NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA Flashcards
¿CUAL ES LA SUPERFICIE CORPORAL AFECTADA PARA CONSIDERARSE COMO NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA?
SEGÚN UNA DEFINICIÓN COMÚNMENTE ACEPTADA, LOS CAMBIOS AFECTAN < 10% DE LA SUPERFICIE CORPORAL EN EL SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON Y > 30% EN LA NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA; CUANDO SE VE COMPROMISO DEL 10 AL 30% DE LA SUPERFICIE CORPORAL, SE CONSIDERA UN SOLAPAMIENTO ENTRE AMBAS ENTIDADES.
¿DEFINICIÓN DE NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA?
LA NECROLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA (NET) ES UNA REACCIÓN CUTÁNEA ADVERSA GRAVE CONSISTENTE EN NECROSIS GENERALIZADA DE QUERATINOCITOS EN EL CONTEXTO DE UNA ACTIVACIÓN INMUNE INAPROPIADA POR CIERTOS MEDICAMENTOS O SUS METABOLITOS.
¿QUE ORIGINA LA FORMACIÓN DE AMPOLLAS EN LA NECROLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA (NET)?
LA SEPARACIÓN ENTRE LA EPIDERMIS Y LA DERMIS ORIGINA LA FORMACIÓN DE AMPOLLAS Y DESCAMACIÓN EPIDÉRMICA.
¿CUAL ES LA SUPERFICIE CORPORAL AFECTADA PARA CONSIDERARSE COMO SÍNDROME DE STEVEN JOHNSON?
EL SÍNDROME DE STEVEN JOHNSON SE PRESENTA CON DESPRENDIMIENTO EPIDÉRMICO QUE AFECTA A MENOS DEL 10% DE LA SUPERFICIE CORPORAL.
¿CUAL ES LA SUPERFICIE CORPORAL AFECTADA PARA CONSIDERARSE COMO SÍNDROME DE SOLAPAMIENTO SÍNDROME DE STEVEN JOHNSON/NECROLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA?
LA AFECTACIÓN DEL 10 AL 30% DE LA SUPERFICIE CORPORAL DEFINE AL SÍNDROME DE SOLAPAMIENTO SSJ/NET.
¿CUAL ES LA MORTALIDAD DE LA NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA Y CUAL ES LA ESCALA PARA EVALUARLA?
EN UNA REVISIÓN SISTEMÁTICA LA MORTALIDAD DE 708 ENFERMOS CON NET FUE DE 30%. LA SEPSIS COMPLICADA CON FALLO MULTIORGÁNICO ES LA CAUSA MÁS COMÚN DE MUERTE.
RECIENTEMENTE SE HA DESARROLLADO UN SCORE (SCORTEN) QUE PERMITE EVALUAR LA GRAVEDAD Y PREDECIR LA MORTALIDAD DE LA NET DE ACUERDO CON 7 ÍTEMS FÁCILES DE MEDIR, Y SE HA VALIDADO PARA ESTIMAR LA MORTALIDAD EN LOS DÍAS 1 Y 3 DE INGRESO. LA MORTALIDAD SE RELACIONA CON LA PUNTUACIÓN DEL SCORE (TABLA 2).
HAY QUE SEÑALAR QUE DEBIDO A AVANCES EN EL MANEJO DE LA NET ES POSIBLE QUE EL SCORTEN SOBREESTIME LA MORTALIDAD EN CENTROS CON EXPERIENCIA.
¿QUÉ HALLAZGOS HISTOLÓGICOS ENCONTRAMOS EN LA BIOPSIA DE UNA NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA?
LA BIOPSIA DE PIEL PERILESIONAL PUEDE APOYAR O EXCLUIR EL DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE NECROLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA.
LOS HALLAZGOS HISTOLÓGICOS INCLUYEN APOPTOSIS EXTENSA DE QUERATINOCITOS CON SEPARACIÓN DE LA EPIDERMIS DE LA DERMIS EN LA UNIÓN DERMOEPIDÉRMICA Y FORMACIÓN DE AMPOLLAS SUBEPIDÉRMICAS, ASÍ COMO ESCASO INFILTRADO DÉRMICO MONONUCLEAR.
