO DE NUEVE BANDAS DASYPUS NOVEMCINCTUS (KIRCHEIMER Y STORRS, 1971), SUSCEPTIBLE QUIZÁ POR SER POIQUILOTERMO, HOMOCIGOTO Y CON VIDA MEDIA DE 5 A 15 AÑOS; ES UN MODELO IDEAL, PERO VIVE CON DIFICULTAD EN CAUTIVERIO.
TAMBIÉN SE HA ENCONTRADO EN EL MONO MANGABEY, EL CHIMPANCÉ, EL MACACO. EN AÑOS RECIENTES, EN INGLATERRA, ESCOCIA E IRLANDA TAMBIÉN HA SIDO REPORTADA LA PRESENCIA DE M. LEPROMATOSIS EN ARDILLAS ROJAS (SCIURUS VULGARIS) MEDIANTE HISTOPATOLOGÍA GENÓMICA Y SEROLOGÍA, PREVIO RECONOCIMIENTO DE LESIONES SUGESTIVAS DE LEPRA EN ESTOS ANIMALES, MIENTRAS QUE EN ESPECÍMENES APARENTEMENTE
SANOS DE LA ISLA BROWNSEA (REINO UNIDO) SE HA HALLADO M. LEPRAE, POR LO QUE AHORA SE CONSIDERAN RESERVORIOS.
EXISTE LA POSIBILIDAD DE OTRO ORIGEN DE LA BACTERIA, YA QUE MUCHAS VECES NO APARECE EL CASO ANTECEDENTE Y SE HA ENCONTRADO EN ARMADILLOS SALVAJES.
LAS PRINCIPALES VÍAS DE ENTRADA SON LA PIEL Y LA MUCOSA NASAL.
LA LEPRA ES UNA ENFERMEDAD MULTIFACTORIAL Y SU TRASMISIÓN DEPENDE DEL ESTADO INMUNITARIO DEL PACIENTE, DE LA DOSIS INFECTANTE Y LA VIRULENCIA DEL MICROORGANISMO, ASÍ COMO DE LA FRECUENCIA Y DURACIÓN DE LA EXPOSICIÓN.
EL TIEMPO DE INCUBACIÓN NO ESTÁ BIEN PRECISADO; PUEDE VARIAR DE SEIS MESES A CINCO AÑOS, AUNQUE SE HAN OBSERVADO LACTANTES AFECTADOS, Y EXISTE CONTROVERSIA EN CUANTO A LA EXISTENCIA DE LEPRA NEONATAL.
LAS PRINCIPALES VÍAS DE DISEMINACIÓN SON LA RESPIRATORIA, POR LA SECRECIÓN NASAL DE PACIENTES MULTIBACILÍFEROS Y, EN OCASIONES, LA PIEL.
LA FRECUENCIA DE TRANSMISIÓN ES 5 A 8 VECES MAYOR EN LA FAMILIA QUE FUERA DE ELLA; 29% DE QUIENES COMPARTEN EL MISMO LECHO ADQUIERE LA ENFERMEDAD EN EL HOGAR, PERO SÓLO SE OBSERVA LEPRA CONYUGAL EN 6% DE LOS CASOS.
EL RIESGO VARÍA CON LA INFECTIVIDAD DEL PACIENTE Y LA SUSCEPTIBILIDAD DEL CONTACTO.
SE HA ENCONTRADO RELACIÓN DEL HLADR3 CON LEPRA TUBERCULOIDE, Y DE HLA-DQ1 O HLAMT1 CON LEPRA LEPROMATOSA.
SE HA SEÑALADO QUE M. LEPRAE COLONIZA CÉLULAS DE SCHWANN AL UNIRSE A LA LAMININA-2 Y A SU RECEPTOR ®-DISTROGLUCANO, Y QUE EL LIGANDO BACTERIANO ES UN GLUCOLÍPIDO FENÓLICO (PGL-1); ÉSTE ES UN CONSTITUYENTE INMUNOGÉNICO ESPECÍFICO PARA ESPECIE. EN CUANTO A LA HERENCIA, NO SE ACEPTA LA TRANSMISIÓN CONGÉNITA; AUNQUE HAY UN GEN DE PREDISPOSICIÓN LOCALIZADO EN EL CROMOSOMA 6 (6Q25).
SE HA RECONOCIDO LA IMPORTANCIA DE LA EXPRESIÓN DE MOLÉCULAS DE LA SUPERFAMILIA DEL FACTOR DE NECROSIS TUMORAL (TNFSF, POR SUS SIGLAS EN INGLÉS), LAS CUALES SON PRIMORDIALES PARA LA COESTIMULACIÓN DE DISTINTAS LÍNEAS CELULARES INMUNES Y PARA MEDIAR LA APOPTOSIS DE CÉLULAS AFECTADAS. ADEMÁS, SE HAN IDENTIFICADO ALTERACIONES EN EL LOCUS TFNSF15 QUE GENERA SUSCEPTIBILIDAD PARA CONTRAER LA ENFERMEDAD EN INDIVIDUOS CHINOS, Y EN EL LOCUS TNFSF8 EN SUJETOS DE BRASIL Y VIETNAM (ESTOS DOS ÚLTIMOS GRUPOS TIENEN PREDISPOSICIÓN A DESARROLLAR REACCIÓN DE REVERSA).
