Pædiatri: P10 - Nyre- og urinvejssygdomme hos børn Flashcards
Nefrotisk syndrom
Diagnostiske kriterier
- Ødemer (ofte periorbitale)
- Albuminuri (over 1 g/m2/ døgn)
- Hypoalbuminæmi, p-albumin < 25 g/l
Opstår i forbindelse med ”skadet” nyre som gør dem utætte → lække protein
Indicidens = 2:100.000
Nefritisk syndrom
Diagnostiske kriterier
- Hypertension
- Ødemer
- Hæmaturi (makro eller mikroskopisk)
opstår i forbindelse med betændelsestilstand i nyerene.
Nefritisk syndrom
Symptomer
- Hæmaturi (makroskopisk eller mikroskopisk)
- Proteinuri mild
- Ødemer
- Hypertension
- Albuminuri
- Nedsat urinproduktion
Glomerulonefrit
Hvad?
- Gruppe af autoimmune sygdomme, der afficerer glomeruli
→ Aflejring af komplekser i basalmembran af glomeruli
→ Nefritisk syndrom eller nefrotisk syndrom, hæmaturi, akut oligurisk nyreinsufficiens mm.
Glomerulonefritis
Årsag (sygdomme)
1) IgA-glomerulonefritis
2) Poststreptokok glomerulonefritis
3) Vaskulitsygdomme (Schönlein-Henochs-Purpura, Wegeners granulomatose, mikroskopisk artritis, polyareteritis nodosa, SLE)
4) Familiær glomerulopati (Alports)
5) Membranproliferativ glomerulonefritis
6)) Antiglomerulær basal membransygdom (Goodpastures syndrom)
IgA glomerulonefritis
Sandt eller falsk: Den hyppigste primære glomerulonefrit hos børn?
Sandt
IgA glomerulonefritis
Ætiologi
Primær årsag ukendt, men kan være grundet Schönlein henclochs
IgA glomerulonefritis
Symptomer
- Debut med makroskopisk eller mikroskopisk hæmaturi (ifbm. øvre luftvejsinfektion eller gastroenterit)
- Nogle gange debut med nefrotisk eller nefrititsk syndrom
IgA glomerulonefritis
Paraklinik og Diagnose
Nyrebiopsi for at stille diagnosen → IgA aflejring i vævet (mesangiet)
Paraklinik
* Blodprøver: P-kreatinin forhøjet
* Urinundersøgelse: proteinuri og hæmaturi
IgA glomerulonefritis
Behandling
1) Indlægges til observation
2) Prednisolon
3) ACE-hæmmer ved hypertension
Poststreptokok glomerulonefritis
Debut
Typisk debut ca 3 uger efter tonsilitis eller impetigo (med beta hæmolytiske streptokokker gruppe a)
Poststreptokok glomerulonefritis
Symptomer
Nefritisk syndrom
* Hæmaturi (makro eller mikroskopisk)
* Let proteinuri
* Ødemer
* Hypertension
Alvorlige tilfælde
* Akut oliguri
Poststreptokok glomerulonefritis
Behandling
Normal forløb
* Spontan remission efter 2-3 uger
Ved akut oliguri, hypertension eller ødem
* Væske og salt restriktion
* Antihypertensiva
De færreste får akut nyresvigt = God langtidsprognose
Poststreptokok glomerulonefritis
Diagnose
- Positiv Strep A test for nyligt (eller andre blodprøver der påviser nylig infektion)
Ved atypisk forløb → Nyrebiopsi
Familiær glomerulopati
Nævn nogle
Alports syndrom → Hyppigste
Familiær bening hæmaturi → Thin basement membrane disease
Alport syndrom
Hvad? Associeret med hvad?
- Hyppigste familære årsag til GF
- X bundet reccisiv sygdom
- Associeret med døvhed og synsdefekter (registeres i teenagealderen)
Alports
Symptomer
- Intermitterende hæmaturi i barndom
→ Gradvis tiltagende proteinuri
→ Terminal nyresvigt i tidlig voksenalderen
→ Dialyse og transplantationskrævende
Alports
Diagnose
Genetisk + nyrebiopsi
Alports
Årsag
Mutationer i gener, der koder for type IV-kollagen. Dette protein er en vigtig bestanddel af basalmembranerne, som er tynde lag af proteiner, der fungerer som filtre i forskellige organer, herunder nyrerne.