EN ETAPAS TEMPRANAS SE OBSERVAN QUERATINOCITOS NECRÓTICOS DISPERSOS EN LA CAPA INFERIOR DE LA EPIDERMIS, QUE SE ASEMEJAN HISTOLÓGICAMENTE AL ERITEMA MULTIFORME MAYOR CON QUERATINOCITOS NECRÓTICOS DISEMINADOS EN LA EPIDERMIS CON VACUOLIZACIÓN DE LAS CÉLULAS DE LA CAPA BASAL.
EN LA NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA ESTABLECIDA SE OBSERVA NECROSIS DE QUERATINOCITOS DE ESPESOR COMPLETO, CON FORMACIÓN DE AMPOLLAS SUBEPIDÉRMICAS.
ESTA NECROSIS EPIDÉRMICA EXTENSA SIRVE PARA EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON ERITEMA MULTIFORME QUE MUESTRA MENOS NECROSIS Y TIENE CAMBIOS DE PREDOMINIO EN LA CAPA BASAL.
EN ETAPAS TARDÍAS HAY NECROSIS EXTENSA CONFLUENTE DE TODA LA EPIDERMIS, AMPOLLAS SUBEPIDÉRMICAS E INFILTRADO INFLAMATORIO EN LA DERMIS.
¿ETIOLOGÍA DE LA NECROLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA?
LA CAUSA DE LA NET ES UNA RESPUESTA INMUNE A LA EXPOSICIÓN A FÁRMACOS O SUS METABOLITOS MEDIADA POR LINFOCITOS. SE HAN DESCRITO CASOS TRAS VACUNACIÓN CONTRA SARAMPIÓN-PAROTIDITIS-RUBÉOLA (TRIPLE VÍRICA), INFECCIÓN POR MYCOPLASMA PNEUMONIAE Y POR VIRUS DEL DENGUE, TRAS REACTIVACIÓN DE INFECCIÓN POR CITOMEGALOVIRUS, Y DESPUÉS DE LA ADMINISTRACIÓN DE AGENTES DE CONTRASTE. NO OBSTANTE, LA GRAN MAYORÍA DE LOS CASOS SE ENCUENTRAN RELACIONADAS CON HIPERSENSIBILIDAD A FÁRMACOS (TABLA 3). EXISTEN TAMBIÉN FORMAS IDIOPÁTICAS, DESENCADENADAS POR TÓXICOS O QUE SE DESARROLLAN COMO MANIFESTACIÓN DE LA ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUÉSPED.
LOS MEDICAMENTOS SON EL PRINCIPAL FACTOR DESENCADENANTE, Y SE DESARROLLA PRINCIPALMENTE EN LAS PRIMERAS 8 SEMANAS DE TRATAMIENTO. EL PERÍODO DE EXPOSICIÓN TÍPICO ANTES DEL INICIO DE LA REACCIÓN ES USUALMENTE DE 4 DÍAS A 4 SEMANAS.
LOS AGENTES MÁS COMÚNMENTE IMPLICADOS SON: ALOPURINOL, CARBAMAZEPINA, LAMOTRIGINA, AINES OXICAM, FENOBARBITAL, FENITOÍNA, SULFAMETOXAZOL, SULFASALAZINA Y ALGUNOS AGENTES ANTINEOPLÁSICOS.
LA INFECCIÓN ES LA SEGUNDA CAUSA PRECIPITANTE MÁS COMÚN. LOS PRINCIPALES GÉRMENES INVOLUCRADOS SON: MYCOPLASMA PNEUMONIAE, CITOMEGALOVIRUS, HERPESVIRUS Y VIRUS DE HEPATITIS A.
SE HA DEMOSTRADO RECIENTEMENTE QUE LAS DIFERENCIAS GENÉTICAS ENTRE DIFERENTES POBLACIONES ÉTNICAS PUEDEN IMPLICAR DIVERSOS RIESGOS PARA EL SSJ/NET INDUCIDO POR MEDICAMENTOS. POR EJEMPLO, SE HAN IDENTIFICADO FUERTES ASOCIACIONES ENTRE MEDICAMENTOS Y ALELOS HLA ESPECÍFICOS EN POBLACIONES ASIÁTICAS COMO EL HLA‐B15:02 Y HLA‐B58:01 QUE ESTÁN FUERTEMENTE ASOCIADOS CON SSJ/NET INDUCIDO POR CARBAMAZEPINA Y ALOPURINOL RESPECTIVAMENTE.