EL GENOMA DE M. LEPRAE CONSTA DE 1 605 GENES COMO PROTEÍNAS CODIFICADAS Y 1 334 SEUDOGENES. EL ORIGEN MOLECULAR ES CONTROVERTIDO, PERO HA PERMITIDO IDENTIFICAR CUATRO TIPOS: EL 1 SE RELACIONA CON LA EMIGRACIÓN ASIÁTICA; EL 2 —LA CEPA MÁS ANTIGUA—, PROVIENE DE ÁFRICA; EL 3 ESTÁ VINCULADO CON EL COLONIALISMO ESPAÑOL EN AMÉRICA; Y EL 4, CON EL TRÁFICO DE ESCLAVOS.
LA RESPUESTA INNATA PARECE SER DECISIVA EN EL CURSO DE LA ENFERMEDAD. INICIALMENTE, M. LEPRAE ES RECONOCIDO POR NUMEROSOS RECEPTORES INMUNITARIOS, COMO LOS RECEPTORES TOLL TIPOS 1 Y 2 (TLR POR SUS SIGLAS EN INGLÉS), QUE SE ENCUENTRAN EN LOS MACRÓFAGOS DE LA PIEL Y QUE AL ACTIVARSE INICIAN UNA DESTRUCCIÓN BACILAR MEDIADA POR CÉLULAS. ESTOS RECEPTORES SE EXPRESAN DE MANERA MÁS ACTIVA EN CASOS TUBER CULOIDES QUE EN LEPROMATOSOS.
EN CASOS TUBERCULOIDES, LOS TLR-2 SE EXPRESAN DE FORMA MUY INTENSA EN LAS CÉLULAS DE SCHWANN, LO CUAL TAMBIÉN CONTRIBUYE A UN MAYOR DAÑO NEURAL, QUE PROVOCA UNA DEGENERACIÓN WALLERIANA CONSECUTIVA A LA COMPRESIÓN E INFILTRACIÓN DEL NERVIO, POR EL PROCESO INFLAMATORIO DIRECTAMENTE RELACIONADO CON LA PRODUCCION DE INF-² Y, POSTERIORMENTE, CON LOS MECANISMOS REPARADORES.
EN LOS CASOS LEPROMATOSOS EL DAÑO ES MÁS INSIDIOSO Y DEPENDE DEL ATAQUE DEL BACILO A LAS VAINAS DE MIELINA Y DE LA DEGENERACIÓN AXONAL.
CUANDO OCURRE DESMIELINIZACIÓN, LA VAINA DE MIELINA SE DEGENERA Y ES OBJETO DE FAGOCITOSIS POR MACRÓFAGOS; LA CÉLULA DE SCHWANN SOBREVIVE Y SE ENROLLA ALREDEDOR DEL AXÓN.
POR OTRO LADO, CITOSINAS COMO IL-5 E IL-10 SE PRODUCEN EN PROPORCIONES DIFERENTES DEPENDIENDO DE SI EL CASO SE INCLINA MÁS HACIA EL POLO T O L. EN CASOS TUBERCULOIDES, SE EXPRESAN CANTIDADES ELEVADAS DE IL-5 QUE INDUCEN, EN LOS MACRÓFAGOS, ACTIVIDADES ANTIMICROBIANAS DEPENDIENTES DE VITAMINA D.
EN LOS CASOS QUE SE APROXIMAN AL POLO LEPROMATOSO AUMENTAN LAS CANTIDADES DE IL-10, LAS CUALES, A PESAR DE ESTIMULAR LA FAGOCITOSIS DE MICOBACTERIAS, TAMBIÉN INDUCEN LA FAGOCITOSIS DE LIPOPROTEÍNAS DE BAJA DENSIDAD OXIDADAS, QUE BLOQUEAN LA ACTIVACIÓN DE LOS MECANISMOS MICROBICIDAS DEPENDIENTES DE VITAMINA D Y QUE, HISTOLÓGICAMENTE, SE MANIFIESTAN CON LA IMAGEN DE “HISTIOCITOS ESPUMOSOS”.
EL BACILO ES CAPAZ DE GENERAR MOLÉCULAS QUE INTERFIEREN EN LA PROLIFERACIÓN DE LINFOCITOS T Y FAVORECEN LA EXPRESIÓN DE PROTEÍNAS DE MUERTE CELULAR PROGRAMADA (PD-1 POR SUS SIGLAS EN INGLÉS), Y DE SUS LIGANDOS (PD L-1).
ADEMÁS, GENERA UNA PROTEÍNA CONOCIDA COMO CTLA-4 O PROTEÍNA CITOTÓXICA ASOCIADA A LINFOCITOS T-4, QUE GENERA ANERGIA CELULAR ESPECÍFICA PARA CÉLULAS T Y LLEVA A UNA ENFERMEDAD DISEMINADA Y CRÓNICA.
