Cardiologia pediátrica Flashcards
Qual a importância das cardiopatias congênitas (CC)?
São a principal causa de mortalidade por malformações congênitas na infância. A incidência é de cerca de 0,8% dos NV.
Quais as principais CC e qual a frequência de cada uma?
CIV (30-35%), CIA tipo secundum (6-8%), PCA (idem), CoAo (5-7%), T4F (idem), estenose pulmonar (idem), estenose aórtica (4-7%) e TGA (3-5%).
Qual a CC cianótica mais comum?
Pelo Nelson, é a T4F, enquanto que pela SBT é a TGA.
Como é a circulação fetal? Explique.
É dita em paralelo, em que há comunicações entre o coração direito e o esquerdo. O sangue chega da placenta pela veia umbilical, alcançando o ducto venoso e então o AD. O sangue que vem da VCI passa do AD para o AE pelo forame oval, enquanto que o sangue da VCS cai direto no VD, onde apenas 10% do sangue vai para os pulmões (pois há grande resistência vascular pulmonar na vida fetal) e 90% vai para a aorta descendente pelo ducto arterioso.
Como a circulação fetal se altera após o nascimento? Explique.
Com o nascimento, há expansão pulmonar e e aumento na PO2, havendo vasodilatação pulmonar e diminuição de sua resistência (se completa em 1s). Além disso, há aumento na RVP por retirada da placenta, fazendo com que o sangue do VD vá todo para o pulmão e não para a aorta. O aumento da pressão no AE promove fechamento do forame oval (3m) e o aumento da PaO2 com queda nas PGs (especialmente PGE2) promovem obliteração do ducto arterioso e se transforma em ligamento arterioso.
Quando é mais comum ocorrerem as manifestações das CC?
Após o fechamento da circulação fetal, pois enquanto estiverem abertos.
Quais as possíveis manifestações das CC e quando ocorrem?
As CC que promovem shunt D-E promovem cianose (o sangue que chega à periferia é não oxigenado pois não passa pelos pulmões) e as que promovem shunt E-D promovem IC (o sangue não consegue chegar a circulação sistêmica e há sobrecarga do VE).
Quais as possíveis fisiopatologias das CC acianóticas (CCA)?
Podem ocorrer por sobrecarga de volume ou de pressão.
Explique a CCA por sobrecarga de volume (correlacione com o QC e o desenvolvimento dele).
Nessas CCs há uma comunicação entre o VD e o VE que permite uma sobrecarga cavitária, havendo o dobro de fluxo pulmonar em relação ao sistêmico (relação Qp/Qs 2:1). Ocorre um shunt E-D pois a RVP é maior que a RV pulmonar, que se torna progressivamente maior conforme a RVp diminui com o passar dos meses. Com essa queda, há aumento do fluxo de sangue pelo defeito septal, chegando mais sangue aos pulmões, em que ocorrerá extravasamento de líquido para os alvéolos e interstício, havendo edema pulmonar e redução na sua complacência, que promoverão taquipneia e desconforto respiratório. Além disso, a sobrecarga de volume promove aumento do trabalho cardíaco, estimulando o SNAS havendo taquicardia e déficit ponderoestatura (muita energia gasta pelo coração). Essas alterações cardíacas promovem remodelamento estrutural do coração com dilatação das câmaras. Essa sobrecarga contínua sobre o pulmão, com o passar dos anos, irá promover uma hipertensão pulmonar (HP) secundária - síndrome de Einsenmenger.
Explique a CCA por sobrecarga de pressão (correlacione com o QC e o desenvolvimento dele).
Nesses casos, há alguma estrutura que promove resistência à passagem do sangue na saída do VD ou do VE, como na estenose de valva pulmonar, aórtica ou CoAo. Quando a obstrução é leve/moderada, há compensação por hipertrofia e dilatação cardíacas. Porém quando grave, já no RN existem manifestações de falência do VD (estenose pulmonar) com hepatomegalia, edema e cianose e na obstrução ao VE haverá edema pulmonar (congestão retrógrada), sintomas de baixo DC (hipoperfusão) e falência de VD. Na CoAo, há manutenção da circulação enquanto houver ducto arterioso.
Quais as possíveis fisiopatologias das CC cianóticas (CCC)?
Podem ocorrer com hipofluxo pulmonar ou com hiperfluxo pulmonar.
Qual a principal CC com hiperfluxo pulmonar?
