SARCOMA DE KAPOSI Flashcards
¿EPIDEMIOLOGÍA DEL HERPES VIRUS HUMANO TIPO 8 (ASOCIADO AL SARCOMA DE KAPOSI)?
EL VHH-8 SE ENCUENTRA EN TODOS LOS TIPOS DE SARCOMA DE KAPOSI EN TODO EL MUNDO, INCLUIDAS:
1) LA FORMA CLÁSICA, QUE AFECTA PREFERENTEMENTE A HOMBRES DE EDAD AVANZADA CON ASCENDENCIA DE POBLACIONES MEDITERRÁNEAS O JUDÍAS ASKENAZÍES.
2) LA FORMA ENDÉMICA AFRICANA, QUE AFECTA SOBRE TODO A HOMBRES Y
NIÑOS DE CORTA EDAD.
3) LA FORMA ASOCIADA A INMUNODEPRESIÓN YATRÓGENA, PREDOMINANTE EN RECEPTORES DE TRASPLANTES DE ÓRGANOS SÓLIDOS.
4) LA FORMA EPIDÉMICA RELACIONADA CON SIDA, CON INCIDENCIA PREDOMINANTE EN HOMBRES QUE MANTIENEN RELACIONES HOMOSEXUALES (V. TABLA 114-3).
LA SEROPREVALENCIA DEL VHH-8 VARÍA GEOGRÁFICAMENTE, DESDE MENOS DEL
5% EN NORTEAMÉRICA, REINO UNIDO Y EL NORTE DE EUROPA, HASTA ALREDEDOR DEL 10% EN EUROPA MERIDIONAL Y EL 30-80% EN ÁFRICA.
EN NORTEAMÉRICA Y EUROPA LOS ANTICUERPOS CONTRA EL VHH-8 ESTÁN PRESENTES EN APROXIMADAMENTE EL 30% DE LOS HOMBRES QUE MANTIENEN RELACIONES HOMOSEXUALES INFECTADOS POR EL VIH-1.
¿ETIOPATOGENIA DEL SARCOMA DE KAPOSI?
HERPES VIRUS HUMANO TIPO 8
LOS MECANISMOS DE TRANSMISIÓN DEL VHH-8 NO SE CONOCEN POR COMPLETO.
EL COITO ANAL RECEPTIVO PARECE AUMENTAR LA PROBABILIDAD DE TRANSMISIÓN, DADO QUE LA SEROPREVALENCIA DEL VHH-8 ES MAYOR EN HOMBRES CON RELACIONES HOMOSEXUALES QUE EN MUJERES INFECTADAS POR EL VIH.
EL NÚMERO DE PAREJAS MASCULINAS EN LAS RELACIONES HOMOSEXUALES Y LA INFECCIÓN POR EL VIH PUEDEN SER TAMBIÉN FACTORES DE RIESGO.
EXISTEN EVIDENCIAS DE QUE LA EXPOSICIÓN A LA SALIVA POR CONTACTO ESTRECHO NO SEXUAL O ASOCIADO A PRÁCTICAS SEXUALES ES OTRA POSIBLE VÍA DE TRANSMISIÓN DEL VHH-8.
EN ÁREAS DE ÁFRICA EN LAS QUE EL VHH-8 ES ENDÉMICO, LA SEROPREVALENCIA ES ALTA EN NIÑOS DE CORTA EDAD, Y ALGUNOS ESTUDIOS, AUNQUE NO TODOS, HAN ESTABLECIDO QUE ELLO SE ASOCIA A TRANSMISIÓN HORIZONTAL DE MADRES A HIJOS. LA TRANSMISIÓN VERTICAL ES INHABITUAL.
LOS LACTANTES INFECTADOS POR EL VIH ESTÁN EXPUESTOS A UN RIESGO SIGNIFICATIVAMENTE AUMENTADO DE INFECCIÓN POR EL VHH-8.
SE HA DEMOSTRADO, ASIMISMO, LA TRANSMISIÓN DEL VHH-8 POR TRANSFUSIÓN SANGUÍNEA.