EN LA REACCIÓN TIPO II, O REACCIÓN LEPROSA, SE HA OBSERVADO UN DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS QUE SE AGREGAN PRINCIPALMENTE ALREDEDOR DE LOS VASOS SANGUÍNEOS Y DESENCADENAN UNA REACCIÓN DE HIPERSENSIBILIDAD TIPO III, CON ABUNDANTES CANTIDADES DE INMUNOGLOBULINAS Y BAJAS CANTIDADES DE FRACCIONES DE COMPLEMENTO, ASÍ COMO EXPRESIÓN AUMENTADA DE FACTOR DE CRECIMIENTO DERIVADO DE PLAQUETAS (PDGF-BB, POR SUS SIGLAS EN INGLÉS) Y QUE ES PROMOTOR DE ANGIOGÉNESIS.
ASIMISMO, HAY EXPRESIÓN DE IL-6, 8 Y 10, AL TIEMPO QUE SE EXPRESAN IL-4 E IL-5, LOS CUALES PROMUEVEN LA ACTIVACIÓN Y LA QUIMIOTAXIS DE NEUTRÓFILOS Y PRODUCCIÓN DE ANTICUERPOS CON LA SUBSECUENTE INFILTRACIÓN TISULAR POR LINFOCITOS CD-4 Y NEUTRÓFILOS.
LAS REACCIONES MÁS GRAVES, COMO EL FENÓMENO DE LUCIO, ESTÁN ASOCIADAS A LA SOBREPRODUCCIÓN DE TNF E INF-². SE HA OBSERVADO POR MEDIO DE ESTUDIOS DE INMUNOTIPIFICACIÓN QUE EN LA REACCIÓN TIPO I O REACCIÓN DE REVERSA HAY UN INFLUJO DE CÉLULAS T CD4+ (TH1) CON ALTOS NIVELES DE INF-², SINTASA DE ÓXIDO NÍTRICO, TNF-® Y CXCL-10 (QUIMIOCINAS MOTIF).
ASÍ MISMO, SE OBSERVA QUE ESTÁ MEDIADA POR UNA REACCIÓN DE HIPERSENSIBILIDAD TIPO IV, Y SE APRECIA LA ACTIVACIÓN DE VÍAS ANTIMICROBIANAS DEPENDIENTES DE VITAMINA D, QUE PROMUEVEN LA SÍNTESIS DE INTERLEUCINAS 1, 2, 6, 8 Y 12.
ADEMÁS, SE HA OBSERVADO QUE LA EXPRESIÓN DE MOLÉCULAS DE LA SUPERFAMILIA DEL FACTOR DE NECROSIS TUMORAL (TNFSF), AUMENTA LA PRODUCCIÓN DE CITOCINAS DE TIPO TH1, ESTIMULANDO TANTO LA RESPUESTA INNATA COMO LA ADAPTATIVA CONTRA LOS BACILOS.
POR ÚLTIMO, LA ACTIVACIÓN DE TLR-2 POR ANTÍGENOS DE M. LEPRAE DA LUGAR A LA MUERTE DE CÉLULAS DE SCHWANN, LO QUE PODRÍA EXPLICAR EL DAÑO NEURAL.
SE HA DESCRITO REACCIÓN DE REVERSA DESPUÉS DE DISCONTINUAR TERAPIA CON INHIBIDORES DE TNF-® Y ANTE TRASPLANTES DE CÉLULAS MADRE.
LA INFECCIÓN POR VIH/SIDA NO HA INCREMENTADO LA FRECUENCIA DE LA LEPRA, NI PARECE MODIFICAR SU EXPRESIÓN. EL SÍNDROME INFLAMATORIO DE RECONSTITUCIÓN INMUNE (SIRI), QUE CON SISTE EN UN CUADRO SIMILAR AL DE LA REACCIÓN TIPO I (REVERSA), OCURRE SEMANAS O MESES DESPUÉS DEL INICIO DEL TRATAMIENTO ANTIRRETROVIRAL, CUANDO EL RECUENTO DE LINFOCITOS CD4+ SE RESTITUYE LUEGO DE UNA DISMINUCIÓN A MENOS DE 50 CÉLULAS/MM3.
¿MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA LEPRA?
ES TAN VARIABLE QUE PUEDE ORIENTAR HACIA DIVERSAS ENFERMEDADES; SE PRESENTAN DISTINTOS GRADOS DE ALTERACIONES NEUROLÓGICAS.
LEPRA LEPROMATOSA (LL).
EN MÉXICO CONSTITUYE 60% DE LOS CASOS. ES EL TIPO PROGRESIVO, ESTABLE, SISTÉMICO E INFECTANTE.
EL ESTUDIO BACTERIOLÓGICO MUESTRA BACILOS. LA REACCIÓN DE MITSUDA RESULTA NEGATIVA Y EN LA BIOPSIA SE PRESENTAN CÉLULAS VACUOLADAS DE VIRCHOW.
SE DIVIDE EN DOS FORMAS CLÍNICAS: NODULAR Y DIFUSA.
