Síndromes mieloproliferativas Flashcards
Síndromes mieloproliferativas
Doenças mieloproliferativas → acúmulo de células maduras da linhagem mieloide
Evolução insidiosa
Tipos → policitemia vera, trombocitopenia essencial, mielofibrose
Policitemia vera
Mutação JAK-2 nas células tronco da MO
Diferenciação forçada → sem estímulos de hemácias (espontânea) →pode haver aumento de plaquetas e granulócitos também
Manifestações laboratoriais da policitemia vera
Aumento de hemácias → aumento da viscosidade sanguínea
Hipervolemia
Diminuição da eritropoetina → por feedback negativo
Sangramentos apenas se grande plaquetose
Hiper-histaminemia pela basofilia
Manifestações clínicas da policitemia vera
Pletora facial
Eritromelagia
Hepatoesplenomegalia
Cefaleia, turvação visual, HAS, IC, trombose → por aumento da viscosidade e hipervolemia
Prurido aquagênico e úlcera péptica →pela hiper-histaminemia
Exames laboratoriais da policitemia vera
Eritrocitose
Leucocitose
Trombocitose
Aumento de B12
PSeudo-hipercalemia
Complicações da policitemia vera
LMA
Mielofibrose
Diagnóstico da policitemia vera
Critérios maiores
1) Hb> 16,5g/dl ou Ht >49% (homens) OU Hb> 16g/dl ou Ht >48% (mulheres) ;
2) Biópsia de MO com hipercelularidade de linhagem mieloide
3) Mutação JAK-2
Critério menor → Eritropoetina sérica abaixo do V.R.
Confirmar se → 3 critérios maiores ou 2 critérios maiores (1 e 2 obrigatoriamente) e 1 menor
Tratamento da policitemia vera
Flebotomia →100-500 ml/dia
Mielossupressão → hidroxiureia ou anagrelida
Ruxolitinibe → inibidor de JAK-2
AAS → 50-100mg/dia (depende do caso)
Policitemia secundária
Aumento de eritropoetina
Hipóxica → doenças pulmonares e cardíacas
Não-hipóxica → tumor produtor de eritropoetina, uso de anabolizantes
Trombocitemia essencial
Plaquetas >450mil/mm³
Eventos vasomotores → eritromelagia
Esplenomegalia
Risco de trombose E sangramento → plaquetas demais agem de forma anômala
Pode ser assintomático
Diagnóstico diferencial da trombocitemia essencial
Excluir outras causas de trombocitose → reativa (infecção, injúria tecidual, anemia ferropriva) ou doença mieloproliferativa (LMC, policitemia vera)
Critérios diagnósticos da trombocitemia essencial
Trombocitose
Proliferação megacariocítica
Mutação JAK-2/CALR/MPL
Tratamento da trombocitemia essencial
Alto risco → histórico de evento trombótico, >60 anos, mutação característica → Hidroxiureia/anagrelida + AAS + anticoagular
Baixo risco → AAS doses baixas
Mielofibrose
Cloneneoplásico libera citocinas na MO → inflamação → atração de fibroblastos → fibrose
Hemácias em lágrimas → dacriócitos
Tipos de mielofibrose
Primária (ou metaplasia mieloide agnogênica)
Secundária → mieloftise (infecções, neoplasias)