Thin basement membrane disease
Hvad? Symptomer?
- Autosomal dominant tilstand med persisterende mikroskopisk hæmaturi
- INGEN proteinuri og UDEN hypertension!
Thin basement membrane disease
Diagnose
Påvisning af mikroskopisk assymptomatisk hæmaturi iblandt familiemedlemmer
→ tilstanden har god prognose
Kræver kontinuerlig kontrol med urinstix for at differtiere den fra progredierende glomerulonefritits.
Autoimmune sygdomme
Hvilke sygdomme påvirker nyren og kan give glomerulonefrit? (4)
- Schönlein-Henoch purpura → Afficerer nyrene i 50% af tilfælde (symptomer ligner IgA-glomerulonefritis)
- Wegeners granulomatose → feber, vægttab, hududslæt, ledpåvirking
- Polyarteritis nodosa → Aneurusimer på nyrearteier
- Systemisk Lupus Erythematosus
Autoimmune sygdomme
- Schönlein-Henoch purpura,
- Wegeners granulomatose
- Polyarteritis nodosa
Hvordan behandles disse overordnet? Hvordan stilles diagnose?
Diagnose:
* Påvisning af ANCA (diagnotisk ved vaskulit sygdomme)
* Polyarteritis nodosa → Nyrearteriografi
Behandling
* Glukokortikoider
* Plasmatransferese
* IV cyclophosphamid
Autoimmune sygdomme
SLE, symptomer fra nyren, diagnose samt behandling?
Symptomer: Debut med mikroskopisk hæmaturi, proteinuri, hypertension og hyperkomplemtæmi
Diagnose: Nyrebiopsi
Behandling: Intens immunsuprimmering
Proteinuri
Årsager (benigne (2) og patalogiske (5))
Benigne
- Forbigående (feber, fysisk aktivitet, stress, kulde, dehydrering)
- Ortostatisk proteinuri
Patalogiske
- Minimal-change nefrotisk syndrom
- Glomerulonefrit
- Familiær glomerulopati
- Hypertension
- Tubulær dysfunktion
Nefrotisk syndrom
- Hyppigste alder hos børn
- Hyppigste debutsymptom
- 1-4 årige
- Periorbitale ødemer især om morgenen (ligner allergi)
Nefrotisk syndrom
Undersøgelser
1) Urin-stix for protein og Hgb
2) BT og vægt
3) Døgnurin (volumen, protein, Na/K, kreatin, kreatinclearance
4) Blodprøve (Hgb, leukocytter, trombocytter, CRP, albumin, kreatinin, urea, Ca, fosfat)
5) Komplementmåling
6) Test for gruppe A streptokokker
7) Ved mistanke om nefrotisk syndrom sekundært til systemsygdom → ANA, anti-dsDNA, ANCA og hepatitis serologi
Nefrotisk syndrom
Hyppigste årsag
Minimal change-nefrotisk syndrom
Minimal change-nefrotisk syndrom
Årsag
Filtreringsmembranen er beskadiget, og protein kan let passere over i urinen.
Når man undersøger nyrevævet under mikroskop, kan man ofte ikke se tydelige skader på glomeruli, derfor navnet!
Minimal change-nefrotisk syndrom
Hvem rammer det?
- Drenge > Piger
- Asiater > Kaukasere
- Association til luftvejsinfektion
Minimal change-nefrotisk syndrom
Behandling
- 90% forsvinder ved brug af glukortikoider i 6 uger
- God prognose, sjældent progression til nyreinsuffciens
- Nyrebiopsi KUN ved manglende behandlingsrespons eller atypiske træk)
Sjældent behov for immunglobulin eller albuminsubstitution
Nefrotisk syndrom
Komplikationer
- Hypovolæmi (pga. tab af albumin)
- Trombose (pga. trombocytose forværret af steroidbehandling)
- Infektion (pga. hypoimmunglobulinæmi), hyppigt pneumokokker
Ødemer
Ved ødemer hos børn, hvad skal tjekkes?