LEPRA LEPROMATOSA NODULAR (LLN). SE CARACTERIZA POR LA APARICIÓN DE NÓDULOS, QUE PUEDEN IR PRECEDIDOS DE LESIONES CIRCUNSCRITAS, COMO MANCHAS ERITEMATOSAS O HIPOCRÓMICAS, LESIONES FOLICULARES O INFILTRACIONES LOCALIZADAS (FIG. 82-2).
SE OBSERVAN EN PARTES DEL CUERPO DESCUBIERTAS O FRÍAS; PREDOMINAN EN LAS REGIONES SUPRACILIAR E INTERCILIAR, MEJILLAS, NARIZ, PABELLONES AURICULARES, TRONCO, NALGAS Y EXTREMIDADES; RESPETAN LA PIEL CABELLUDA Y LOS PLIEGUES CUTÁNEOS.
EL TAMAÑO, LA FORMA Y EL COLOR DE LOS NÓDULOS, ASÍ COMO LA PÉRDIDA DE LA SENSIBILIDAD, SON MUY VARIABLES.
EN CASOS AVANZADOS LOS NÓDULOS SE ULCERAN Y APARECE LA FACIES
LEONINA (FIG. 82-3).
LA VARIEDAD HISTIOIDE SE MANIFIESTA POR NÓDULOS PROMINENTES Y BRILLANTES EN PIEL APARENTEMENTE NO AFECTADA, EN LA CARA Y EN PARTES SALIENTES; SOBREVIENE EN CASOS ANTIGUOS O QUE MUESTRAN RESISTENCIA A DAPSONA; LA LOCALIZACIÓN DE LA INFECCIÓN PUEDE DEBERSE A MEJORÍA DE LA INMUNIDAD CELULAR.
LEPRA LEPROMATOSA DIFUSA (LLD). EN MÉXICO REPRESENTA 10 A 15% DE LOS CASOS; PREDOMINA EN EL ESTADO DE SINALOA, PERO TAMBIÉN SE LA OBSERVA EN COLIMA, MICHOACÁN, MORELOS Y SUR DEL DISTRITO FEDERAL.
TAMBIÉN SE HA IDENTIFICADO EN OTROS PAÍSES. EN 1851, LUCIO Y ALVARADO LA DESCRIBIERON MAGISTRALMENTE COMO LEPRA MANCHADA O LAZARINA, Y EN 1938 LATAPÍ REVISÓ ESA DESCRIPCIÓN, POR LO QUE HOY ES CONOCIDA COMO LEPRA DE LUCIO Y LATAPÍ.
SE CARACTERIZA POR INFILTRACIÓN DIFUSA GENERALIZADA QUE EN LA CARA DA ASPECTO DE MIXEDEMA O CARA DE LUNA, POR LA PIEL LISA, BRILLANTE Y TURGENTE (FASE SUCULENTA) (FIGS. 82-4 A 82-6).
CON EL TIEMPO, O POR EL TRATAMIENTO, LA PIEL SE ATROFIA Y ADOPTA UN ASPECTO SECO, PLEGADO Y ESCAMOSO (FASE ATRÓFICA).
AMBOS ASPECTOS EVOLUTIVOS SON MUY NOTORIOS EN LOS PABELLONES AURICULARES (FIG. 82-5).
EN LAS MEJILLAS Y PARTE ANTERIOR DEL TÓRAX SE OBSERVAN TELANGIECTASIAS Y QUISTES DE MILIUM; Y EN LAS EXTREMIDADES, LIVEDO RETICULARIS. ESTA VARIEDAD DE LEPRA LEPROMATOSA SE INICIA CON “ADORMECIMIENTO” Y ANHIDROSIS DE MANOS Y PIES, ASÍ COMO PÉRDIDA LENTA Y PROGRESIVA DE CEJAS, PESTAÑAS Y VELLO CORPORAL.
LA LEPRA DIFUSA PUEDE SER PRIMARIA (PURA Y PRIMITIVA) O SECUNDARIA (CUANDO EMPIEZA COMO CASO INDETERMINADO); EN LA PRIMERA HAY AFECCIÓN NEURAL SIMULTÁNEA Y MÚLTIPLE, POR LO QUE LAS ALTERACIONES NEUROLÓGICAS SON POCO MANIFIESTAS; EN LA SEGUNDA SON MUY NOTORIAS (ACEDO).
LEPRA TUBERCULOIDE (LT). ES EL TIPO REGRESIVO, ESTABLE; AFECTA PIEL Y NERVIOS PERIFÉRICOS; NO ES TRANSMISIBLE, DADO QUE NO SE ENCUENTRAN BACILOS; LA REACCIÓN DE MITSUDA RESULTA POSITIVA Y EN LA BIOPSIA SE OBSERVA UN GRANULOMA TUBERCULOIDE, DATO HISTOPATOLÓGICO DEL QUE TOMA SU NOMBRE (JADASSOHN).
