Pædiatri: P14 - Hæmatologiske og onkologiske sygdomme hos børn og unge Flashcards
Jernmangelanæmi
Årsag
- Ofte utilstrækkeligt indtag (obs malarbsoption, blødning)
Jernmangelanæmi
Hvad viser paraklinik?
- Normale el. lave retikulocytter
- Mikrocytær hypokrom anæmi (Lav MCV)
- Lav ferritin
- Lav Hgb
Jernmangelanæmi
Symptomer (5)
- Træthed
- Bleghed
- Hovedpine
- Trivsel
- Adfærd
Jernmangelanæmi
Udredning - Anamnese
- Kostvaner
- Blodtab
- Symptomer
→ Tegn på malabsorption: fx vægttab
Jernmangelanæmi
Behandling og opfølgning
3-6mg/kg/dag jern
Opfølgning
Evaluer:
* 1 uge efter - retikolocytter
* 3 uger efter - Hgb
Evaluer. 1 uger retikulocytter, efter 3 uger hb.
Jernmangelanæmi
Behandlingssvigt - årsager? (4)
1) Kompliance
2) Malabsorption
3) Blodtab
4) Tallasæmi
Hæmoglobinsygdom og erythrocytsygdomme
Nævn nogle (5)
- Seglcelleanæmi
- Beta-thalassæmi
- G6DP-mangel
- Ekstraerythrocytær betinget hæmolyse
Hæmoglobinsygdom og erythrocytsygdomme
Seglcelleanæmi beskriv:
1) Karakteristika
2) Udredning
3) Behandling
1) Arvelig blodsygdom, hvor de røde blodlegemer har en seglform
→ Har nedsat levetid, da de bliver fanget i mikrocirkulationen
→ blokerer og medfører trombose og iskæmi
2)
* Hæmoglobinelektroforese (også kaldet hæmoglobintype), hvor der findes 80-90 % Hb S
* Blodudstryg viser seglceller
3) Transfusioner, hydroxyurea, udskiftningstransfusion
Ses især hos børn i Afrika og Caribien
Hæmoglobinsygdom og erythrocytsygdomme
Beta-thalassæmi beskriv:
1) Karakteristika
2) Udredning
3) Behandling
1) Kongenit hæmolytisk anæmi m. mutation i gener for beta kæder, så man kun har alfa-kæder → Disse vil udfælde i membranen og medføre hæmolyse
2) Genetiske analyser eller hæmoglobin elektroforeses
3) Blodtransfusioner
Hæmoglobinsygdom og erythrocytsygdomme
G6DP-mangel beskriv:
1) Karakteristika
2) Udredning
3) Behandling
1) Verdens hyppigste erythrocyt-enzymsygdom, især børn i Afrika og Mellemøsten
* X-bunden (rammer primært drenge)
Symptomdebut
* Ved neonatal iktetrus
* Akut hæmolytisk krise
2) G6DP-aktivitet i erythrocytter
3) Undgå visse medikamenter og fødeemner, sjælendt nødvendigt med Blodtransfusion
Hæmoglobinsygdom og erythrocytsygdomme
Ekstraerythrocytær betinget hæmolyse beskriv:
1) Karakteristika
2) Udredning
3) Behandling
1) Kan skyldes:
* Autoimmun hæmolyse (antistofangreb af røde blodceller)
* Mekanisk hjerteklap
* Hypersplenisme
* Trombotisk mikroangiopatier: tromber i kar ødelægger erythrocytter
2) + 3) Kommer an på årsag
Leukæmi
Hyppigste leukæmier hos børn?
ALL er hyppigst
AML dernæst
Leukæmi
Symptomudvikling
- Udvikles ofte gradvist i løbet af uger til måneder
- Kan - i starten - være vanskelige at skelne fra almindelige, selvlimiterende sygdomme
- Symptomer skyldes infiltration af knoglemarv og andre organer
ALL
Spot sygdommen
Lav → Hgb + Thrombocytter
Høj → Urat, LDH, CRP, Leukocytter (dog ikke altid, kan endda være lave)
Leukæmi
Symptomer
- Bleghed, feber, blå mærker/petekkier
- infektioner, træthed, ekstremitetssmerter
- lymfopati (forstørrede lymfeknuder) og blødningstendens
- Hepatomegali, splenomegali
Leukæmi
Blodprøve
- Ofte påvirket i mere end 1 cellelinje (anæmi, trombocytopeni og/eller neutrofile)
- Der kan være (svært) forhøjede leukocytter
- LDH og URAT forhøjet grundet stor cellehenfald
- Leukæmi kan mistænkes ved høj LDH men lav CRP
Der bør også tages væske, nyre og levertal
Leukæmi
Perifær udstryg
- Kan vise påvisning af blaster
Leukæmi
Knoglemarvsundersøgelse - indikation? Hvad viser den?
