Anemias Flashcards
Hemólise
Destruição prematura das hemácias
Intravascular: leito vascular
Extravascular: baço
Suspeita de anemia hemolítica
Análise de reticulócitos → VCM aumentado
LDH (lactato desidrogenase) aumentada
Bilirrubina indireta aumentada
Haptoglobina diminuída
Hemoglobinúria/hemossiderinúria
Esplenomegalia se hemólise extravascular
Complicação da anemia hemolítica
Crise anêmica → queda bruta de hemoglobina
Crise aplásica
Crise megaloblástica
Crise aplásica
Infecção dos eritroblastos medulares pelo parvovírus B19 →queda de eritroblastos e queda de reticulócitos (reticulocitopenia) → tratamento de suporte
Crise megaloblástica
Diminuição de ácido fólico, queda de reticulócitos, neutrófilos plurissegmentados (divisão celular comprometida pela falta de ácido fólico) → tratamento de reposição
Esferocitose hereditária
Defeitos nas moléculas do citoesqueleto da hemácia (anquirina)
Doença hereditária autossômica dominante
Menos componentes na membrana celular → falta ancoragem → formato esférico, sem centro pálido, parede tensa
Quadro clínico da esferocitose hereditária
Anemia hemolítica crônica
Micro/normocítica e hipercrômica
Esplenomegalia
Diagnóstico da esferocitose hereditária
Teste da fragilidade osmótica
Tratamento da esferocitose herditária
Suporte → ácido fólicom transfusão se grave
Esplenectomia → casos mais graves, refratários, déficits de crescimento (evitar em <4-5 anos)
Consequências da esplenectomia da esferocitose hereditária
Necessária vacinação contra Haemophilus, pneumococo e meningococo → dificuldade de combate a bactérias encapsuladas
Pós: Corpúsculos de Howell-Jolly → inclusões basofílicas nas hemácias → normal
Deficiência de G6PD
Mais qualitativa
Envelhecimento da hemácia gera espécies reativas de oxigênio → por estresse oxidativo fisiológico
G6PD → não neutraliza radicais livres → hemácia rompe prematuramente por super-oxidação
Crise hemolítica na deficiência de G6PD
Precipitadas por infecções e drogas (aumentam estresse oxidativo) → sulfas, primaquinas, pyridium, dapsona, naftalina, rasburicase
Características microscópicas na deficiência de G6PD
Corpúsculos de Heinz → radicais superóxidos nas paredes das hemácias em múltiplos anéis de sinete
Hemácias “mordidas” pelos macrófagos
Diagnóstico da deficiência de G6PD
Avaliar atividade de G6PD
Tratamento da deficiência de G6PD
Evitar situações de risco precipitadoras das crises
Anemia hemolítica autoimune
Elementos da imunidade/sistema complemento atacando a hemácia
Pode causar esferócitos
Anticorpos quentes (IgG) como agente opsonizante → estimula a ação dos macrófagos esplênicos → hemólise no baço e esplenomgalia
Anticorpos frios IgM → estimula ação do sistema complemento → estimula ação do sistema complemento → incentiva macrófagos hepáticos → hemólise no fígado
Causas da anemia hemolítica autoimune por IgG
Idiopática
Linfoma
LES
LLC
Metildopa
Causas da anemia hemolítica autoimune por IgM
Idiopática
Mycoplasma
EBV
Waldenstrom
Tratamento da anemia hemolítica autoimune por IgG
Tratar causa + corticoide
Refratários → rituximabe (anti-complemento) / esplenctomia
Tratamento da anemia hemolítica autoimune por IgM
Tratar causa + rituximabe +/- plasmaférese
Anemia Falciforme
Mutação com defeito na globina beta
Herança autossômica recessiva expressa em homozigose
Sem HbA → HbS mais suscetível a polimerização → drepanócito (forma de foice)
Gatilho da polimerização → desoxigenação (da hemácia), desidratação, acidose
Complicações da anemia falciforme
Tendência à ruptura, produção de moléculas de adesão, fluxo turbilhonar
Lesão endotelial → hipercoagulabilidade → Fenômenos vaso-oclusivos e hemólise
Quadro clínico da anemia falciforme
síndrome mão-pé (até 3 anos)
Crise óssea (>2anos) → polimerização em ossos longos → dor sem dactilite
Sequestro esplênico (<5anos) → polimerização do sistema venoso → queda da Hb + reticulocitose + esplenomegalia
Início dos sintomas da anemia falciforme
Após 6 meses de idade → redução da Hb Fetal
Infecções mais suscetíveis da anemia falciforme
Salmonella, S. aureus, germes encapsulados
Internar se houver febre!!
