Pædiatri: P10 - Nyre- og urinvejssygdomme hos børn

Question 1

Nefrotisk syndrom
Diagnostiske kriterier

Answer 1

• Ødemer (ofte periorbitale)
• Albuminuri (over 1 g/m2/ døgn)
• Hypoalbuminæmi, p-albumin < 25 g/l

Opstår i forbindelse med ”skadet” nyre som gør dem utætte → lække protein

Indicidens = 2:100.000

Question 2

Nefritisk syndrom
Diagnostiske kriterier

Answer 2

• Hypertension
• Ødemer
• Hæmaturi (makro eller mikroskopisk)

opstår i forbindelse med betændelsestilstand i nyerene.

Question 3

Nefritisk syndrom
Symptomer

Answer 3

• Hæmaturi (makroskopisk eller mikroskopisk)
• Proteinuri mild
• Ødemer
• Hypertension
• Albuminuri
• Nedsat urinproduktion

Question 4

Glomerulonefrit
Hvad?

Answer 4

• Gruppe af autoimmune sygdomme, der afficerer glomeruli
  → Aflejring af komplekser i basalmembran af glomeruli
  → Nefritisk syndrom eller nefrotisk syndrom, hæmaturi, akut oligurisk nyreinsufficiens mm.

Question 5

Glomerulonefritis
Årsag (sygdomme)

Answer 5

1) IgA-glomerulonefritis
2) Poststreptokok glomerulonefritis
3) Vaskulitsygdomme (Schönlein-Henochs-Purpura, Wegeners granulomatose, mikroskopisk artritis, polyareteritis nodosa, SLE)
4) Familiær glomerulopati (Alports)
5) Membranproliferativ glomerulonefritis
6)) Antiglomerulær basal membransygdom (Goodpastures syndrom)

Question 6

IgA glomerulonefritis
Sandt eller falsk: Den hyppigste primære glomerulonefrit hos børn?

Answer 6

Sandt

Question 7

IgA glomerulonefritis
Ætiologi

Answer 7

Primær årsag ukendt, men kan være grundet Schönlein henclochs

Question 8

IgA glomerulonefritis
Symptomer

Answer 8

• Debut med makroskopisk eller mikroskopisk hæmaturi (ifbm. øvre luftvejsinfektion eller gastroenterit)
• Nogle gange debut med nefrotisk eller nefrititsk syndrom

Question 9

IgA glomerulonefritis
Paraklinik og Diagnose

Answer 9

Nyrebiopsi for at stille diagnosen → IgA aflejring i vævet (mesangiet)

Paraklinik
* Blodprøver: P-kreatinin forhøjet
* Urinundersøgelse: proteinuri og hæmaturi

Question 10

IgA glomerulonefritis
Behandling

Answer 10

1) Indlægges til observation
2) Prednisolon
3) ACE-hæmmer ved hypertension

Question 11

Poststreptokok glomerulonefritis
Debut

Answer 11

Typisk debut ca 3 uger efter tonsilitis eller impetigo (med beta hæmolytiske streptokokker gruppe a)

Question 12

Poststreptokok glomerulonefritis
Symptomer

Answer 12

Nefritisk syndrom
* Hæmaturi (makro eller mikroskopisk)
* Let proteinuri
* Ødemer
* Hypertension

Alvorlige tilfælde
* Akut oliguri

Question 13

Poststreptokok glomerulonefritis
Behandling

Answer 13

Normal forløb
* Spontan remission efter 2-3 uger

Ved akut oliguri, hypertension eller ødem
* Væske og salt restriktion
* Antihypertensiva

De færreste får akut nyresvigt = God langtidsprognose

Question 14

Poststreptokok glomerulonefritis
Diagnose

Answer 14

• Positiv Strep A test for nyligt (eller andre blodprøver der påviser nylig infektion)

Ved atypisk forløb → Nyrebiopsi

Question 15

Familiær glomerulopati
Nævn nogle

Answer 15

Alports syndrom → Hyppigste
Familiær bening hæmaturi → Thin basement membrane disease

Question 16

Alport syndrom
Hvad? Associeret med hvad?