ESTOS CASOS PREDOMINAN EN MUJERES Y EN PERSONAS DE EDADES EXTREMAS; CLÁSICAMENTE SE HAN ACEPTADO DOS FORMAS CLÍNICAS: FIJA Y REACCIONAL.
LEPRA TUBERCULOIDE FIJA. LA LESIÓN ELEMENTAL ES EL NÓDULO, QUE PUEDE SER ÚNICO O MÚLTIPLE; ESTOS APARECEN EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO Y SON DE TAMAÑO Y FORMA VARIABLES, DUROS, FIRMES E INSENSIBLES; SE AGRUPAN EN PLACAS INFILTRADAS, ESCAMOSAS, ANULARES, CIRCULARES U OVALES, CUYO TAMAÑO VARÍA DE 0.5 A 30 CM.
LA EVOLUCIÓN ES LENTA, HAY TENDENCIA A LA CURACIÓN ESPONTÁNEA Y DEJAN ZONAS ATRÓFICAS (FIGS. 82-7 Y 82-8); EXISTEN DOS VARIEDADES: INFANTIL Y EL COMPLEJO CUTÁNEO TUBERCULOIDE.
LA LEPRA TUBERCULOIDE INFANTIL ES LA FORMA QUE SE PRESENTA EN MENORES DE CINCO AÑOS E INCLUSO EN LACTANTES. A VECES SE MANIFIESTA POR UN SOLO NÓDULO.
EL COMPLEJO CUTÁNEO TUBERCULOIDE ES RARO Y GENERA NÓDULOS ANESTÉSICOS A LO LARGO DE LA TRAYECTORIA DEL NERVIO AFECTADO.
EN LA LEPRA TUBERCULOIDE PUEDE HABER REACTIVACIÓN O UNA REACCIÓN TUBERCULOIDE, FENÓMENO LOCAL CON INFILTRACIÓN, EDEMA Y ERITEMA DE LAS LESIONES PREEXISTENTES, QUE PUEDE ACOMPAÑARSE DE AFECCIÓN NEUROLÓGICA.
LOS AUTORES INGLESES CONSIDERAN LA LEPRA TUBERCULOIDE REACCIONAL DENTRO DE LA REACCIÓN INVERSA.
CASOS INDETERMINADOS (I). SON EL PRINCIPIO DE LA LEPRA, LO QUE SE CONSIDERA UN GRUPO DE ESPERA, YA QUE EVOLUCIONARÁN HACIA EL TIPO L O EL T, AUNQUE EL TRATAMIENTO PUEDE INTERRUMPIR SU EVOLUCIÓN.
EN LOS CASOS INCIPIENTES, LOS SÍNTOMAS PUEDEN LIMITARSE A UNA O VARIAS MANCHAS HIPOCRÓMICAS, CON DISESTESIA, ANHIDROSIS Y ALOPECIA; SE OBSERVAN EN LAS NALGAS, CARA ANTERIOR DEL CUELLO O CUALQUIER OTRA PARTE DEL CUERPO (FIG. 82-9).
EN ALGUNOS PACIENTES LA ANHIDROSIS SE RECONOCE CON FACILIDAD PORQUE EL POLVO NO SE ADHIERE EN ESTOS SITIOS Y LA PIEL AFECTADA SE VE MÁS LIMPIA QUE LA SANA (“SIGNO DE LA MUGRE”, DE CASTAÑEDA).
LOS CAMBIOS EN EL NÚMERO, EXTENSIÓN O MORFOLOGÍA DE LAS MANCHAS INDICAN EVOLUCIÓN HACIA LOS POLOS O EL PASO POR ETAPA DIMORFA.
CASOS DIMORFOS, INTERPOLARES O LIMÍTROFES (BORDERLINE) (B). SON CASOS AGUDOS O SUBAGUDOS QUE PROVIENEN DE DIAGNÓSTICOS INDETERMINADOS. SON INESTABLES (BT, BB, BL); SE CONSIDERAN LEPROMATOSOS DISFRAZADOS, PORQUE CASI TODOS EVOLUCIONAN AL POLO L (BL) (FIGS. 82-10 Y 82-11).
SE OBSERVAN PLACAS INFILTRADAS, NODOEDEMATOSAS O ERITEMATOESCAMOSAS, CIRCULARES O ANULARES, CON BORDES EXTERNOS DIFUSOS O INTERNOS NETOS; DEJAN ZONAS DE PIEL NORMAL Y EVOLUCIONAN DEJANDO SECTORES DE ATROFIA; LAS LESIONES SON ABUNDANTES, CON TENDENCIA A LA SIMETRÍA.
LA RESPUESTA A LA LEPROMINA ES VARIABLE (FIG. 82-12).
EN LOS BT LAS LESIONES SON HIPOPIGMENTADAS, ERITEMATOSAS O PLACAS INFILTRADAS DE BORDES IRREGULARES Y BIEN DEFINIDOS; SON ALREDEDOR DE UNA DOCENA Y PRESENTAN LESIONES SATÉLITES.
