Anemias

Question 1

Hemólise

Answer 1

Destruição prematura das hemácias
Intravascular: leito vascular
Extravascular: baço

Question 2

Suspeita de anemia hemolítica

Answer 2

Análise de reticulócitos → VCM aumentado
LDH (lactato desidrogenase) aumentada
Bilirrubina indireta aumentada
Haptoglobina diminuída
Hemoglobinúria/hemossiderinúria
Esplenomegalia se hemólise extravascular

Question 3

Complicação da anemia hemolítica

Answer 3

Crise anêmica → queda bruta de hemoglobina
Crise aplásica
Crise megaloblástica

Question 4

Crise aplásica

Answer 4

Infecção dos eritroblastos medulares pelo parvovírus B19 →queda de eritroblastos e queda de reticulócitos (reticulocitopenia) → tratamento de suporte

Question 5

Crise megaloblástica

Answer 5

Diminuição de ácido fólico, queda de reticulócitos, neutrófilos plurissegmentados (divisão celular comprometida pela falta de ácido fólico) → tratamento de reposição

Question 6

Esferocitose hereditária

Answer 6

Defeitos nas moléculas do citoesqueleto da hemácia (anquirina)
Doença hereditária autossômica dominante
Menos componentes na membrana celular → falta ancoragem → formato esférico, sem centro pálido, parede tensa

Question 7

Quadro clínico da esferocitose hereditária

Answer 7

Anemia hemolítica crônica
Micro/normocítica e hipercrômica
Esplenomegalia

Question 8

Diagnóstico da esferocitose hereditária

Answer 8

Teste da fragilidade osmótica

Question 9

Tratamento da esferocitose herditária

Answer 9

Suporte → ácido fólicom transfusão se grave
Esplenectomia → casos mais graves, refratários, déficits de crescimento (evitar em <4-5 anos)

Question 10

Consequências da esplenectomia da esferocitose hereditária

Answer 10

Necessária vacinação contra Haemophilus, pneumococo e meningococo → dificuldade de combate a bactérias encapsuladas
Pós: Corpúsculos de Howell-Jolly → inclusões basofílicas nas hemácias → normal

Question 11

Deficiência de G6PD

Answer 11

Mais qualitativa
Envelhecimento da hemácia gera espécies reativas de oxigênio → por estresse oxidativo fisiológico
G6PD → não neutraliza radicais livres → hemácia rompe prematuramente por super-oxidação

Question 12

Crise hemolítica na deficiência de G6PD

Answer 12

Precipitadas por infecções e drogas (aumentam estresse oxidativo) → sulfas, primaquinas, pyridium, dapsona, naftalina, rasburicase

Question 13

Características microscópicas na deficiência de G6PD

Answer 13

Corpúsculos de Heinz → radicais superóxidos nas paredes das hemácias em múltiplos anéis de sinete
Hemácias “mordidas” pelos macrófagos

Question 14

Diagnóstico da deficiência de G6PD

Answer 14

Avaliar atividade de G6PD

Question 15

Tratamento da deficiência de G6PD

Answer 15

Evitar situações de risco precipitadoras das crises

Question 16

Anemia hemolítica autoimune

Answer 16

Elementos da imunidade/sistema complemento atacando a hemácia
Pode causar esferócitos
Anticorpos quentes (IgG) como agente opsonizante → estimula a ação dos macrófagos esplênicos → hemólise no baço e esplenomgalia
Anticorpos frios IgM → estimula ação do sistema complemento → estimula ação do sistema complemento → incentiva macrófagos hepáticos → hemólise no fígado

Question 17

Causas da anemia hemolítica autoimune por IgG

Answer 17

Idiopática
Linfoma
LES
LLC
Metildopa

Question 18

Causas da anemia hemolítica autoimune por IgM

Answer 18

Idiopática
Mycoplasma
EBV
Waldenstrom

Question 19

Tratamento da anemia hemolítica autoimune por IgG

Answer 19

Tratar causa + corticoide
Refratários → rituximabe (anti-complemento) / esplenctomia

Question 20

Tratamento da anemia hemolítica autoimune por IgM

Answer 20

Tratar causa + rituximabe +/- plasmaférese

Question 21

Anemia Falciforme

Answer 21

Mutação com defeito na globina beta
Herança autossômica recessiva expressa em homozigose
Sem HbA → HbS mais suscetível a polimerização → drepanócito (forma de foice)
Gatilho da polimerização → desoxigenação (da hemácia), desidratação, acidose

Question 22

Complicações da anemia falciforme

Answer 22

Tendência à ruptura, produção de moléculas de adesão, fluxo turbilhonar
Lesão endotelial → hipercoagulabilidade → Fenômenos vaso-oclusivos e hemólise

Question 23

Quadro clínico da anemia falciforme

Answer 23

síndrome mão-pé (até 3 anos)
Crise óssea (>2anos) → polimerização em ossos longos → dor sem dactilite
Sequestro esplênico (<5anos) → polimerização do sistema venoso → queda da Hb + reticulocitose + esplenomegalia

Question 24

Início dos sintomas da anemia falciforme

Answer 24

Após 6 meses de idade → redução da Hb Fetal

Question 25

Infecções mais suscetíveis da anemia falciforme

Answer 25

Salmonella, S. aureus, germes encapsulados
Internar se houver febre!!