Indikation?
- Foretages ved påvirkning af >1 cellelinje (leukæmi, non-Hodgkin lymfom el.
Viser
- Metastaser til knoglemarv) el. persisterende uforklaret monocytopeni
(myelodysplastisk syndrom, der senere kan progrediere til pancytopeni)
Leukæmi
Behandling - Opdelt i 4
1) Induktionsbehandling
* 4 uger kombinationsbehandling m. cytostatika og glukokortikoid, giver knoglemarvsremission hos de fleste
2) Intensifikationsbehandling
- I efterfølgende mdr gives andre kombinationer af kemo mhp yderligere reduktion af tumorbyrde
3) Vedligeholdelsesbehandling
- Methotrexat og 6-mercaptopurin gives indtil 2,5 års alder fra diagnosetidspunktet for at eliminere restsygdom
4) Recidivbehandling
- Højdosis kemo, evt. efterfulgt af stamcelletransplantation
Leukæmi
Hvordan diagnosticeres ALL?
Knoglemarvsundersøgelse der viser over 25% blaster💥
Leukæmi
Hvor mange børn overlever ALL?
80%
Hjernetumorer
Hyppighed
Hjernetumorer udgør ca. 25 % af alle cancere hos børn
Hvert år cirka 40 børn og unge der får diagnosticeret en tumor i hjerne eller rygmarv
Hjernetumor
Symptomer (lang)
- Nyopstået eller markant ændret hovedpine, kvalme og opkastning
- Stort eller hastigt voksende hovedomfang(børn over 2 år), slaphed eller irritabilitet hos spædbørn
- Fokale neurologiske udfaldssymptomer eller fokalt epileptisk anfald.
- Nyopstået skelen, dobbeltsyn, unormale øjenbevægelser, nedsat eller sløret syn
- Påvirket gang og koordination, herunder nyopstået ataksi
- Uforklaret tvangsstilling af hovedet samt utilsigtet vægttab, væksthæmning, for tidlig pubertetsudvikling eller adfærdsændring
Hjernetumor
Hvem mistænkes det altid hos? (kort)
- Alle børn under 4 år med hovedpine
- Nytilkommet persisterende hovedpine ved børn over 4 år.
Hjernetumor
Diagnostik
- MR-scanning er foretrukne diagnostik ved hjernetumorer.
Hvis mistanke om hjernetumor, bør hele spinalkanalen scannes også.
Hjernetumor
Behandling overordnet
Kirurgi eller stråling (afhænigt af cancertype)
Hjernetumor
Behandling af ICP (5)
- Eleveret hovedgærde
- Dexametason: steroid som fjerner ødem, afhjælper symptomer
- Hyperton saltvand
- Intubation (nedsætter metabolismen og iltbehovet)
- Let hyperventilation
Lymfom
Opdeles i?
Hodgkins og Non-Hodgkins lymfomer
Lymfom
Årsag til begge typer af lymfomer?
Malign transformation af lymfoide celler
Lymfom
Symptomer hos begge
- Hævede lymfeknuder
- mediastinal udfyldning
- abdominal udfyldning
B-symptomer
* Feber
* Nattesved
* Påvirket trivsel
* Hudkløe
Non-Hodkins lymfom
1) Hvem rammer det?
2) Beslægtet med?
3) Lymfeknuder?
4) Andre organsystemer?
5) Hvad når knoglemarv involveres?
6) Hvad ses når CNS invoveres?
1) Alle aldersklasser
2) Beslægtet med ALL
3) Hævede lymfeknuder cervikalt, abdominalt og i mediastinum
4) Smerter i abdomen, besværet respiration evt. stridor
5) Træthed, bleghed, feber og blødninger
6) Forhøjet ICP, neurologiske udfald eller blaster i spinalvæsken
Non hodkin lymfom vs ALL
Hvordan adskilles de i knoglemarvsbiospsi?
- Under 25% blaster i knoglemarv= Non hodgkin lymfom!!
- Over 25% i knoglemarv = ALL
Hodgkins lymfom
1) Alder?
2) Symptomer
3) Organpåvirking
4) Behandling
1) Ofte teenagere (over 10)
2) Smertefrie hævede lymfeknuder cervicalt, supra-cervicalt + B-symptomer og hudkløe
3) Splenomegali sjælden knoglemarvspåvirkning og sjælden hepatomegali
4) Kombinationskemo + evt. supplering med stråling og autolog allogen stamcelletransplatation
Lymfomer
Diagnosticering
- Histologi af lymfeknude
- Knoglemarvaundersøgelse: påvisning af blaster <25% (ALL ved blaster >25%).