EN LOS BB HAY MUCHAS LESIONES SIMILARES A BT Y LL, QUE TIENDEN A SER BILATERALES Y ASIMÉTRICAS. EN LOS BL PREDOMINA EL ASPECTO LL, EXISTEN MUCHAS LESIONES QUE TIENDEN A SER ASIMÉTRICAS.
EN TODOS LOS INTERPOLARES SOBREVIENEN PÉRDIDA DE LA SENSIBILIDAD Y NEUROPATÍA; ESTA ÚLTIMA TIENDE A SER SIMÉTRICA EN LOS BL.
REACCIONES AGUDAS ANTE LEPRA. SE CLASIFICAN EN LOS TIPOS II Y I.
REACCIÓN LEPROSA (TIPO II). LA LEPRA LEPROMATOSA ES UNA ENFERMEDAD CRÓNICA QUE NO CAUSA SÍNTOMAS GENERALES, PERO ES POSIBLE QUE SOBREVENGAN ESTADOS AGUDOS FEBRILES, LO QUE SE CONOCE COMO REACCIÓN LEPROSA. ESTA REACCIÓN SE MANIFIESTA POR SÍNTOMAS GENERALES, NEURALES, VISCERALES Y CUTÁNEOS.
OCURRE EN 60% DE LOS ENFERMOS, ALGUNOS LA PRESENTAN UNA SOLA VEZ, OTROS PRESENTAN BROTES CONSTANTES.
LOS SÍNTOMAS GENERALES SON: FIEBRE ALTA, CEFALALGIA, ARTRALGIAS, ANOREXIA Y PÉRDIDA DE PESO, ASÍ COMO ASTENIA Y ADINAMIA, A MENUDO MUY INTENSAS. PUEDEN OBSERVARSE TRES SÍNDROMES DERMATOLÓGICOS: ERITEMA NUDOSO, MULTIFORME Y NECROSANTE.
EL ERITEMA NUDOSO ES EL MÁS COMÚN (FIG. 82-13), ESTÁ CONSTITUIDO POR NUDOSIDADES PROFUNDAS Y DOLOROSAS QUE APARECEN EN TRONCO, EXTREMIDADES Y CARA, EVOLUCIONAN EN DÍAS O SEMANAS, AL DESAPARECER DEJAN DESCAMACIÓN O ZONAS DE HIPODERMITIS.
EN PAÍSES ENDÉMICOS EL ERITEMA NUDOSO MUY DISEMINADO Y DE REPETICIÓN DEPENDE DE LA LEPRA HASTA QUE SE DEMUESTRE LO CONTRARIO.
EL ERITEMA MULTIFORME (FIG. 82-14) SE CARACTERIZA POR MANCHAS ERITEMATOSAS, PÁPULAS O AMPOLLAS QUE GENERAN LESIONES EN DIANA, SE LOCALIZAN EN EL TRONCO Y LAS EXTREMIDADES, EVOLUCIONAN EN 1 A 2 SEMANAS Y DESAPARECEN SIN DEJAR HUELLA.
EL ERITEMA NECROSANTE O FENÓMENO DE LUCIO (FIG. 82-15) FUE DESCRITO POR LUCIO ORIGINALMENTE COMO “BROTES DE MANCHAS ROJAS Y DOLOROSAS”.
ESTA FORMA, CASI EXCLUSIVA DE LOS CASOS DIFUSOS, SE CARACTERIZA POR MANCHAS DE FORMAS CAPRICHOSAS, PRIMERO CONGESTIVAS, DE UN COLOR ROJO VINO, QUE SE TRANSFORMAN EN AMPOLLAS O ESCARAS QUE DEJAN ULCERACIONES Y MÁS TARDE CICATRICES (FIG. 82-16).
ESTOS ACCESOS DURAN 3 A 4 SEMANAS, ANTES DEL TRATAMIENTO SULFÓNICO CAUSABAN LA MUERTE POR LESIONES EN EL TUBO DIGESTIVO.
UNA FORMA RARA DE REACCIÓN ES EL ERITEMA NUDOSO NECROSANTE (FIG. 82-17), QUE SE MANIFIESTA POR NUDOSIDADES GRANDES CON DESPRENDIMIENTO EPIDÉRMICO CENTRAL QUE SE TRANSFORMAN EN ESCARAS, ORIGINAN UNA ULCERACIÓN Y DESPUÉS UNA CICATRIZ (HARTER).
LOS SAJONES DENOMINAN —DE MANERA INADECUADA— ERITHEMA NODOSUM LEPROSUM A LA REACCIÓN LEPROSA; Y LOS SUDAMERICANOS, REACCIÓN LEPROSA DE TIPO 3 AL FENÓMENO DE LUCIO.
REACCIÓN DE REVERSA (TIPO I). FORMAS AGUDAS QUE SE PRESENTAN EN CASOS INTERPOLARES O SUBPOLARES; SE ORIGINAN EN CASOS INDETERMINADOS, Y APARECEN SOBRE TODO POR CAMBIOS HORMONALES, POR EJEMPLO DURANTE EL PUERPERIO, O POR FARMACOTERAPIA, EN ESPECIAL ANTILEPROSA.