EL VHH-8 INFECTA CÉLULAS ENDOTELIALES DE VASOS TANTO LINFÁTICOS COMO SANGUÍNEOS E INDUCE REPROGRAMACIÓN TRANSCRIPCIONAL, LO QUE EXPLICA EL FENOTIPO VASCULAR LINFÁTICO/SANGUÍNEO MIXTO (V. CAPÍTULO 114). LAS FUNCIONES EXACTAS DEL VHH-8 EN EL LINFOMA CON DERRAME PRIMARIO Y LA ENFERMEDAD DE CASTLEMAN MULTICÉNTRICA AÚN ESTÁN POR DETERMINAR.
¿MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL SARCOMA DE KAPOSI?
LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA INFECCIÓN PRIMARIA POR EL VHH-8 NO SE HAN DETERMINADO HASTA EL MOMENTO.
LOS CUATRO TIPOS DE SARCOMA DE KAPOSI TIENEN PRESENTACIONES Y EVOLUCIONES CLÍNICAS EN CIERTA MEDIDA DIFERENTES (V. CAPÍTULO 114), SI BIEN TODAS SE CARACTERIZAN POR PRESENCIA DE PÁPULAS, PLACAS Y NÓDULOS ROJOS, PARDOS O VIOLÁCEOS (FIG. 80-26).
EN TODOS LOS TIPOS ES FRECUENTE EL EDEMA.
EL SK CLÁSICO AFECTA PREFERENTEMENTE A LAS PIERNAS Y PUEDE HACERSE HIPERQUERATÓSICO O ECCEMATOSO; TIENDE A SER DE PROGRESIÓN LENTA. EL SK RELACIONADO CON EL SIDA HABITUALMENTE PRESENTA UNA DISTRIBUCIÓN DE LAS LESIONES MÁS AMPLIA, CON FRECUENTE AFECTACIÓN DEL TRONCO, LA PARTE CENTRAL DE LA CARA, LA MUCOSA ORAL Y LOS ÓRGANOS INTERNOS (P. EJ., PULMONES, TUBO DIGESTIVO; V. CAPÍTULO 78).
PUEDEN PRODUCIRSE REAGUDIZACIONES DE LAS MANIFESTACIONES DEL SK EN UN CONTEXTO DE SÍNDROME INFLAMATORIO DE RECONSTITUCIÓN INMUNITARIA (SIRI). EL SK ASOCIADO A INMUNODEPRESIÓN PUEDE PRESENTAR UNA EVOLUCIÓN AGRESIVA, AUNQUE MEJORA O SE RESUELVE AL REDUCIR O ELIMINAR EL TRATAMIENTO INMUNODEPRESOR.
OTRA OPCIÓN ES LA SUSTITUCIÓN DEL SIROLIMÚS POR INHIBIDORES DE LA CALCINEURINA, YA QUE EL PRIMERO INHIBE EL CICLO DE REPLICACIÓN LÍTICA DEL VHH-8 Y TIENE EFECTOS ANTINEOPLÁSICOS Y ANTIANGIÓGENOS, PERO TAMBIÉN INMUNODEPRESORES. LA EVOLUCIÓN DEL SK ENDÉMICO AFRICANO VARÍA DE UN CUADRO DE ESCASA MALIGNIDAD O LOCALMENTE AGRESIVO A UNA VARIANTE PEDIÁTRICA ADENOPÁTICA FULMINANTE.
¿DIAGNÓSTICO E HISTOPATOLOGÍA DEL SARCOMA DE KAPOSI?
EL DIAGNÓSTICO DEL SARCOMA DE KAPOSI SE CONFIRMA POR BIOPSIA CUTÁNEA DE UNA LESIÓN SOSPECHOSA.
LAS PRUEBAS SEROLÓGICAS DEL VHH-8 NO SON NECESARIAS, SI BIEN LA TINCIÓN INMUNOHISTOQUÍMICA PARA DETECTAR ANTÍGENO NUCLEAR ASOCIADO A LATENCIA (LANA-1) CONFIRMA LA PRESENCIA DEL VHH-8 EN MUESTRAS DE BIOPSIA DE SK (FIG. 80-27).