Question 26

Síndrome torácica aguda na anemia falciforme

Answer 26

Infiltrado pulmonar + 1 achado pneumônico (febre, tosse, dor torácica, purulência, dispneia)
Precipitado por infecção ou crise álgica em adultos
Maior causa de morte

Question 27

Tratamento agudo da anemia falciforme

Answer 27

Hidratação
Oxigenoterapia (SaO2 alvo → >92-95%)
Analgesia (opioides)
ATB se infecção (beta-lactâmico e macrolídeos)

Question 28

Tratamento crônico na anemia falciforme

Answer 28

Vacinação completa
Penicilina V até os 5 anos
Ácido fólico
Hidroxiureia (aumenta hemoglobina fetal)
Transplante de células tronco

Question 29

Beta-talassemia

Answer 29

Herança autossômica
Maior, intermedia ou menor

Question 30

Beta-talassemia maior

Answer 30

2 genes beta 0 → quase nenhuma cadeia beta
Hb 3-5g/dl → transfusão dependente
Anemia microcítica e hipocrômica
Cadeia alfa livre → fica tóxica
Predomínio de HbF
Eritropoiese extramedular →hepatoesplenomegalia
Hemocromatose → excesso de ferro (absorção intestinal e hemólise com reticulocitose) + transfusão

Question 31

Tratamento a beta-talassemia maior

Answer 31

Transfusões crônicas
Quelantes de ferro
Esplenectomia

Question 32

Beta-talassemia intermedia

Answer 32

Hb 6-9 g/dl
Avaliar se há necessidade de tratamento

Question 33

Beta-talassemia menor

Answer 33

Anemia discreta → Hb<10 g/dl
Diagnóstico diferencial com anemia ferropriva → avaliar cinética do ferro, RDW (aqui é normal) e VCM (ferropriva é micro <70fl)
Sem hemólise → sem reticulocitose
Fazer aconselhamento genético → traço talassêmico

Question 34

Anemia ferropriva

Answer 34

Fase 1 → depleção dos estoques de ferro (ferritina <30ng/ml)
Fase 2 → eritropoiese deficiente em ferro (várias alterações)
Fase 3 → anemia ferropriva clássica (RDW alto → 10-14%, anemia hipocrômica e microcítica, trombocitose)

Question 35

Alterações laboratoriais da eritropoiese deficiente em ferro (a. ferropriva)

Answer 35

Aumento da transferrina/ TIBC → >360mcg/dl
Redução do ferro sérico →<30mcg/dl
Saturação de transferrina < 10%
Anemia leve normo-normo

Question 36

Exames laboratoriais na anemia ferropriva

Answer 36

Cinética do ferro → ferritina, TIBC, ferro sérico, sat. ferritina
Hemograma

Question 37

Quadro clínico da anemia ferropriva

Answer 37

Síndrome anêmica → astenia, palidez, angina, cefaleia
Carência nutricional → glossite, quelite angular, perversão do apetite, coiloníquia, disfagia

Question 38

Tratamento da anemia ferropriva

Answer 38

Tratar causa de base → prematuridade, desmame e parasitose (crianças); gestação, hipermenorreia, disabsorção, sangramento crônico (adultos)

Repor sulfato ferroso →300mg 3x/dia por 6 meses após correção ou ferritina >50ng/ml (crianças: 3-6mg/kg/dia Fe elementar por 6 meses após correção ou ferritina >15ng/ml)

Question 39

Resposta do tratamento da anemia ferropriva

Answer 39

Reticulócitos têm pico em 7-10 dias
Mudança total em 2 a 3 meses

Question 40

Anemia de doença crônica

Answer 40

Causas: distúrbio inflamatório, neoplasias malignas
Secreção de citocinas inflamatórias →agem no fígado → liberam hepcidina →há ferro, mas não há como usá-lo

Question 41

Hepcidina (a. dça crônica)

Answer 41

Impede mobilização dos estoques de ferro
Diminuição de transferrina
Diagnóstico diferencial com anemia ferropriva (transferrina aumenta)

