Neonatologia - Icterícia Neonatal Flashcards
Como podemos definir icterícia?
Coloração amarelada da pele e mucosas pelo acúmulo de BI (ou BD, com menos frequência).
Hiperbilirrubinemia pode ser definida como BI ou BD > 1,5 (no caso da BD, só será considerada aumentada caso represente mais de 10% da BT).
Qual a importância da icterícia neonatal (IN)?
Pode estar presente em até 60% dos RNs a termo e 80% dos RNPT, sendo, na maior parte das vezes, fisiológica e não patológica.
Por que a IN pode ser preocupante?
Pois a BI, que é mais comumente acumulada, é altamente lipofílica e consegue atravessar a BHE, podendo produzir encefalopatia que pode deixar sequelas no RN (kernicterus).
Como é o metabolismo da brb fora do período neonatal?
A brb é derivada do metabolismo do grupamento heme, sendo produzida a BI. Esta se liga à albumina plasmática e é transportada até o fígado, sendo então captada e convertida (conjugação) pela enzima glicuroniltransferase, tornando a molécula mais hidrossolúvel (BD), sendo capaz de ser eliminada pelo TGI ou filtrada pelos rins.
O que é a circulação êntero-hepática?
Uma parte da BD que chega ao intestino é convertida em BI pela enzima glicuronidase, sendo reabsorvida pelo intestino, constituindo essa circulação.
Como é o metabolismo da brb no período fetal e neonatal?
No período fetal, a brb é eliminada exclusivamente via placenta na forma de BI, fazendo com que as enzimas de captação e conjugação hepáticas estejam imaturas no período fetal. Na transição da vida intra-uterina para a extra-uterina, essas enzimas ainda estão imaturas, se desenvolvendo com o passar dos dias, fazendo com que o metabolismo da BI em BD esteja prejudicado e aquela se acumule na circulação.
Por que se desenvolve a icterícia fisiológica?
Há uma produção exagerada de BI, que ocorre pelo hematócrito alto (o útero é um ambiente de hipóxia relativa –> aumento do HT para compensar) e pela meia vida das hemácias fetais ser mais curta. Isso, associado ao fato de que a circulação êntero-hepática está aumanetada no RN (pela lentificação do trânsito intestinal nos 1os dias de vida e ausência de bactérias que atuam sobre a BD e diminuem a ação da glicuronidase) e o fígado do RN ainda estar imaturo (enzimas de captação e conjugação não funcionando adequadamente - deficiência de glicuroniltransferase) favorece o acúmulo de BI, produzindo a IN fisiológica.
Qual a brb acumulada na IN fisiológica?
Apenas a BI. Acúmulo de BD SEMPRE é patológico.
Qual o QC da IN fisiológica?
Aparecimento de icterícia entre o 2°-3° dias de vida (pois leva tempo para aumentar a BI). Uma regra geral para os níveis da brb na IN fisiológica é que não ultrapassa 10-12 mg/dl, pois antes de acumular mais do que isso, o fígado amadurece e a metaboliza. Dura até 2s.
Quais fatores me levantam a suspeita de uma icterícia não fisiológica e que eu devo investigar?
IN nas primeiras 24h de vida, níveis séricos de brb aumentam mais que 5 mg/kg/d, brb > 12 (RNAT) ou > 14 (RNPT), IN que persiste por mais que 10-14 dias e aumento de BD. Sinais de colestase denota patologia também (acolia fecal, colúria).
O que são as zonas de Kramer?
A IN ocorre de forma gradual e progressiva, sendo crânio-caudal, fazendo com que exista uma correlação com os níveis séricos de brb (não é tãããão precisa) com a região acometida pela icterícia, que são as zonas de Kramer. A IN se inicia pela cabeça, progredindo caudalmente. Admite-se que quando há acometimento da zona III (abaixo da cicatriz umbilica), essa brb já ultrapassou 12 mg/dl.
Quais os FR para desenvolvimento de IN significante (já patológica)?
IN < 24h, incompatibilidade sanguínea (Rh ou ABO), IG entre 35-36s, irmão com IN, céfalo-hematoma ou equimoses, AME e asiáticos.