SOBREVIENEN SEMANAS O MESES DESPUÉS DE LA POLITERAPIA (40%) O AL ABANDONAR EL TRATAMIENTO; SE CARACTERIZAN POR SUPERPOSICIÓN O PRESENCIA DE NUEVAS LESIONES NODULARES, NODOEDEMATOSAS O INFILTRADAS, A VECES CON ULCERACIÓN O NECROSIS (LEPRA LAZARINA DE WADE Y PARDO CASTELLO); CUANDO EVOLUCIONAN DEJAN CICATRICES O ATROFIA; SE ACOMPAÑAN DE EDEMA DISTAL, NEURITIS GRAVES, SÍNTOMAS GENERALES Y FIEBRE.
LA BIOPSIA MUESTRA INFILTRADO TUBERCULOIDE CON EDEMA, Y PUEDE HABER CÉLULAS DE VIRCHOW Y BACILOS. LA REACCIÓN DE MITSUDA (FIG. 82-12) ES DE 2 A 3 MM, Y ES POSIBLE QUE HAYA LEPROMINORREACCIÓN; EN LA BACILOSCOPIA SE ENCUENTRAN ESCASOS BACILOS. ESTA FORMA AGUDA O REACCIÓN DE REVERSA EXPRESA MEJORÍA INMUNITARIA Y PARECE CORRESPONDER A LA ANTIGUA LEPRA TUBERCULOIDE REACCIONAL (SOUZA-LIMA) (FIG. 82-10).
LA FORMA DE DEGRADACIÓN O DE EMPEORAMIENTO INMUNITARIO PRODUCE SÍNTOMAS CLÍNICOS SEMEJANTES A LA REACCIÓN DE REVERSA, CON AUMENTO DE BACILOS EN LOS GRANULOMAS; EN MÉXICO NO SE OBSERVA EN LA PRÁCTICA CLÍNICA.
NEURITIS HANSENIANA. CUALQUIER CASO DE LEPRA PUEDE AFECTAR LOS NERVIOS PERIFÉRICOS, EN DIFERENTE GRADO SEGÚN LA CLASIFICACIÓN.
POR ELLO ES INCORRECTO HABLAR DE “LEPRA NERVIOSA” Y DEBE USARSE LA DENOMINACIÓN “NEURITIS HANSENIANA”.
LA AFECCIÓN ES INTERSTICIAL Y PERINEURAL. EN LOS CASOS T, O EN LOS CERCANOS A ESTE POLO (DIMORFOS O INDETERMINADOS), SE FORMAN GRANULOMAS CON CASEIFICACIÓN QUE DESTRUYEN EL NERVIO; EN LOS L, LOS GRANULOMAS SON HISTIOCÍTICOS Y LA DESTRUCCIÓN ES MÁS TARDÍA, POR ELLO PUEDEN RECUPERARSE CON EL TRATAMIENTO CORRECTO.
EL TIPO NEURÍTICO PURO O LEPRA POLINEURÍTICA PREDOMINA EN INDIA, Y AFECTA SOBRE TODO LAS EXTREMIDADES SUPERIORES.
HAY UNA FORMA PRIMARIA SIN SIGNOS CUTÁNEOS, Y UNA FORMA SECUNDARIA CON ESCASAS LESIONES ANTIGUAS O CICATRICES.
LOS NERVIOS SE ENSANCHAN Y SE TORNAN IRREGULARES Y DOLOROSOS A LA PRESIÓN. ESTO PREDOMINA EN LA RAMA AURICULAR DEL PLEXO CERVICAL SUPERFICIAL, Y LOS NERVIOS CUBITAL Y CIÁTICO POPLÍTEO EXTERNO.
APARECEN TRASTORNOS SENSORIALES, MOTORES Y TRÓFICOS (FIGS. 82-18 Y 82-19).
AL PRINCIPIO SE PRESENTA HIPERSENSIBILIDAD DE DURACIÓN VARIABLE, QUE A VECES LLEGA A SER UN DOLOR MANIFIESTO. DESPUÉS DISMINUYE LA SENSIBILIDAD EN LAS LESIONES CUTÁNEAS O EN LAS REGIONES INERVADAS POR EL TRONCO AFECTADO.
EN LAS EXTREMIDADES SUPERIORES HAY AFECCIÓN PRINCIPALMENTE DEL LADO CUBITAL, POR ELLO, EL PRIMER MOTIVO DE CONSULTA SUELEN SER LAS HUELLAS DE QUEMADURAS EN LOS DEDOS DE LA MANO.
LA PALPACIÓN DE LOS TRONCOS NERVIOSOS ES INDISPENSABLE EN LA EXPLORACIÓN. ASIMISMO, EN ENFERMEDAD AVANZADA HABRÁ SIGNOS DE COMPLICACIONES SECUNDARIAS A LA NEUROPATÍA, COMO LA ATROFIA, CONTRACTURAS, ULCERACIONES, MUTILACIONES, ACORTAMIENTO DE LOS DEDOS (TELESCOPADO) E INFECCIONES SECUNDARIAS.
