Pædiatri: P2 - Trivsel, ernæring og ikterus

Question 1

Ikterus
Hvad?

Answer 1

Gulfarvning af hud og øjne
→ pga. forhøjet ukonjugeret billirubin
i blodet og vævene

Nyfødte er synligt icterøse ved billirubin >80

Question 2

Fysiologisk ikterus
Er det normalt, hvornår opstår det?
Hvornår forsvinder det?

Answer 2

• Meget normal, opstår efter 2-4 levedøgn
• Kan ses hos 1/2 af nyfødte → Forsvinder efter 1-2 uger

Question 3

Fysiologisk ikterus
Hvad ligger grænsen på?

Answer 3

På under 100mikromol/L

Question 4

Fysiologisk ikterus
Årsag (4)

Answer 4

1) Høj Hgbved fødsel
2) Kort levetid af føtale erytrocytter
3) Misforhold mellem en stor bilirubinproduktion og begrænset eliminationskapacitet i tarme og lever → reduceret konjugering af bilirubin
5) Høj reabsorption af bilirubin fra tarm til blod pga. glukuronidase i mekonium og ammemælk

Glukuronidase: Dette er et enzym, der findes i både mekonium (barnets første afføring) og i nogle typer af modermælk. Glukuronidase kan omdanne den konjugerede (opløselige) form af bilirubin tilbage til den ukonjugerede (uftopløselige) form.

Question 5

Fysiologisk ikterus
Faktorer der forværer fysiologisk icterus

Answer 5

1) Dehydrering
2) Amning (for lidt modersmælk/forsinket etablering af amning)
3) Polycytæmi
4) Sen afklemning af navlesnor
5) Recipient i TTTS (monochoriske med fælles placenta
6) Blod uden for blodkar
7) Cephalhæmatom
8) Indre blødninger
9) Meconiumafgang
10) Præmatiruitet

Question 6

Modersmælk indcueret ikterus
Årsag (2)

Answer 6

1) Glukuronidase: Et enzym i modermælken, glukuronidase, kan omdanne den konjugerede (opløselige) form af bilirubin tilbage til den ukonjugerede (uftopløselige) form.

2) Øget enterohepatisk kredsløb: Den ukonjugerede bilirubin kan lettere absorberes tilbage i blodbanen fra tarmen, hvilket fører til en øget mængde bilirubin i kroppen.

Altså Ukonjugeret hyperbilirubinæmi

Question 7

Modermælksinduceret ikterus
Hvornår kommer det til udtryk?

Answer 7

• Begynder ofte ved dag 4-6 og kan varer uger op til 1-2 måneder

Question 8

Modermælksinduceret ikterus
Skal det behandles?

Answer 8

Billirubinen stiger aldrig over lysgrænsen
→ ingen behandling

Question 9

Bilirubin-encephalopati
Kaldes også

Answer 9

Kernicterus

Question 10

Bilirubin-encephalopati
Årsag

Answer 10

Gullig misfarvning af basalganglierne
→ akut encephalopati med ophobning af ukonjugeret bilirubin i basalganglier og hjernestammen

• Sker når s-bilirubin er så høj at den passere BBB

Question 11

Bilirubin-encephalopati
Hvor farligt er det?

Answer 11

Neurotoksisk, irreversible skader → 10% dør, 70% får skader (cerebral parese, høreskade, retardering)

Question 12

Bilirubin-encephalopati
Hvornår er der risiko for at få det, og fra hvornår gives behandling?

Answer 12

Risiko ved s-bilirubin > 400-650 μmol/l
→ lysbehandling fra > 350
μmol/l.

Question 13

Bilirubin-encephalopati
Symptomer

Answer 13

Deles i 3 faser
* Første dage: Sløvhed, hypotoni, nedsat dieevne → Reversibel ved lysbehandling
* Efter 5-7 dage: Hypertoni, opisotonus, hjernerskrig → Nu irrerversibel
* Senere: Hypotoni, koma og evt. død

opisthotonos is a state of severe hyperextension and spasticity in which an individual’s head, neck and spinal column

Question 14

Tidlig ikterus
Hvornår har man det?
Er det patalogisk?

Answer 14

Tidligt = 1. levedøgn
Altid patalogisk

Question 15

Tidlig ikterus
Hyppigste årsag

Answer 15

Hæmolyse grundet immunisering
→ Rhesus antigen-D (hyppigst) eller ABO

• Maternelle IgG-antistoffer overføres via placenta og kan give hæmolyse hos fosteret.
• Rhesus immunisering: Morens anti-D kommer over placenta
  → hæmolyse hos foster → hvis mor er Rh negativ og barn er Rh positiv

Question 16

Tidlig ikterus
Konsekvenser

Answer 16

• Fostrene kan blive ødematøs (hydrops foetalis).
• Anæmi kan udvikles over en uge eller over flere mdr.