Síndrome torácica aguda na anemia falciforme
Infiltrado pulmonar + 1 achado pneumônico (febre, tosse, dor torácica, purulência, dispneia)
Precipitado por infecção ou crise álgica em adultos
Maior causa de morte
Tratamento agudo da anemia falciforme
Hidratação
Oxigenoterapia (SaO2 alvo → >92-95%)
Analgesia (opioides)
ATB se infecção (beta-lactâmico e macrolídeos)
Tratamento crônico na anemia falciforme
Vacinação completa
Penicilina V até os 5 anos
Ácido fólico
Hidroxiureia (aumenta hemoglobina fetal)
Transplante de células tronco
Beta-talassemia
Herança autossômica
Maior, intermedia ou menor
Beta-talassemia maior
2 genes beta 0 → quase nenhuma cadeia beta
Hb 3-5g/dl → transfusão dependente
Anemia microcítica e hipocrômica
Cadeia alfa livre → fica tóxica
Predomínio de HbF
Eritropoiese extramedular →hepatoesplenomegalia
Hemocromatose → excesso de ferro (absorção intestinal e hemólise com reticulocitose) + transfusão
Tratamento a beta-talassemia maior
Transfusões crônicas
Quelantes de ferro
Esplenectomia
Beta-talassemia intermedia
Hb 6-9 g/dl
Avaliar se há necessidade de tratamento
Beta-talassemia menor
Anemia discreta → Hb<10 g/dl
Diagnóstico diferencial com anemia ferropriva → avaliar cinética do ferro, RDW (aqui é normal) e VCM (ferropriva é micro <70fl)
Sem hemólise → sem reticulocitose
Fazer aconselhamento genético → traço talassêmico
Anemia ferropriva
Fase 1 → depleção dos estoques de ferro (ferritina <30ng/ml)
Fase 2 → eritropoiese deficiente em ferro (várias alterações)
Fase 3 → anemia ferropriva clássica (RDW alto → 10-14%, anemia hipocrômica e microcítica, trombocitose)
Alterações laboratoriais da eritropoiese deficiente em ferro (a. ferropriva)
Aumento da transferrina/ TIBC → >360mcg/dl
Redução do ferro sérico →<30mcg/dl
Saturação de transferrina < 10%
Anemia leve normo-normo
Exames laboratoriais na anemia ferropriva
Cinética do ferro → ferritina, TIBC, ferro sérico, sat. ferritina
Hemograma
Quadro clínico da anemia ferropriva
Síndrome anêmica → astenia, palidez, angina, cefaleia
Carência nutricional → glossite, quelite angular, perversão do apetite, coiloníquia, disfagia
Tratamento da anemia ferropriva
Tratar causa de base → prematuridade, desmame e parasitose (crianças); gestação, hipermenorreia, disabsorção, sangramento crônico (adultos)
Repor sulfato ferroso →300mg 3x/dia por 6 meses após correção ou ferritina >50ng/ml (crianças: 3-6mg/kg/dia Fe elementar por 6 meses após correção ou ferritina >15ng/ml)
Resposta do tratamento da anemia ferropriva
Reticulócitos têm pico em 7-10 dias
Mudança total em 2 a 3 meses
Anemia de doença crônica
Causas: distúrbio inflamatório, neoplasias malignas
Secreção de citocinas inflamatórias →agem no fígado → liberam hepcidina →há ferro, mas não há como usá-lo
Hepcidina (a. dça crônica)
Impede mobilização dos estoques de ferro
Diminuição de transferrina
Diagnóstico diferencial com anemia ferropriva (transferrina aumenta)
Exames laboratoriais da anemia de doença crônica
Cinética do ferro
Ferritina aumentada
Diminuição da transferrina/TIBC
Redução do ferro sérico
Saturação de transferrina pode reduzir
Hemograma →anemia pode se transformar em hipo-micro
Tratamento da anemia de doença crônica
Tratar doença de base
Anemia megaloblástica
Deficiência de vitamina B12 e/ou ácido fólico
