DERMATITIS HERPETIFORME Flashcards
¿DEFINICION DE DERMATITIS HERPETIFORME?
DERMATOSIS AUTOINMUNE CON PREDISPOSICIÓN GENÉTICA, CRÓNICA Y POR BROTES ERUPTIVOS, POLIMORFA, QUE PREDOMINA EN LAS SUPERFICIES DE EXTENSIÓN Y SUELE SER SIMÉTRICA. SE CARACTERIZA POR PLACAS ERITEMATOSAS CON PAPULOVESÍCULAS Y COSTRAS HEMÁTICAS, QUE SE ACOMPAÑAN DE DOLOR Y PRURITO.
SE MANIFIESTA POR UNA AMPOLLA SUBEPIDÉRMICA POR MICROABSCESOS CON NEUTRÓFILOS, Y POR DEPÓSITOS GRANULARES DE IgA EN LA DERMIS PAPILAR.
SE RELACIONA CON ENFERMEDAD CELIACA Y ENTEROPATÍA POR GLUTEN Y PUEDE HABER RESPUESTA ADECUADA A LA DIETA LIBRE DE ÉSTE, Y CON TRATAMIENTO CON SULFONAMIDAS.
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LA DERMATITIS HERPETIFORME (DH) ES UNA ENFERMEDAD AMPOLLAR CRÓNICA AUTOINMUNE DE BASE GENETICA CARACTERIZADA POR LA FORMACIÓN DE AMPOLLAS Y LESIONES EN LA PIEL, QUE SUELE MANIFESTARSE EN ÁREAS COMO CODOS, RODILLAS, REGIÓN SACRA Y GLÚTEOS.
ESTA ENFERMEDAD ES CONSIDERADA UNA MANIFESTACIÓN CUTÁNEA DE LA ENFERMEDAD CELÍACA, Y ESTÁ ASOCIADA CON LA INTOLERANCIA AL GLUTEN. LA DH SE CARACTERIZA POR UN PRURITO INTENSO Y LA PRESENCIA DE LESIONES CUTÁNEAS TÍPICAS QUE PUEDEN SER DIAGNOSTICADAS MEDIANTE PRUEBAS ESPECÍFICAS COMO LA INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA (IFD).
¿CUAL ES EL GOLD STANDARD PARA EL DIAGNOSITCO DE DERMATITIS HERPETIFORME?
LA INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA (IFD).
LOS ESTUDIOS DE INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA MUESTRAN UN DEPÓSITO GRANULAR DE IgA EN LA UNIÓN DERMOEPIDÉRMICA DENTRO DE LAS PAPILAS. ESTOS DEPÓSITOS SE DETECTAN EN LAS ZONAS PERILESIONALES, PERO NO EN LA DERMIS DEBAJO DE LAS AMPOLLAS. LOS MISMO OCURRE EN LOS ESTUDIOS DE INMUNOFLUORESCENCIA ANTI-IgA QUE MUESTRAN GRÁNULOS INTRAPAPILARES DE IgA
¿CON QUE PATOLOGIAS AUTOINMUNES SE ASOCIA LA DERMATITIS HERPETIFORME?
ENFERMEDAD CELIACA.
¿CON QUÉ OTROS NOMBRES SE LE CONOCE A LA DERMATITIS HERPETIFORME?
ENFERMEDAD DE DÜHRING-BROCQ, DERMATOSIS POLIMORFA Y DOLOROSA.
¿EPIDEMIOLOGÍA DE LA DERMATITIS HERPETIFORME?
LA FRECUENCIA MUNDIAL ES DE 1 POR 100000 HABITANTES. PREDOMINA EN LA RAZA BLANCA Y EN EL NORTE DE EUROPA; EN SUECIA ES DE 40 POR 100 000 HABITANTES; ES MENOS FRECUENTE EN LA RAZA NEGRA, Y ES MUY RARA EN LOS JAPONESES.
AFECTA A AMBOS SEXOS, CON LIGERO PREDOMINIO EN VARONES, ES MÁS FRECUENTE AL FINAL DEL SEGUNDO AL CUARTO DECENIOS DE LA VIDA Y ES EXCEPCIONAL EN MENORES DE TRES AÑOS; ES FAMILIAR EN 10 A 15%. EN PACIENTES CON ENFERMEDAD CELÍACA, SÓLO 5% PRESENTA DERMATITIS HERPETIFORME A LO LARGO DE SU VIDA.
¿ETIOPATOGENIA DE LA DERMATITIS HERPETIFORME?
SE DESCONOCE LA CAUSA.
HAY UNA PREDISPOSICIÓN GENÉTICA QUE AFECTA LA FUNCIÓN INMUNITARIA; SE HA IDENTIFICADO UNA TRANSGLUTAMINASA EPIDÉRMICA COMO AUTOANTÍGENO.
EN 80 A 90% DE LOS PACIENTES CON DEPÓSITOS GRANULARES EN LA INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA (IFD) Y ENTEROPATÍA POR GLUTEN SE ENCUENTRA HLA-DQ2 (90%) Y HLA-DQ8; OTROS ALELOS IMPLICADOS SON HLA-DQB1, HLA-DQA1, HLA-DR3, HLA-B8 Y HLA-A1; ESTA RELACIÓN NO EXISTE CUANDO SE PRESENTAN DEPÓSITOS LINEALES, POR LO QUE LOS INDIVIDUOS CON ESTA ALTERACIÓN SE CLASIFICAN AHORA EN EL GRUPO DE ENFERMEDAD POR IgA LINEAL.