Qual o primeiro divisor do algoritmo diagnóstico das IN não fisiológicas?
A fração da brb que está aumentada (BD ou BI).
Quais exames devem ser solicitados no aumento de BD?
HMG, AST, ALT, FA, glicose, coagulograma, alfa-1-antitripsia, USG hepático, pesquisa de substâncias redutoras na urina.
IN que aparece em < 24h (ou < 36h) deve levantar qual suspeita dx?
Doença hemolítica.
Quais os tipos de dç hemolítica que podem causar IN?
Imune e não imune.
Qual a fração da brb que a doença hemolítica aumenta?
A BI apenas.
Quais as causas imunes de dç hemolítica que causa IN?
Incompatibilidades materno-fetais (Rh e ABO).
Como ocorre a hemólise da incompatibilidade Rh?
A mãe sempre é Rh negativo (antígeno D negativo) e o RN é Rh positivo (apresenta o antígeno D). Para ocorrer, a mãe deve ter sido sensibilizada antes, como gravidez anterior com filho Rh+ e que não foi feita a imunoglobulina específica. Nesses casos, as hemácias do 2° feto Rh positivo são atacadas pelas IgGs anti-D da mãe, produzindo a hemólise.
Quais as alterações laboratoriais da hemólise por incompatibilidade Rh?
O coombs indireto da mãe está positivo, o coombs direto do feto está positivo, há anemia fetal e reticulócitos aumentados.
Qual a diferença entre o Coombs direto e indireto?
O indireto identifica a presença dos anticorpos na mãe contra o antígeno, enquanto que o direto identifica os anticorpos maternos no sangue fetal contra a sua hemácia.
Como ocorre a hemólise por incompatibilidade ABO?
Mãe O e feto A ou B, pois a mãe possui o anti-A e o anti-B. Não precisa de sensibilização prévia e o coombs indireto é inútil pois eu já sei que a mãe tem esses anticorpos. O coombs direto pode ser positivo ou negativo. É a incompatibilidade mais comum.
Quais as causas de hemólise não imunomediadas?
Deficiência de G6PD e esferocitose hereditária.
Por que ocorrem as hemólise não imunomediadas? Como está o coombs nessas hemólises?
Por defeitos na MP das hemácias por algum defeito enzimático. Como não há mediação imunológica, o Coombs é sempre negativo.
Quais os indícios laboratoriais de anemia hemolítica?
Aumento de BI, diminuição do HT e aumento de reticulócitos.
Como identificar esferócitos no sangue do feto? Em quais condições estão presentes?
Através da hematoscopia, podendo estar presente na esferocitose e na incompatibilidade ABO. Ou seja, incompatibilidade ABO pode dar exames idênticos à esferocitose (coombs indireto pode ser negativo e dá esferócitos), porém a incompatibilidade ABO é infinitamente mais frequente do que a esferocitose.
Como ocorre a icterícia relacionada à amamentação?
Existem 2 mecanismos: 1 relacionado com a baixa ingestão láctea e outro relacionado à alteração na composição do leite.
Comente sobre a icterícia do aleitamento materno (o que é, quando ocorre, por que ocorre, como se manifesta e o tto).
Sabe-se que RNs em AME são fisiologicamente mais ictéricos do que aqueles que recebem fórmula nos 1os dias. A icterícia do aleitamento materno ocorre por uma baixa ingesta láctea por dificuldade do início da amamentação. Isso promove aumento da circulação êntero-hepática com maior reabsorção de BI. Essa icterícia se inicía geralmente no 2° e 3° dia e está associada a dificuldades alimentares (pega/posicionamento incorretos, perda de peso acentuada). Pode ser tratada com correção do AM e pode-se indicar fototerapia.
Quando ocorre a icterícia do leite materno?
É mais tardia que a do aleitamento materno (4° dia), podendo persistir por várias semanas.
Por que ocorre a icterícia do leite materno?
Ocorre por alguma substância no leite materno que interfere no metabolismo da brb, promovendo aumento da BI.
Qual a diferença do QC da icterícia do leite materno para a do AM?
A do leite materno a criança está bem alimentada, com um bom ganho ponderal, enquanto que a do AM está com dificuldades alimentares e perda de peso acentuada.