LAS ATROFIAS MUSCULARES SON UNA PARTE IMPORTANTE DEL CUADRO DE LA NEURITIS HANSENIANA; AFECTAN PRINCIPALMENTE LAS EXTREMIDADES, Y SON DE PREDOMINIO DISTAL.
EN LAS MANOS ORIGINAN DEFORMIDAD Y DISFUNCIÓN. PRIMERO SE APLANAN LAS EMINENCIAS TENAR E HIPOTENAR; DESPUÉS SE OBSERVA SEMIFLEXIÓN DEL MEÑIQUE Y EL ANULAR (“GARRA CUBITAL” O “MANO DE PREDICADOR”) Y POR ÚLTIMO FLEXIÓN DE TODOS LOS DEDOS (FIG. 82-19).
TODO SE DEBE A DESEQUILIBRIO DE TONO ENTRE MÚSCULOS CON DIVERSOS GRADOS DE AFECCIÓN. EN LOS PIES SON MENOS VISIBLES LOS CAMBIOS DE FORMA POR AMIOTROFIAS, PERO PREDOMINA LA MARCHA ANORMAL O EQUINA.
LA SENSIBILIDAD HA DE EXPLORARSE CON LA PUNTA DE UNA AGUJA HIPODÉRMICA; SE PIDE AL PACIENTE QUE DÉ LA RESPUESTA CATEGÓRICA DE “PICA” O “TOCA”; SIRVE DE TESTIGO LA SENSIBILIDAD NORMAL DEL PLIEGUE DEL CODO.
LA INTERPRETACIÓN DE OTROS SÍNTOMAS, LLAMADOS TRÓFICOS, HA SUSCITADO GRAN CONTROVERSIA. EN LAS MANOS INTERVIENEN VARIOS FACTORES, COMO QUEMADURAS Y PEQUEÑOS TRAUMATISMOS REPETIDOS, CON INFECCIONES AGREGADAS. EL MAL PERFORANTE PLANTAR SE OBSERVA A MENUDO COMO COMPLICACIÓN O SECUELA DE NEURITIS; SE HA AFIRMADO QUE ES DE NATURALEZA TRÓFICA (FIG. 82-18).
INTERVIENEN EN SU APARICIÓN LA ANESTESIA DE LA PIEL PLANTAR, LA FORMACIÓN DE UN CALLO INDOLORO DEBIDO A LA MARCHA, Y LA ULCERACIÓN POSTERIOR CON INFECCIONES AGREGADAS.
LAS LESIONES OSTEOARTICULARES SON MUY FRECUENTES Y SUSCITAN MUTILACIONES; PUEDEN SER ESPECÍFICAS O INESPECÍFICAS, O DEPENDER DE LESIONES NEUROVASCULARES O INFECCIOSAS.
¿MANIFESTACIONES INICIALES DE LA LEPRA?
LOS PRIMEROS SIGNOS VISIBLES PUEDEN SER CUTÁNEOS, NEUROLÓGICOS
O MUCOSOS.
LA MANIFESTACIÓN MÁS FRECUENTE EN LA PIEL ES LA MANCHA HIPOCRÓMICA DISESTÉSICA.
LOS SIGNOS NEUROLÓGICOS LEVES INICIALES PUEDEN SER AMIOTROFIA LEVE DEL ORBICULAR DE LOS PÁRPADOS, QUE PRODUCE ASIMETRÍA DE LAS ABERTURAS PALPEBRALES, O BIEN SEPARACIÓN ENTRE EL MEÑIQUE Y LOS DEMÁS DEDOS POR AMIOTROFIA DE MÚSCULOS INTERÓSEOS Y LUMBRICALES (SIGNO NEUROLÓGICO DE LA LEPRA INFANTIL, DE WAYSON).
EL ADELGAZAMIENTO Y LA ISQUEMIA DEL MEÑIQUE TAMBIÉN CONSTITUYEN UN SIGNO INICIAL; TALES MANIFESTACIONES PUEDEN PRECEDER MESES O AÑOS A LAS DEMÁS.
MÁS TARDÍAS SON LA PÉRDIDA DE CEJAS, PESTAÑAS Y VELLO CORPORAL; LAS MANCHAS ERITEMATOSAS; LOS NÓDULOS PEQUEÑOS; LA INFILTRACIÓN PROPIA DE LOS CASOS DIFUSOS Y LAS MANIFESTACIONES DE LA REACCIÓN LEPROSA.
¿COMPLICACIONES DE LA LEPRA?
OCULARES, NEUROLÓGICAS, MOTORAS O TRÓFICAS. EN LOS CASOS AVANZADOS HAY AMILOIDOSIS VISCERAL.
LAS MANIFESTACIONES DEL SÍNDROME INFLAMATORIO DE RECONSTITUCIÓN INMUNE (SIRI) EN PACIENTES CON SIDA QUE TOMAN TERAPIA ANTIRRETROVIRAL ALTAMENTE EFECTIVA (HAART O TARA) SON MUY PARECIDOS A LA REACCIÓN TIPO 1.