Question 42

Exames laboratoriais da anemia de doença crônica

Answer 42

Cinética do ferro
Ferritina aumentada
Diminuição da transferrina/TIBC
Redução do ferro sérico
Saturação de transferrina pode reduzir
Hemograma →anemia pode se transformar em hipo-micro

Question 43

Tratamento da anemia de doença crônica

Answer 43

Tratar doença de base

Question 44

Anemia megaloblástica

Answer 44

Deficiência de vitamina B12 e/ou ácido fólico
Distúrbios na síntese de hemácias e de co-fatores para síntese de DNA (célula grande e segmentada sem divisão celular)

Question 45

Diferença entre megaloblastose e macrocitose (anemia megaloblástica)

Answer 45

Megaloblastose → distúrbio na divisão celular → VCM >110fl
Macrocitose → aumento de reticulócitos, etilismo → VCM >100fl

Question 46

Causas de deficiência de ácido fólico (anemia megaloblástica)

Answer 46

Má nutrição (alcoolismo)
Aumento da necessidade de ácido fólico (gestação, hemólise crônica)
Redução da absorção (doença celíaca)
Uso de medicamentos (metotrexate)

Question 47

Causas de deficiência de B12 (anemia megaloblástica)

Answer 47

Anemia perniciosa (autoimune → ataca células parietais do estômago)
Vegetarianismo estrito
Gastrectomia (bariátrica)
Pancreatite crônica
Doença ileal
Metformina

Question 48

Ciclo do ácido fólico (anemia megaloblástica)

Answer 48

Deriva de vegetais/folhas
Absorção no duodeno e no jejuno
Transformação em folato na corrente sanguínea

Question 49

Ciclo da vitamina B12 (anemia megaloblástica)

Answer 49

Derivada de carnes e alimentos de origem animal
Células parietais no estômago → geram acidez gástrica e dissociam a B12 do alimento → B12 se liga ao ligante R → no duodeno, a B12 se solta e se liga ao fator intrínseco (produzido pela célula parietal) no íleo distal

Question 50

Quadro clínico da anemia megaloblástica

Answer 50

Síndrome anêmica → astenia, palidez, angina, cefaleia
Carência nutricional → queilite angular, glossite, diarreia (células gástricas →alto turn over → prejudicadas pela falta de divisão celular)

Question 51

Sintomas diferenciais entre carência de B12 e ácido fólico (anemia megaloblástica)

Answer 51

Carência de B12 →sintomas neurológicos (mesmo se hemograma normal)
B12 tranforma ácido metilmalônico em succinil-CoA → na falta de B12, sobra ácido metilmalônico → ele é neurotóxico
Neurotoxicidade → degeneração combinada da medula → perda de senibilidade profunda e síndrome piramidal

Question 52

Exames laboratoriais da anemia megaloblástica

Answer 52

Anemia macrocítica e neutrófilos hipersegmentados
Pancitopenia leve (as vezes)
Eritropoiese ineficaz → hemólise intramedular → aumento da LDH e bilirrubina indireta
Hiperhomocisteinemia (deficiência de B12 e ácido fólico)
Aumento do ácido metilmalônico (deficiência de B12)

Question 53

Tratamento da anemia megaloblástica

Answer 53

vitamina B12 1000mcg IM (1x/dia por 1 semana + 1x semana por 4 semanas + 1x/mês sempre) → tratando anemia perniciosa

ácido fólico → 1-5mg VO

Question 54

Consequências do tratamento da anemia mgaloblástica

Answer 54

Eritropoiese rápida → hipocalemia
Folato pode mascarar deficiência de B12 →tratar B12 primeiro

Question 55

Anemia sideroblástica

Answer 55

Defeito de incorporação do ferro e da protoporfirina IX para formação do grupo heme
Não forma hemácias → anemia
Acúmulo de ferro nas mitocôndrias e hemácias jovens → hemocromatose
Hereditário → defeito na ALA sintase (co-fator: vitamina B6)
Adquirido →idiopático, alcoolismo ou uso de isoniazida

Question 56

Quadro clínico da anemia sideroblástica

Answer 56

Hereditária → anemia micro-hipo
Adquirida → anemia macrocítica
RDW aumentada
Aumento de erro/Ferritina/IST
Na MO → sideroblastos em anel → mitocôndria na periferia das hemácias jovens cheias de ferro
No sangue periférico → Corpúsculos de Pappenheimer → persistência das mitocôndrias repletas de ferro nas hemácias maduras

Question 57

Diagnóstico da anemia sideroblástica

Answer 57

> 15% de eritrócitos com sideroblastos em anel

Question 58

Tratamento da anemia sideroblástica

Answer 58

Hereditária → piridoxina (vitamina B6)
Adquirida → resposta ruim ao tto/ avaliar causas reversíveis