Qual a HND da icterícia do leite materno?
A concentração da brb continua a subir após o 14° dai de vida, podendo chegar a 20-30 mg/dl. Se o AM for continuado, esses níveis irão se reduzir em torno de 4-12 semanas. É raro ocorrer encefalopatia bilirrubínica.
O que fazer quando há dúvida dx da icterícia do leite materno?
É um dx de exclusão, porém pode-se realizar uma prova terapêutica de retirar o AM por 24h e deixar o RN com complemento por fórmula. Nos casos de icterícia do leite materno, a BI cai drasticamente, podendo aumentar um pouco na reintrodução do AM, porém em cifras menores do que antes.
No entanto, por ser uma IN persistente, eu devo fazer ddx com a por colestase através da dosagem das frações da brb.
Por que ocorre o aumento da BD?
Ocorre por secreção defeituosa ou insuficiente da bilite (colestase), podendo ser por obstrução das vias ou por redução na secreção da BD.
Comente sobre a atresia das vias biliares.
Há obliteração progressiva da árvore biliar, podendo evoluir em poucos anos para cirrose hepática caso não seja corrigida. Há icterícia e colestase à partir da 2a semana de vida (pode haver apenas icterícia inicialmente) e o tratamento é com a cirurgia de KASAI (< 8s de vida preferencialmente).
Como investigar o RN com colestase?
O USG é um exame muito importante, permitindo a visualização da via biliar.
Quais os achados da atresia das vias biliares no USG?
Dx sugerido pela não visualização da VB ou VB pequena.
O dado mais importante é o sinal do cordão triangular (cone fibroso no porta hepatis)
Como dx a atresia de vias biliares?
USG com sinal do cordão triangular, cintilografia hepatobiliar (captação hepática e excreção intestinal é o normal - se ausente está alterado), bx transcutânea, colangiografia direta durante laparotomia (dx definitivo).
Algoritmo diagnóstico da IN não fisiológica.
Quais as modalidades terapêuticas da IN e quando vou fazer?
Vou fazer quando os níveis de BI estão muito elevados a ponto de poderem causar neurotoxicidade. As modalidades são fototerapia e exsanguineotransfusão.
Como é feita a fototerapia?
Aplicação de luz de alta intensidade e com espectro visível na cor azul, sendo capaz de converter a brb neurotóxica (BI) em um composto hidrossolúvel e capaz de ser eliminado pelos rins e bile.
Quando vou indicar a fototerapia?
Icterícia neonatal < 24h e brb > 17 (para a prova isso, na prática tem tabelas para ver a necessidade).
Quais os objetivos da exsanguineotransfusão?
Diminuir a intensidade da reação imunológica por incompatibilidade materno-fetal (retira os Ac), retirar BI e melhorar a anemia.
O que é a encefalopatia bilirrubínica?
É uma síndrome neurológica que ocorre pelo depósito de BI no SNC.
Qual a fisiopatologia da encefalopatia bilirrubínica?
Quando a BI se eleva de maneira significativa, a sua capacidade de ligação à albumina é ultrapassada, aumentando muito os níveis de BI livre, que pode atravessar a BHE e se depositar no SNC. A presença de asfixia neonatal e hiperosmolaridade aumentam a permeabilidade da BHE aumentando a toxicidade da BI (quanto mais imaturo um RN, maior a toxicidade). Sabe-se que níveis inferiores a 25 mg/dl não promovem a encefalopatia em RNAT.
O que é o kernicterus?
É o termo usado para a forma crônica da doença, com sequelas permanentes resultantes da toxicidade pela brb.
Qual o QC do kernicterus?
Agudo: Fase 1: hipotonia, letargia, má sucção, choro agudo por algumas horas. Fase 2: hipertonia com opistótono, convulsões e febre. Fase 3: melhora do quadro.
Qual o prognóstico do kernicterus agudo?
É sombrio, tendo mortalidade de 75% (geralmente na fase 2) e dos que sobrevivem, 80% apresentam sequelas (surdez, coreoatetose, espasmos musculares involuntários e retardo mental).
Tabela causas de icterícia neonatal por BI.