Urin for proteinuri
Hæmaturi
Årsager (Non-glomerulære og glomerulære)
Non-glomerulære:
* UVI
* Traume på genitalier, urinveje eller nyre
* Nyresten
* Tumorer (Willms tumor)
* Koagulationsforstyrrelser
* Nyrevenetrombose
* Hyperkalciuri
* Svær hæmolyse (inkl. HUS)
Glomerulære
* Akut glomerulonefrit (ofte med proteinuri)
* Kronisk glomerulonefrit (ofte med proteinuri)
* Familær glomerulopati (Alport, familiær benign)
Willms’ tumor er den mest almindelige type nyrekræft hos børn. Denne kræfttype opstår i nyrens celler og kan vokse hurtigt.
Hæmaturi
Undersøgelser
Alle patienter
* Urinstix + dyrkning
* Urinmikroskopi
* Spoturin (protein/kreatinin)
* Blodprøver (Hgb, leokocytter, trombocytter, koagulationstal, kreatin, urea, elektrolytter, calcium, fosfat, albumin, komplement C3 og CRP)
* UL af nyrer og urinveje
Evt. test af forældres urin for blod → Ved mistanke om familær
Mistanke om glomerulær hæmaturi
* Podning for streptokokantistoffer
* ANA, anti-dsDNA, ANCA, komplement C3 og C4
* Syre-base status
* Erythorcytmorfologi
* Høreprøve (ved mistanke om Alport)
* Nyrebiopsi, hvis indiceret
Hæmaturi
Hvornår er nyrebiopsi indiceret?
- Proteinuri
- Persisterende abnorme komplement niveuer
- Nedsat nyrefunktion
- Tilbagevende hæmaturi
- Familær disposition
Urinvejsinfektioner
Symptomer hos børn
Øvre:
* Påvirket AT (sløvhed, træthed, irritabiltitet)
* Nedsat appetit
* Temperatur over 38,5
* Feberkramper
* Under 1 år: Sepsis, neonatal persisterende ikterus
* Over 1 år: Abdominal og flankesmerter, dysuri, pollaksuri
Nedre
* Alment upåvirket
* Temperatur under 38,5
* Pollaksuri
* Dysuri
* Urge
* Inkontinens
* Abdominalsmerter
UVI
Hyppighed
1% af drengebørn
8% af pigebørn
UVI
Diagnose
Urinstix, Urin D+R
* Blebørn (alle under 1)→ Suprapubisk blærepunktur
* Større børn → Midsstråleurin
Infektionstal
Bloddyrkning
* Ved mistanke om pyelonefrit
UL
* Ved alle øvre UVI
* Alle nedre UVI undtagen pige over 5 år med førstegangs UVI
<2år og uforklaret feber skal urin sendes till dyrkning ved negativ urinstick)
- Hvis kun leokocytter er positiv ved urinstix, er der 30% sandsynlighed for UVI
UVI
Behandling
- Alle med febril UVI samt børn <1 år med UVi bør henvises til børneafdelingen.
-
Børn under 0,5 år og børn med svær almen påvirkning
→IV antibiotika, amicillinin + gentamycin
→ Skift først til peroral efter nogle dage hvor de
er stabile
→ og evt skift når der er D+R svar! -
Børn >1år med cystitis behandles med peroral AB i 5-7 dage
→ Initialt trimopan og Nitrofunrantoin
→ kan skifte når der er D+R svar.
UVI
Hvad er vigtigt at udelukke?
- Medfødte strukturelle misdannelser i urinvejene
Enuresis
Hvad?