¿TRATAMIENTO DEL SARCOMA DE KAPOSI?
EN MUCHOS PACIENTES CON SARCOMA DE KAPOSI, LA OBTENCIÓN DE UNA CURA COMPLETA PUEDE SER UNA EXPECTATIVA POCO REALISTA, YA QUE LAS TASAS DE RECIDIVA SON ALTAS.
EL TRATAMIENTO DE LAS LESIONES VISIBLES, INCLUSO EN PACIENTES POSITIVOS PARA EL VIH CON ENFERMEDAD AMPLIAMENTE DISEMINADA, MEJORA EL ASPECTO, AUMENTA LA AUTOESTIMA Y PROPORCIONA A LOS PACIENTES UNA SENSACIÓN DE CONTROL EN UNA SITUACIÓN, POR LO DEMÁS, DIFÍCIL.
EN PACIENTES INMUNOCOMPETENTES DE EDAD AVANZADA CON ENFERMEDAD
ESTABLE, LA OBSERVACIÓN Y EL SEGUIMIENTO CERCANO ES UNA OPCIÓN.
LA CIRUGÍA SÓLO ES ÚTIL PARA EL DIAGNÓSTICO TISULAR Y LA EXTIRPACIÓN DE LESIONES SOLITARIAS.
PARA TRATAR MANCHAS Y PLACAS SUPERFICIALES SE HAN UTILIZADO LA CRIOTERAPIA, LA CIRUGÍA CON LÁSER, LA TERAPIA FOTODINÁMICA, LA VIMBLASTINA O VINCRISTINA INTRALESIONAL, LA ALITRETINOÍNA TÓPICA Y EL IMIQUIMOD TÓPICO.
POR LO GENERAL, LA CONGELACIÓN DEBE SER LO SUFICIENTEMENTE ENÉRGICA COMO PARA PROVOCAR UNA ÚLCERA EPIDÉRMICA, Y LA CICATRIZ RESULTANTE PARECE REEMPLAZAR LA PROLIFERACIÓN VASCULAR DEL SARCOMA DE KAPOSI.
LA ENFERMEDAD EXTENSA Y MULTIFOCAL A MENUDO REQUIERE QUIMIOTERAPIA.
LA RADIOTERAPIA ES UNA OPCIÓN DE TRATAMIENTO PARA EL PACIENTE QUE PRESENTA SARCOMA DE KAPOSI MULTIFOCAL PERO RELATIVAMENTE LOCALIZADO.
LOS REGÍMENES COMUNICADOS COMO SATISFACTORIOS COMPRENDEN LA RADIACIÓN DE DOSIS ÚNICA (8 A 12 GY) ADMINISTRADA A UN CAMPO AMPLIO Y EL TRATAMIENTO CORPORAL TOTAL CON HAZ DE ELECTRONES (4 GY) UNA VEZ A LA SEMANA DURANTE 6 A 8 SEMANAS.
LA RADIOTERAPIA DESEMPEÑA CLARAMENTE UN PAPEL EN EL TRATAMIENTO DEL SK CUTÁNEO Y ORAL LOCALIZADO, PERO PUEDE TENER UN EFECTO MÁS BREVE EN EL SK RELACIONADO CON EL SIDA QUE EN EL SK CLÁSICO.
EL SK RÁPIDAMENTE EVOLUTIVO (DEFINIDO POR EL DESARROLLO DE 10 O MÁS LESIONES CUTÁNEAS NUEVAS POR MES), EL SK PULMONAR, LA AFECTACIÓN VISCERAL SINTOMÁTICA Y EL LINFOEDEMA IMPORTANTE SON INDICACIONES PARA LA QUIMIOTERAPIA SISTÉMICA.
LAS ANTRACICLINAS LIPOSÓMICAS, EL PACLITAXEL, LA GEMCITABINA Y LA VINORELBINA SE UTILIZAN DE FORMA INDIVIDUAL O EN COMBINACIÓN; CON MENOS FRECUENCIA, SE ADMINISTRAN VINCRISTINA, ETOPÓSIDO Y/O BLEOMICINA.