Question 17

Tidlig ikterus
Behandling

Answer 17

Ved påvirkning af foster:
* Rigshospital
* Blodtransfusion (evt intrauterint),
* Kejsersnit, evt. lys.

Question 18

Tidlig ikterus
Andre tilstande der kan medfører det

Answer 18

• Kongenit infektion, eks. CMV eller toxoplasmose

Her er bilirubin dog ofte konjugeret

Question 19

Sjældne tilstande med ikterus debut i 2.-7. levedøgn (4)

Answer 19

• Glucose-6-fosfatdehydrogenase mangel (G6PD-mangel) → Hyppig i middel-
  havsområdet
• Sfærocytose
• Pyruvatkinase mangel
• α-thalassami (hæmoglobinopati)

Question 20

Symptomer på ikterus

Answer 20

• Gulfarvning af sclerae og hud
• Sløvhed, nedsat suttelyst, gylpen, hypotoni, vægttab

Svære tilfælde = Kerneikterus
* Irritabilitet, hypertoni, kramper, død

Gulfarvning af sclerae og hud (starter i ansigtet, breder sig ned over krop til lår og til sidst fodsåler)

Question 21

Udredning af ikterus
Hvilke blodprøver tages hos baby?

Answer 21

• Bilirubin konjugeret og ukonjugeret
• Hg, L+D, CRP, ALAT, Na, BASP, LDH
• DAT = direkte antiglobulin test (=Coombs test)
• Væsketal OBS dehydrering

infektionstal da kongenit infektion kan være
differentialdiagnose

Question 22

Udredning af ikterus
Hvilken blodprøve tages hos baby?

Answer 22

Blodtype: ABO og Rh positiv eller negativ

Question 23

Udredning af ikterus
Hvilken blodprøve tages hos mor?

Answer 23

Blodtype, rhesus + ABO

Question 24

Behandling af nyfødt barn med ikterus
Hvad er det primære behandlingsmetode?
Og varigheden af denne?

Answer 24

Fototerapi → iværksættes når billirubin værdien overstiger barnets lysgrænse

Varighed: Blåt eller grønt lys i 2-4 dage eller indtil at p-billirubin er under 80% af lysgrænsen

Question 25

Behandling af nyfødt barn med ikterus
Hvad er et barns lysgrænse?

Answer 25

10% af vægten (i gram) + 50 → Hvis denne værdi er overskredet iværksættes lysterapi.

Lad os sige, at lille Peter er et fuldbårent barn, der vejer 3,5 kg. Hans lysgrænse kan være omkring 350 µmol/L + 50. Hvis Peters bilirubin-niveau stiger over 400 µmol/L, vil lægen sandsynligvis starte fototerapi.

Question 26

Behandling af nyfødt barn med ikterus
Hvilke behandlinger kan iværksættes hvis lysterapi ikke er sufficient?

Answer 26

Udskiftningstransfusion (sjælden procedure)
* Skifter barnets blod ud via navlekateter
→ Gøres hvis S-billirubin over 100% af lysgrænsen
→ Udskifter 85ml blod/kg, 10-20 af gangen

Suppresion af isoimmun hæmolyse
* med intravenøs immunglobulin (IVIG)

Suppresion af isoimmun hæmolyse: man giver barnet en dosis af antistoffer fra en sund donor. Disse donerede antistoffer binder sig til de skadelige moderantistoffer i barnets blod og gør dem uskadelige

Question 27

Behandling af det nyfødte barn med icterus
1) Ved hvilken S-bilirubin skal barn henvises akut til børneafdeling?
2) Ved hvilken S-bilirubin skal barn lysbehandles?

Answer 27

1) S-bili > 250 μmol/L
2) S-bili > 350 μmol/L.

På afdelingen foretages supplerende udredning for hæmolyse, hypothyreose og infektion

Question 28

Forebyggelse af ikterus hos børn
Beskriv behandling af mor inden fødsel?

Answer 28

Ved 1. graviditet tilbydes alle screening for irregulære blodtype-antistoffer
→ Hvis mor er Rh-negativ
→ Maternel blodprøve i uge 25 for bestemmelse af barnets blodtype
→ Hvis denne er positiv
→ Henvis til fødested mhp. profylaktisk anti-D injektion

Question 29

Forebyggelse af ikterus hos børn
Alle ikke-immunisrerede RhD negative gravide med RhD positive fostre tilbydes hvad?

Answer 29

250-300 mikrogram immunoglobulin med IgG antiD i uge 29 samt indenfor 72 timer efter fødslen