Ufrivillig vandladdning under natten hos barn >5år
Inddeles i:
* Daginkontinens
* Natinkontinens (enuresis nocturna) →
Enuresis
Udredning
Anamnese
* Afføringsmønster → Obstipation skal udelukkes
* Vandladningssymptomer
* Recividerende UVI
* Udviklingsmilæpæle (neurogen blære)
Obj. US
* Abdomen → Palpation af fæcesknolde og blæredistention
* Ryg → hårvækstens, pigmentfejl, spina bifida mm.
* UE → kan barnet gå og hoppe symmetrisk
* Genitalier → misdannelser, phimosis, labiaagglutation
- VVS, urinstix, urinflow mm. (OBS infektion)
Daginkontinens
Årsag
- Blæresfinkterdysfunktion (hyppigst)
- Neurogen blære
- Strukturelle abnormaliteter
Daginkontinens
* Hvornår skal udredning begynde?
* Behandling
- Udredning bør begynder i 4-5 års alderen
- Behandling af underliggende årsag
Natinkontinens
Behandling
Bør starte efter 6 års
Årsag → høj natlig produktion
* Desmopressin i 3 mdr
* 2. valg (ringeapperat)
Årsag → nedsat blærekapacitet
* Ringeapperat i 10 uger maks
* Desmopressin
Sekundær inkontinens
Hvad er det?
Tab af kontinens i 6 mdr efter man engang godt kunne holde på vand
* Skyldes UVI, DM, Diabetes insupidus, nyrepåvirkning, eller stress
Medfødte misdannelser
Nævn nogle
- Hydronefrose pga afløbshindring
- Hypoplastiske nyrer
- APKD (polycystisk nyresygdom)
Hydronefrose pga afløbshindring:
Årsag
- Kan opstå ved enten uteropelvine eller vesikouterale overgang eller ved
blærehalsen eller uretralklap!
Posterior uretralklap er en af de hyppigste årsager til nyresvigt i spædbarnsalderen.
Hydronefrose pga afløbshindring:
Udredning
- Kontakt børneurolog mhp. miktionscystourografi og vurdering om akut behandling er indiceret
ELLERS
- Nyfødte med diagnosticeret hydronefrose intrauterint skal Ultralydsscannes 5-10 levedøgn.
- Renografi i 4-6 leveuge → nyrerens funktion bestemmes.
Hydronefrose pga afløbshindring:
Behandling
- Aflastning af blæren
- Kirurgisk korrektion af inden skolestart.
Hypoplastiske nyrer
Hvad?
- ”Små nyrer” ses både uni- og bilateralt.
- Normal renal arkitektur
- Unormale nefroner / nedsat nefronantal
- Kontralaterale nyre hypertrofierer, hvis den er normal/rask
Hypoplastiske nyrer
Konsekvenser
- Tidlig hypertension
- Kronisk nyreinsuffciens, hvis bilat.
APKD
Hvad?
Polycystisk nyresygdom → Adult Polycystic Kidney Disease
APKD
* Årsag
* Manifestation
* Udseende på UL
- Autosomal dominant arvelig sygdomà PKD1 eller PKD2 mutation → 50%
chance for at børnene får det. - Manifestere sig i 40-60-årsalderen først
→ Kronisk nyresvigt
→ Dialyse eller transplantation - Dannes små væskefyldte blærer (cyster) i nyrerne. Tiltager med årene.
APKD
Diagnose
UL
APKD
Komplikationer
- Intrakranielle aneurismer
- Divertikler
- Mitral prolaps
- Hernier
- Abdominale aorta aneurismer
Akut nyresvigt
Former og hyppigste årsag
1) Prærenal → Hypovolæmi, kredsløbshock
2) Renal → HUS eller multiorgansvigt
3) Postrenal → Nyre eller urinvejsobstruktion
Akut nyresvigt
Behandling
1) Find årsag
2) Behandl årsag
3) Korriger elektrolyt, væske og metaboliske forstyrrelser → dialyse hvis indiceret
Behandling af metaboliske forstyrrelser
Metabolisk acidose → NaHCO3-
Hyperfosfatæmi → Calciumcarbonat
Hypocalcæmi → Calciumcarbonat
Hypercalcæmi → Resonium, kalciumclorid, salbutamol, glukose