A VECES SE EMPLEA UNA DOSIS ALTA DE INTERFERÓN Α, PERO A MENUDO SU USO ESTÁ LIMITADO POR LOS EFECTOS SECUNDARIOS.
TAMBIÉN SE HAN INVESTIGADO LOS TRATAMIENTOS SISTÉMICOS QUE INHIBEN LA ANGIOGENIA, COMO BEVACIZUMAB (ANTICUERPO ANTI-VEGF), E INMUNOMODULADORES QUE INHIBEN EL CRECIMIENTO DE LOS VASOS SANGUÍNEOS, COMO LA TALIDOMIDA Y LA LENALIDOMIDA. LOS POSIBLES TRATAMIENTOS ADICIONALES SON IL-12, INHIBIDORES DE TIROSINA CINASA (P. EJ., IMATINIB, SORAFENIB) E INHIBIDORES DE PROTEOSOMA (P. EJ., BORTEZOMIB).
EL TRATAMIENTO ANTIRRETROVIRAL CLARAMENTE HA AYUDADO A ALIVIAR EL SK RELACIONADO CON EL SIDA, PROBABLEMENTE DE FORMA INDIRECTA AL DISMINUIR LA CANTIDAD DE VIRUS Y AL AUMENTAR LA CIFRA DE CD4, PERO EL MECANISMO EXACTO NO ESTÁ CLARO.
COMO SE SEÑALÓ ANTERIORMENTE, LAS REAGUDIZACIONES DE SK PUEDEN OCURRIR COMO UNA MANIFESTACIÓN DE SIRI (V. CAPÍTULO 78), PERO ESTO NO SE TRADUCE NECESARIAMENTE EN UN MAL PRONÓSTICO.
LOS PACIENTES CON TRASPLANTE DE ÓRGANOS CON SK PLANTEAN UN RETO TERAPÉUTICO ESPECIAL: EL DE EQUILIBRAR EL RIESGO DE RECHAZO DEL INJERTO CON EL BENEFICIO DE LA MEJORA EN EL SK. ADEMÁS DE LA REDUCCIÓN DE LA INMUNODEPRESIÓN, LA SUSTITUCIÓN DE SIROLIMÚS POR CICLOSPORINA TAMBIÉN PUEDE CONDUCIR A LA MEJORÍA CLÍNICA DEL SK.
EN 15 RECEPTORES DE TRASPLANTE RENAL, ESTA SUSTITUCIÓN CONDUJO A LA RESOLUCIÓN DE TODAS LAS LESIONES DE SK EN TODOS LOS PACIENTES, TANTO DESDE EL PUNTO DE VISTA CLÍNICO (A LOS 3 MESES) COMO HISTOLÓGICO (A LOS
6 MESES).
LOS AUTORES NO OBSERVARON EPISODIOS DE RECHAZO NI CAMBIOS EN LA FUNCIÓN DEL INJERTO RENAL.115 ESTA OBSERVACIÓN HA SIDO CORROBORADA DE FORMA INDEPENDIENTE POR NUEVOS ESTUDIOS, AUNQUE NO SIEMPRE CON TASAS DE RESPUESTA IGUALMENTE IMPACTANTES.116 TODAVÍA NO ESTÁ CLARO SI EL EFECTO BENEFICIOSO DEL SIROLIMÚS REFLEJA LA DISMINUCIÓN DE LA INMUNODEPRESIÓN O, POSIBLEMENTE, UN EFECTO ANTITUMORAL MÁS DIRECTO RELACIONADO CON LA INHIBICIÓN DE LOS EFECTOS PROVOCADOS POR EL VHH-8 (P. EJ., FOSFORILACIÓN DE PI3K Y AKT).
LOS PACIENTES CON TRASPLANTE DE ÓRGANOS CON SK TAMBIÉN RESPONDEN A LOS TRATAMIENTOS LOCALES Y SISTÉMICOS CONVENCIONALES UTILIZADOS EN OTRAS FORMAS DE SK.
