Fibrose Cística (FC) Flashcards
O que é a FC?
Doença multissistêmica genética recessiva que leva a uma alteração em um canal condutor de cloreto presente nas gl exócrinas. O resultado é uma disfunção desse epitélio com incapacidade de secretar o cloreto.
Qual a epidemiologia da FC?
1:2000-1:5000 NV, com média de sobrevida de 35 anos. Dx pelo teste do pezinho.
Qual a fisiopatologia da FC?
Os epitélios das gl exócrinas são incapazes de secretar o cloreto, fazendo com que excessivas quantidades de Na sejam absorvidas para dentro da célula, levando água consigo. Consequentemente, há desidratação das secreções, tornando-as espessas e viscosas. No pulmão ocorre redução no batimento ciliar, impactação de muco e proliferação bacteriana, havendo obstrução e inflamação crônicas. O mesmo raciocínio pode ser levado ao pâncreas, vias biliares, TGI, reprodutor etc.
Quais as principais bactérias proliferadas na VA de um paciente com FC?
SA, P. aeruginosa e Burkholderia cepacea.
Qual o QC da FC no trato respiratório?
Sinusite, pólipos nasais (principal causa de pólipos nasais na infância), infecções de repetição da VAI, bronquiolite, pnm, bronquiectasia, pneumotórax, cor pulmonale, perda progressiva da função pulmonar.
Qual o QC da FC no TGI?
20% terão obstrução intestinal por íleo meconial ao nascimento, podendo haver até mesmo perfuração e peritonite meconial. 85% evolui com sd disabsortiva por disfunção enzimática do pâncreas, havendo fezes gordurosas, flatus, distensão abdominal, déficit ponderoestatural. Na 2a década de vida podem ocorrer manifestações do pâncreas endócrino: hiperglicemia, glicosúria e poliúria. Pode haver disfunção hepática, cirrose biliar, intussuscepção intestinal, etc.
Qual o QC da FC no trato GU?
Atraso puberal, azoospermia e diminuição da fertilidade feminina.
Qual o QC da FC nas gl sudoríparas?
Excessivas perdas de sal pela pele (sal brota da pele da criança), podendo levar a hiponatremia.
Como fazer dx de FC?
Através do teste do suor (S e E > 95%) e pelo teste do pézinho. O dx é confirmado com 2 testes do suor positivos em dias separados + uma ou mais das seguintes: clínica compatível OU HF compatível OU teste de triagem positivo.
Explique o teste do suor no dx de FC.
Dosagem do cloreto no suor (mínimo de 75g) por iontoforese através da estimulação com pilocarpina por 30 minutos. É positivo quando [Cl-] > 60 mEq/L. < 40 é normal e entre 40-60 é duvidoso e deve ser repetido.
Explique o teste do pezinho para dx de FC.
Dosagem sérica do tripsinogênio (enzima pancreática que é refluída para a circulação por obstrução dos ductos pancreáticos pela secreção espessa). Se positiva (> 70), repetir em 30d. Se vier positiva novamente, realizar o teste do suor para confirmar o dx.
Qual o tto da FC?
ATB (oxacilina + amicacina + ceftazidima por 14-21d), agentes mucolíticos, NBZ com salina 7% 4x/dia, lipase recombinante (1000 U/kg/refeição) e vacinas (anti-pneumo, influenza e varicela).
Quais as indicações de ATB na FC?
Febre, aumento da frequência/intensidade da tosse, expectoração amarelada, intolerância ao exercício, hiporexia, taquipneia, hemoptise, fadiga, colonização da orofaringe por P. aeruginosa ou colonizados cronicamente por P. aeru ou SA.
