INTERNATO - Megacólon Congênito Flashcards
Qual outro nome para o megacólon congênito?
Doença de Hirchsprung (DH).
O que é a DH?
É um distúrbio motor do intestino causado por falha das células da crista neural (precursoras das células ganglionares entéricas) em migrar completamente durante o desenvolvimento do intestino durante a vida fetal.
Qual a consequência direta da DH, em termos simples?
A incapacidade do segmento acometido em relaxar, promovendo uma obstrução funcional.
Qual a epidemiologia da DH?
Mais comum em meninos.
Qual a fisiopatologia da DH?
Defeito na migração cranio-caudal de neuroblastos originados na crista neural para a porção distal do cólon, tornando esse segmento aganglionar e com função motora anormal = DH.
A DH pode estar associada a outras anomalias?
Sim, podendo estar associada a anomalias cromossômicas, chamada de DH sindrômica, principalmente com a Sd Down.
Quais as formas clínicas de acometimento do cólon pela DH?
A maioria (80%) acomete apenas o cólon retossigmoide (doença de segmento curto). A minoria (15-20%) acomete a parte proximal ao cólon sigmoide (doença de segmento longo), e menos de 5% dos casos pode acometer o cólon inteiro (aganglionose colônica total).
Qual o QC da DH no período neonatal?
Sintomas de obstrução intestinal (vômito bilioso, distensão abdominal e falha na passagem de mecônio/fezes > 48h). Pode ocorrer enterocolite necrosante, podendo progredir para megacólon tóxico. É raro, mas pode ocorrer a formação de volvo ou perfuração apendicular.
Qual o tempo de passagem normal do mecônio?
48h, no máximo.
Qual o QC da DH no período pós-neonatal?
É a minoria dos dx, sendo em doenças menos graves. Há o relato de constipação crônica e deficiência no crescimento
Quais anomalias congênitas são mais comumenta associadas com a DH?
Hidronefrose, hipoplasia renal, CC (incomum sem uma sd associada, como a sd Down) e malformações anorretais.
Qual o paciente com alta suspeita de DH?
Bebês < 6 meses com sintomas de obstrução intestinal (êmese biliosa, distensão abdominal, falha na eliminação de fezes), falha na passagem do mecônio > 48h, constipação, sd Down, história familiar, EF sugestivo (distensão abdominal, esfíncter anal tenso, sinal do esguicho).
Como fazer dx da DH?
Bx retal (padrão-ouro). Pode-se realizar outros exames antes (como enema de bário) mas o dx deve ser sempre confirmado pela bx.
Imagem enema contrastado.
Qual o tto da DH?
Ressecção do segmento afetado, fazendo uma enteroanastomose.
