Pædiatri: P6 - Medfødte sygdomme i hjertet Flashcards
Hyppigste medfødte hjertemisdannelser
Venstre-højre shunts
* VSD = 30%
* Ductus arteriosus defekt = 12%
* ASD = 7%
Udløbsstenoser
* Pulmonalstenose = 7%
* AS = 5%
* Coarcatio aortae = 5%
Cyanotiske hjertesygdomme
* Steno-fallotss tetralogi = 5%
* Transpositio vasorum = 5%
* Atrioventrikulær septumdefekt (AVSD) = 2%
Epidimiologi
Hvor mange af nyfødte har hjertemisdannelse?
Hvor mange dødfødte?
Nyfødte = 8:1000
Dødfødte = 1:10
Ætiologi for hjertefejl
Stadig uafklaret:
- Enkeltgendefekter
- Teratogener = Warfarin, Dysreguleret diabetes, kongenit rubella, SLE
- Kromosomanomalier
Down syndrom
Hvilke misdannelser er forbundet med denne?
AVSD og VSD (ses hos 30%)
22q11-deletionsyndrom
Hvilke misdannelser er forbundet med denne?
Steno-Fallots tetralogi (op til 80%)
Williams’-deletionsyndrom
Hvilke misdannelser er forbundet med denne?
Kromosom 7 mikro deletion
Supravalvulær AS og perifær PS (75%)
Debutsymptomer
Ved hjertesygdom (4)
1) Prænatal UL
2) Cyanose
3) Hjerteinsufficiens og shock
4) Hjertemislyd
70% af alle OP krævende hjertefejl opdages ved prænatal scanning i uge 18-20.
Diagnostik af hjertefejl
Metoder?
- Saturationsmålng
- Ekg/ 24 timers ekg
- Blodtryk
- Ekkokardiografi
- CT
- MRI
- Anstrengelsestest
- Hjertekath
Højre → venstre shunts
Hvad medfører dette?
Blå/cyanotisk barn
→ Blåfarvning af hud og slimhinder pga. nedsat ilttension (afhængig af hgb,
flow og sat)
→ Sat-O2 skal under 80% før cyanose ses
- Ved længere tids cyanose: urglas-negle og trommestikfingre
Fosterets saturation under gravidi-
teten er
- ca. 50 %, hvorfor børnene kan tåle en del.
Højre → venstre shunts
Hvilke hjertesygdomme er der tale om?
De 5 T’er
1. Steno-Fallot Tetralogi
2. TAPVR (abnorm indmunding af lungevener, uforenelig med liv hvis ikke
samtidig ASD)
3. Truncus arteriosus (a. pulmonalis og aorta afgår sammen)
4. Trikuspidalatresi / pulmonal atresi (uforenelig med liv med mindre ASD,
VSD eller åben ductus arteriosus)
5. Transposition af store kar – cyanose uden mislyd
- Transposition af store kar → Aorta afgår fra højre ventrikel
Højre → venstre shunts
Differential diagnoser til cyanotisk barn
1) Persisterende pulmonal hypertension
2) Lungesygdom
3) Sepsis (hyppigst pga. gruppe B streptokokkr)
4) Arvelige stofskiftesydomme
5) Cerebral depression (perinatal asfyksi)
Højre → venstre shunts
Undersøgelser
Objektiv undersøgelse
* Barn er sløv, irritabel, tonusændringer
* RF, indtrækninger
* Hjertaktion og femoralis puls
* Kapilærrespons (2sek er normalt)
* Lever, bliver typisk større
SAT
* præ- og postductal, højre arm ift. benene (lavere SAT ben tyder på føtal cirkulation (tilblanding af venøst blod via ductus
Højre → venstre shunts
Paraklinik
Blodprøver
* Hg, syre-base (obs. acidose), BS, laktak, infektionstal
* Høj laktat →Dårlig cirkulation
Blodtryk
* Fire ekstremiteter
Rtg
* Af thorax
Højre → venstre shunts
Hvad skal man være opmærksom på i forhold til Ductus arteriosus?
Nyfødte med cyanose og/eller hjerteinsufficiens har i reglen
ductus-afhængigt kredsløb
→ IV PROSTAGLANDIN
→ holder ductus åbent
→ redder liv.
ductus-afhængigt kredsløb = der er et udløbshindring til det systemiske kredsløb
Altså barnet kan klinisk virke til at have det fint, kan så blive udskrevet og et døgn eller 2 efter når ductus arteriosus lukker → cyanotisk/shock
IV prostaglandin
Formål og forholdregel
- Bibeholder ductus arteriosus åben
Obs kan i høje koncentrationer give apnøer → kan være en fordel, hvis barnet er Intuberet.
Steno-fallots tetralogi
Årsag
En højre → venstre shunt (blåt barn) problematik
4 anatomiske misdannelser
1) Stor VSD
2) Overridende aorta (tæt på ventrikelseptum)
3) Pulmonalstenose
4) Hø. ventrikel hypertrofi.
Steno-fallots tetralogi
Symptomer
En højre → venstre shunt (blåt barn) problematik
1) Cyanose
* Enten ved fødsel eller efter lukning af ductus arteriosus
2) Hjerteinsufficiens
* Takypnø, spiseproblemer, dårlig trivsel
3) Trommestiksfingre + urglasnegle
* Pga. kronisk hypoxi
4) Fallot anfald
* Spasmer i pulmonal stenosen → cyanose, dyspnø, gråd, irritabilitet, påvirket bevidsthed
Steno-fallots tetralogi
Paraklinik
En højre → venstre shunt (blåt barn) problematik
Rtg. thorax
* Normal eller støvleformet hjerte
EKG
* Venstre ventrikel hypertrofi (ved større børn)
EKKO
* Diagnose
Steno-fallots tetralogi
Kurativ behandling (2)
En højre → venstre shunt (blåt barn) problematik
- IV prostaglandin (opretholdelse af ductus afhægning kredsløb)
- OP i 6 mdrs alderen
Transpositions kredsløb
Hvad er det?
Også kaldes transpositio vasorum
Cyanotisk hjertesygdom
To parallelle/ selvstændige kredsløb → Hyppigste cyanotiske hjertemisdannelse
- Aorta afgår fra højre ventrikel
- A. Pulmonalis fra venstre ventrikel.
Uforenelig med liv hvis der ikke er samtidig VSD (25% har dette), ASD eller DAP
Der kommer for lidt blod til lungerne → Ductus afhængigt kredsløb
Transpositions kredsløb
Hvornår mistænker man det?
Også kaldes transpositio vasorum
Saturation af arme og ben er dårlige → acidotiske
Man fanger børnene på cyanosen da de ikke har nogle mislyd
Transpositions kredsløb
Symptomer
Også kaldes transpositio vasorum
Cyanose, trommestikfingre + urglasnegle grundt kronisk hypoxi
Transpositions kredsløb
Behandling:
1) Indledende
2) Kurativ
Også kaldes transpositio vasorum
1) Indledende
* IV prostaglandin holder ductus åben
* ELLER ballon åbning af foramen ovale “Rashkind procedure”
2) OP → Arterial switch (inden 90 dage)
ASD
Beskriv de 2 typer
-
Primær (20%) - ASD primum- partiel intraventrikulært septum defekt → Partiel AVSD
→ mellem nederste del af atriale septum og atrioventriukulærklapperne. - Sekundær (80%) - ASD secundum – defekt centralt i det atriale septum → involvere foramen ovale