Answer 16

• Hyppigste familære årsag til GF
• X bundet reccisiv sygdom
• Associeret med døvhed og synsdefekter (registeres i teenagealderen)

Question 17

Alports
Symptomer

Answer 17

• Intermitterende hæmaturi i barndom
  → Gradvis tiltagende proteinuri
  → Terminal nyresvigt i tidlig voksenalderen
  → Dialyse og transplantationskrævende

Question 18

Alports
Diagnose

Answer 18

Genetisk + nyrebiopsi

Question 19

Alports
Årsag

Answer 19

Mutationer i gener, der koder for type IV-kollagen. Dette protein er en vigtig bestanddel af basalmembranerne, som er tynde lag af proteiner, der fungerer som filtre i forskellige organer, herunder nyrerne.

Question 20

Thin basement membrane disease
Hvad? Symptomer?

Answer 20

• Autosomal dominant tilstand med persisterende mikroskopisk hæmaturi
• INGEN proteinuri og UDEN hypertension!

Question 21

Thin basement membrane disease
Diagnose

Answer 21

Påvisning af mikroskopisk assymptomatisk hæmaturi iblandt familiemedlemmer
→ tilstanden har god prognose

Kræver kontinuerlig kontrol med urinstix for at differtiere den fra progredierende glomerulonefritits.

Question 22

Autoimmune sygdomme
Hvilke sygdomme påvirker nyren og kan give glomerulonefrit? (4)

Answer 22

• Schönlein-Henoch purpura → Afficerer nyrene i 50% af tilfælde (symptomer ligner IgA-glomerulonefritis)
• Wegeners granulomatose → feber, vægttab, hududslæt, ledpåvirking
• Polyarteritis nodosa → Aneurusimer på nyrearteier
• Systemisk Lupus Erythematosus

Question 23

Autoimmune sygdomme

• Schönlein-Henoch purpura,
• Wegeners granulomatose
• Polyarteritis nodosa

Hvordan behandles disse overordnet? Hvordan stilles diagnose?

Answer 23

Diagnose:
* Påvisning af ANCA (diagnotisk ved vaskulit sygdomme)
* Polyarteritis nodosa → Nyrearteriografi

Behandling
* Glukokortikoider
* Plasmatransferese
* IV cyclophosphamid

Question 24

Autoimmune sygdomme
SLE, symptomer fra nyren, diagnose samt behandling?

Answer 24

Symptomer: Debut med mikroskopisk hæmaturi, proteinuri, hypertension og hyperkomplemtæmi

Diagnose: Nyrebiopsi

Behandling: Intens immunsuprimmering

Question 25

Proteinuri
Årsager (benigne (2) og patalogiske (5))

Answer 25

Benigne

• Forbigående (feber, fysisk aktivitet, stress, kulde, dehydrering)
• Ortostatisk proteinuri

Patalogiske

• Minimal-change nefrotisk syndrom
• Glomerulonefrit
• Familiær glomerulopati
• Hypertension
• Tubulær dysfunktion

Question 26

Nefrotisk syndrom
- Hyppigste alder hos børn
- Hyppigste debutsymptom

Answer 26

• 1-4 årige
• Periorbitale ødemer især om morgenen (ligner allergi)

Question 27

Nefrotisk syndrom
Undersøgelser

Answer 27

1) Urin-stix for protein og Hgb
2) BT og vægt
3) Døgnurin (volumen, protein, Na/K, kreatin, kreatinclearance
4) Blodprøve (Hgb, leukocytter, trombocytter, CRP, albumin, kreatinin, urea, Ca, fosfat)
5) Komplementmåling

6) Test for gruppe A streptokokker

7) Ved mistanke om nefrotisk syndrom sekundært til systemsygdom → ANA, anti-dsDNA, ANCA og hepatitis serologi

Question 28

Nefrotisk syndrom
Hyppigste årsag

Answer 28

Minimal change-nefrotisk syndrom

Question 29

Minimal change-nefrotisk syndrom
Årsag

Answer 29

Filtreringsmembranen er beskadiget, og protein kan let passere over i urinen.
Når man undersøger nyrevævet under mikroskop, kan man ofte ikke se tydelige skader på glomeruli, derfor navnet!

Question 30

Minimal change-nefrotisk syndrom
Hvem rammer det?

Answer 30

• Drenge > Piger
• Asiater > Kaukasere
• Association til luftvejsinfektion

Question 31

Minimal change-nefrotisk syndrom
Behandling

Answer 31

• 90% forsvinder ved brug af glukortikoider i 6 uger
• God prognose, sjældent progression til nyreinsuffciens
• Nyrebiopsi KUN ved manglende behandlingsrespons eller atypiske træk)

Sjældent behov for immunglobulin eller albuminsubstitution

Question 32

Nefrotisk syndrom
Komplikationer

Answer 32

• Hypovolæmi (pga. tab af albumin)
• Trombose (pga. trombocytose forværret af steroidbehandling)
• Infektion (pga. hypoimmunglobulinæmi), hyppigt pneumokokker

Question 33

Ødemer
Ved ødemer hos børn, hvad skal tjekkes?