Distúrbios na síntese de hemácias e de co-fatores para síntese de DNA (célula grande e segmentada sem divisão celular)
Diferença entre megaloblastose e macrocitose (anemia megaloblástica)
Megaloblastose → distúrbio na divisão celular → VCM >110fl
Macrocitose → aumento de reticulócitos, etilismo → VCM >100fl
Causas de deficiência de ácido fólico (anemia megaloblástica)
Má nutrição (alcoolismo)
Aumento da necessidade de ácido fólico (gestação, hemólise crônica)
Redução da absorção (doença celíaca)
Uso de medicamentos (metotrexate)
Causas de deficiência de B12 (anemia megaloblástica)
Anemia perniciosa (autoimune → ataca células parietais do estômago)
Vegetarianismo estrito
Gastrectomia (bariátrica)
Pancreatite crônica
Doença ileal
Metformina
Ciclo do ácido fólico (anemia megaloblástica)
Deriva de vegetais/folhas
Absorção no duodeno e no jejuno
Transformação em folato na corrente sanguínea
Ciclo da vitamina B12 (anemia megaloblástica)
Derivada de carnes e alimentos de origem animal
Células parietais no estômago → geram acidez gástrica e dissociam a B12 do alimento → B12 se liga ao ligante R → no duodeno, a B12 se solta e se liga ao fator intrínseco (produzido pela célula parietal) no íleo distal
Quadro clínico da anemia megaloblástica
Síndrome anêmica → astenia, palidez, angina, cefaleia
Carência nutricional → queilite angular, glossite, diarreia (células gástricas →alto turn over → prejudicadas pela falta de divisão celular)
Sintomas diferenciais entre carência de B12 e ácido fólico (anemia megaloblástica)
Carência de B12 →sintomas neurológicos (mesmo se hemograma normal)
B12 tranforma ácido metilmalônico em succinil-CoA → na falta de B12, sobra ácido metilmalônico → ele é neurotóxico
Neurotoxicidade → degeneração combinada da medula → perda de senibilidade profunda e síndrome piramidal
Exames laboratoriais da anemia megaloblástica
Anemia macrocítica e neutrófilos hipersegmentados
Pancitopenia leve (as vezes)
Eritropoiese ineficaz → hemólise intramedular → aumento da LDH e bilirrubina indireta
Hiperhomocisteinemia (deficiência de B12 e ácido fólico)
Aumento do ácido metilmalônico (deficiência de B12)
Tratamento da anemia megaloblástica
vitamina B12 1000mcg IM (1x/dia por 1 semana + 1x semana por 4 semanas + 1x/mês sempre) → tratando anemia perniciosa
ácido fólico → 1-5mg VO
Consequências do tratamento da anemia mgaloblástica
Eritropoiese rápida → hipocalemia
Folato pode mascarar deficiência de B12 →tratar B12 primeiro
Anemia sideroblástica
Defeito de incorporação do ferro e da protoporfirina IX para formação do grupo heme
Não forma hemácias → anemia
Acúmulo de ferro nas mitocôndrias e hemácias jovens → hemocromatose
Hereditário → defeito na ALA sintase (co-fator: vitamina B6)
Adquirido →idiopático, alcoolismo ou uso de isoniazida
Quadro clínico da anemia sideroblástica
Hereditária → anemia micro-hipo
Adquirida → anemia macrocítica
RDW aumentada
Aumento de erro/Ferritina/IST
Na MO → sideroblastos em anel → mitocôndria na periferia das hemácias jovens cheias de ferro
No sangue periférico → Corpúsculos de Pappenheimer → persistência das mitocôndrias repletas de ferro nas hemácias maduras
Diagnóstico da anemia sideroblástica
> 15% de eritrócitos com sideroblastos em anel
Tratamento da anemia sideroblástica
Hereditária → piridoxina (vitamina B6)
Adquirida → resposta ruim ao tto/ avaliar causas reversíveis