EL PRINCIPAL FACTOR AMBIENTAL INVOLUCRADO EN DESENCADENAR LA DERMATITIS HERPETIFORME Y LA ENFERMEDAD CELÍACA ES LA EXPOSICIÓN AL GLUTEN; ESTA PROTEÍNA SE COMPONE DE DOS PÉPTIDOS: GLIADINA Y GLUTENINA.
LA GLIADINA ALFA ESTÁ RELACIONADA CON LA PATOGÉNESIS DE LA ENFERMEDAD; ESTA PROTEÍNA ES EL SUSTRATO PRINCIPAL DE LA TRANSGLUTAMINASA TISULAR (TGT),
CUYA FUNCIÓN ES GENERAR PÉPTIDOS DIAMINADOS DE GLIADINA, CON ALTA CAPACIDAD ANTIGÉNICA.
ESTOS PÉPTIDOS SON PRESENTADOS A LINFOCITOS T CD4+ Y LA ACTIVACIÓN DE ESTAS CÉLULAS CAUSA PRODUCCIÓN DE CITOCINAS PROINFLAMATORIAS Y ESTIMULA CÉLULAS B PARA TGT Y PÉPTIDOS DIAMINADOS DE GLIADINA. PARA LA PRODUCCIÓN DE ANTICUERPOS Y LA RESPUESTA CELULAR ESPECÍFICA, LA ACTIVACIÓN DE LINFOCITOS NK INTRAEPITELIALES CAUSA RECLUTAMIENTO DE NEUTRÓFILOS A NIVEL CUTÁNEO, DONDE SE ENCUENTRA LA TRANSGLUTAMINASA EPITELIAL QUE SIRVE DE BLANCO A LOS ANTICUERPOS ANTI-TGT, CAUSANDO DEPÓSITOS INMUNES DE IGA, CON EL SUBSECUENTE DESPRENDIMIENTO DE LA EPIDERMIS.
DURANTE LA SEGUNDA GUERRA MUNDIAL, UN PEDIATRA ALEMÁN OBSERVÓ QUE LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD CELÍACA Y DERMATITIS HERPETIFORME MEJORARON CUANDO SE CORTÓ EL SUMINISTRO DE PAN, Y EMPEORARON CUANDO SE RESTAURÓ. ASIMISMO, SE HA POSTULADO LA PARTICIPACIÓN DE CITOCINAS, COMO EL FACTOR INHIBIDOR DE LA MIGRACIÓN, EN LA PATOGENIA DE LESIONES GASTROINTESTINALES.
EN LA ENFERMEDAD CELIACA LA TRANSGLUTAMINASA EPIDÉRMICA PARECE SER EL AUTOANTÍGENO DOMINANTE, QUE MODIFICA LA GLIADINA QUE TIENE UNA ALTA AFINIDAD POR LAS CÉLULAS PRESENTADORAS DEL HLA-DQ2.
SE CREE QUE LA IGA ACTIVA LA VÍA ALTERNA DEL COMPLEMENTO, CON LIBERACIÓN CONSIGUIENTE DE FACTORES QUIMIOTÁCTICOS, QUE ORIGINAN INFILTRADO CELULAR INFLAMATORIO, EL CUAL INDUCE LAS LESIONES DÉRMICAS. LA DH PUEDE SER PARANEOPLÁSICA Y RELACIONARSE CON NEOPLASIAS MALIGNAS, ENTRE ELLAS LINFOMA.
¿MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA DERMATITIS HERPETIFORME?
SE DISTRIBUYE DE MANERA SIMÉTRICA EN LAS SUPERFICIES DE EXTENSIÓN; PREDOMINA EN CODOS (90%), RODILLAS (30%), NALGAS, REGIONES SACRAS, HOMBROS, NUCA Y PIEL CABELLUDA.
LAS LESIONES SON ERITEMA, PÁPULAS, PLACAS URTICARIANAS, VESÍCULAS O AMPOLLAS TENSAS; SE PRESENTAN AISLADAS O AGRUPADAS EN PLACAS ARCIFORMES; TAMBIÉN APARECEN COSTRAS HEMÁTICAS, EXULCERACIONES, COSTRAS MELICÉRICAS Y MANCHAS PURPÚRICAS, HIPERPIGMENTADAS O HIPOPIGMENTADAS SECUNDARIAS (FIG. 42-1).
EN 60% EXISTE ENTEROPATÍA POR SENSIBILIDAD AL GLUTEN.
LAS LESIONES PURPÚRICAS EN PALMAS DE LAS MANOS Y LESIONES EN MUCOSAS GENITAL Y ORAL SON PRESENTACIONES ATÍPICAS.
EL PADECIMIENTO ES CRÓNICO, PERO NO AFECTA AL ESTADO GENERAL; HAY PRURITO O ARDOR; LA ENFERMEDAD PERSISTE POR TIEMPO INDEFINIDO, CON INTENSIDAD VARIABLE Y BROTES QUE PUEDEN DESENCADENARSE POR YODURO DE POTASIO Y TRAUMATISMOS.
TODOS LOS PACIENTES PRESENTAN SENSIBILIDAD AL GLUTEN, PERO SÓLO EN 13% SE OBSERVAN SÍNTOMAS DIGESTIVOS: DIARREA Y DOLOR ABDOMINAL.
LA ENTEROPATÍA NO ALÉRGICA A LAS PROTEÍNAS DEL GLUTEN OCASIONA PROBLEMAS DE MALABSORCIÓN.
SE HAN INFORMADO ANORMALIDADES GÁSTRICAS, COMO ATROFIA, HIPOCLORHIDRIA Y ACLORHIDRIA. EXISTE RELACIÓN CON LA ENFERMEDAD CELIACA, HIPOTIROIDISMO, OTRAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES Y EXCEPCIONALMENTE CON LINFOMA.