Answer 33

Urin for proteinuri

Question 34

Hæmaturi
Årsager (Non-glomerulære og glomerulære)

Answer 34

Non-glomerulære:
* UVI
* Traume på genitalier, urinveje eller nyre
* Nyresten
* Tumorer (Willms tumor)
* Koagulationsforstyrrelser
* Nyrevenetrombose
* Hyperkalciuri
* Svær hæmolyse (inkl. HUS)

Glomerulære
* Akut glomerulonefrit (ofte med proteinuri)
* Kronisk glomerulonefrit (ofte med proteinuri)
* Familær glomerulopati (Alport, familiær benign)

Willms’ tumor er den mest almindelige type nyrekræft hos børn. Denne kræfttype opstår i nyrens celler og kan vokse hurtigt.

Question 35

Hæmaturi
Undersøgelser

Answer 35

Alle patienter
* Urinstix + dyrkning
* Urinmikroskopi
* Spoturin (protein/kreatinin)
* Blodprøver (Hgb, leokocytter, trombocytter, koagulationstal, kreatin, urea, elektrolytter, calcium, fosfat, albumin, komplement C3 og CRP)
* UL af nyrer og urinveje

Evt. test af forældres urin for blod → Ved mistanke om familær

Mistanke om glomerulær hæmaturi
* Podning for streptokokantistoffer
* ANA, anti-dsDNA, ANCA, komplement C3 og C4
* Syre-base status
* Erythorcytmorfologi
* Høreprøve (ved mistanke om Alport)
* Nyrebiopsi, hvis indiceret

Question 36

Hæmaturi
Hvornår er nyrebiopsi indiceret?

Answer 36

• Proteinuri
• Persisterende abnorme komplement niveuer
• Nedsat nyrefunktion
• Tilbagevende hæmaturi
• Familær disposition

Question 37

Urinvejsinfektioner
Symptomer hos børn

Answer 37

Øvre:
* Påvirket AT (sløvhed, træthed, irritabiltitet)
* Nedsat appetit
* Temperatur over 38,5
* Feberkramper
* Under 1 år: Sepsis, neonatal persisterende ikterus
* Over 1 år: Abdominal og flankesmerter, dysuri, pollaksuri

Nedre
* Alment upåvirket
* Temperatur under 38,5
* Pollaksuri
* Dysuri
* Urge
* Inkontinens
* Abdominalsmerter

Question 38

UVI
Hyppighed

Answer 38

1% af drengebørn
8% af pigebørn

Question 39

UVI
Diagnose

Answer 39

Urinstix, Urin D+R
* Blebørn (alle under 1)→ Suprapubisk blærepunktur
* Større børn → Midsstråleurin

Infektionstal

Bloddyrkning
* Ved mistanke om pyelonefrit

UL
* Ved alle øvre UVI
* Alle nedre UVI undtagen pige over 5 år med førstegangs UVI

<2år og uforklaret feber skal urin sendes till dyrkning ved negativ urinstick)

• Hvis kun leokocytter er positiv ved urinstix, er der 30% sandsynlighed for UVI

Question 40

UVI
Behandling

Answer 40

• Alle med febril UVI samt børn <1 år med UVi bør henvises til børneafdelingen.
• Børn under 0,5 år og børn med svær almen påvirkning
  →IV antibiotika, amicillinin + gentamycin
  → Skift først til peroral efter nogle dage hvor de
  er stabile
  → og evt skift når der er D+R svar!
• Børn >1år med cystitis behandles med peroral AB i 5-7 dage
  → Initialt trimopan og Nitrofunrantoin
  → kan skifte når der er D+R svar.

Question 41

UVI
Hvad er vigtigt at udelukke?

Answer 41

• Medfødte strukturelle misdannelser i urinvejene

Question 42

Enuresis
Hvad?

Answer 42

Ufrivillig vandladdning under natten hos barn >5år

Inddeles i:
* Daginkontinens
* Natinkontinens (enuresis nocturna) →

Question 43

Enuresis
Udredning

Answer 43

Anamnese
* Afføringsmønster → Obstipation skal udelukkes
* Vandladningssymptomer
* Recividerende UVI
* Udviklingsmilæpæle (neurogen blære)

Obj. US
* Abdomen → Palpation af fæcesknolde og blæredistention
* Ryg → hårvækstens, pigmentfejl, spina bifida mm.
* UE → kan barnet gå og hoppe symmetrisk
* Genitalier → misdannelser, phimosis, labiaagglutation

• VVS, urinstix, urinflow mm. (OBS infektion)

Question 44

Daginkontinens
Årsag

Answer 44

• Blæresfinkterdysfunktion (hyppigst)
• Neurogen blære
• Strukturelle abnormaliteter

Question 45

Daginkontinens
* Hvornår skal udredning begynde?
* Behandling

Answer 45

• Udredning bør begynder i 4-5 års alderen
• Behandling af underliggende årsag

Question 46

Natinkontinens
Behandling

Answer 46

Bør starte efter 6 års

Årsag → høj natlig produktion
* Desmopressin i 3 mdr
* 2. valg (ringeapperat)

Årsag → nedsat blærekapacitet
* Ringeapperat i 10 uger maks
* Desmopressin

Question 47

Sekundær inkontinens
Hvad er det?

Answer 47

Tab af kontinens i 6 mdr efter man engang godt kunne holde på vand
* Skyldes UVI, DM, Diabetes insupidus, nyrepåvirkning, eller stress

Question 48

Medfødte misdannelser
Nævn nogle

Answer 48

• Hydronefrose pga afløbshindring
• Hypoplastiske nyrer
• APKD (polycystisk nyresygdom)

Question 49

Hydronefrose pga afløbshindring:
Årsag

Answer 49

• Kan opstå ved enten uteropelvine eller vesikouterale overgang eller ved
  blærehalsen eller uretralklap!

Posterior uretralklap er en af de hyppigste årsager til nyresvigt i spædbarnsalderen.

Question 50

Hydronefrose pga afløbshindring:
Udredning

Answer 50

• Kontakt børneurolog mhp. miktionscystourografi og vurdering om akut behandling er indiceret

ELLERS
- Nyfødte med diagnosticeret hydronefrose intrauterint skal Ultralydsscannes 5-10 levedøgn.
- Renografi i 4-6 leveuge → nyrerens funktion bestemmes.

Question 51

Hydronefrose pga afløbshindring:
Behandling

Answer 51

• Aflastning af blæren
• Kirurgisk korrektion af inden skolestart.

Question 52

Hypoplastiske nyrer
Hvad?

Answer 52

• ”Små nyrer” ses både uni- og bilateralt.
• Normal renal arkitektur
• Unormale nefroner / nedsat nefronantal
• Kontralaterale nyre hypertrofierer, hvis den er normal/rask

Question 53

Hypoplastiske nyrer
Konsekvenser

Answer 53

• Tidlig hypertension
• Kronisk nyreinsuffciens, hvis bilat.

Question 54

APKD
Hvad?

Answer 54

Polycystisk nyresygdom → Adult Polycystic Kidney Disease

Question 55

APKD
* Årsag
* Manifestation
* Udseende på UL

Answer 55

• Autosomal dominant arvelig sygdomà PKD1 eller PKD2 mutation → 50%
  chance for at børnene får det.
• Manifestere sig i 40-60-årsalderen først
  → Kronisk nyresvigt
  → Dialyse eller transplantation
• Dannes små væskefyldte blærer (cyster) i nyrerne. Tiltager med årene.

Question 56

APKD
Diagnose

Answer 56

UL

Question 57

APKD
Komplikationer

Answer 57

• Intrakranielle aneurismer
• Divertikler
• Mitral prolaps
• Hernier
• Abdominale aorta aneurismer

Question 58

Akut nyresvigt
Former og hyppigste årsag

Answer 58

1) Prærenal → Hypovolæmi, kredsløbshock
2) Renal → HUS eller multiorgansvigt
3) Postrenal → Nyre eller urinvejsobstruktion

Question 59

Akut nyresvigt
Behandling

Answer 59

1) Find årsag
2) Behandl årsag
3) Korriger elektrolyt, væske og metaboliske forstyrrelser → dialyse hvis indiceret

Question 60

Behandling af metaboliske forstyrrelser

Answer 60

Metabolisk acidose → NaHCO3-

Hyperfosfatæmi → Calciumcarbonat

Hypocalcæmi → Calciumcarbonat

Hypercalcæmi → Resonium, kalciumclorid, salbutamol, glukose