TGA (saída da aorta pelo VD e da pulmonar pelo VE, fazendo com que haja hiperfluxo pulmonar pois o VE é muito mais musculoso que o VD).
Quais fatores podem diminuir a cianose e melhorar a perfusão nas CCC?
Alterações que promovam um shunt E-D, permitindo a oxigenação do sangue, como CIA, CIV e PCA.
Quais síndromes genéticas estão fortemente ligadas às CC?
Edwards 18 (90%), Down 21 (50%), Turner 46 XO (40%).
Quais agentes teratogênicos ou condições maternas favorecem o desenvolvimento das CCs?
Teratógenos: warfarin, valproato, SRC, álcool, ácido retinoico. Maternas: fenilcetonúria, DM, LES.
Como deve ser feita a investigação inicial de uma suspeita de CC?
Primeiramente se divide ela entre cianótica e acianótica (oxímeto e EF) e a cianótica em hiper, hipo ou normofluxo pulmonar (RX). O próximo passo é então avaliar, pelo ECG, se há alguma hipertrofia cardíaca. Finalmente é feito um exame mais apurado para diagnosticar (TC/RNM, eco, cateterismo).
Quais as principais formas de manifestação de uma CC?
Cianose, sd de IC, sopro cardíaco isolado e arritmias.
O que é e quais os tipos de cianose?
É a presença de sangue desoxigenado nos tecidos, promovendo a coloração azulada de pele e mucosas. Ocorre quando há uma hb desoxigenada > 5 g/dl. Pode ser periférica (extremidades) ou central (face, língua, lábios).
Quais as possíveis etiologias de uma cianose e quais as características de cada uma?
Cardíaca: a cianose geralmente é generalizada (periférica + central), podendo ocorrer por obstrução ao fluxo pulmonar (T4F) ou por mistura do sangue (TGA). Outras: hematológica, pulmonar ou neurológica.
Qual é uma terapêutica fundamental para o paciente com CCC?
Alguma terapia que promova a patência do canal arterial, pois permite que o sangue da aorta volta para os pulmões para ser oxigenado.
Qual teste pode ser usado para diferenciar uma cianose cardíaca de não cardíaca? Explique-o.
O teste da hiperóxia (enquanto o eco não está disponível). Administra-se O2 a 100% por 5-10 minutos e verifica-se a PaO2. Se a PaO2 for > 160 mmHg, sugere fortemente ausência de CC (> 250 praticamente exclui esse dx).
Quais as principais CCC? Correlacione com o fluxo pulmonar.
Quais CC promovem ICC e como o fazem?
As principais são CIV, TGA + CIV, PCA, DSAV (hiperfluxo pulmonar), estenose aórtica e CoAo (obstrução à saida do VE).
Qual o QC da ICC?
Depende da idade: - RN e lactentes: taquipneia, desconforto respiratório, interrupção das mamadas com grande frequência, taquicardia, pré-cordio hiperdinâmico, hepatomegalia, déficit ponderoestatural, edema (couro cabeludo e dorso principalmente). - Crianças maiores: semelhante ao adulto - intolerância ao exercício, dificuldade em acompanhar as outras crianças em brincadeiras em grupo, dificuldade de andar de bicicleta/subir escadas/fazer educação física na escola.
Como é a formação do septo interatrial (SIA) e quando ocorre o fechamento do forame oval?
O SIA apresenta 2 componentes, um inferior, mais delgado e próximo ao AE (septo primum) e outro superior, mais rijo e musculoso e próximo ao AD (septo secundum). Após o nascimento, a redução na RVp e o aumento na RVP promovem parada do shunt pelo forame oval, havendo fechamento funcional dele. O fechamento anatômico ocorrerá apenas com 1 ano de idade.
Qual a relação da CIA com outras CC?
É relativamente comum.
Quais os tipos de CIA?
Tipo ostio primum (localização baixa em relação às valvas AV) e tipo ostio secundum (ou tipo fosse oval - mais superior; tipo mais comum de CIA). Outro tipo de CIA é o tipo seio venoso, que se localiza próximo à VCS.
Qual a fisiopatologia da CIA?
Nos primeiros anos de vida, não há um shunt E-D tão proeminente pela menor complacência do VD e resistência maior dos vasos pulmonares (até 3m de vida). Com o passar dos anos, essa complacência do VD aumenta e permite um maior shunt, podendo aparecer os sintomas. O aumento do fluxo pelo coração direito promove dilatação de AD, VD e artéria pulmonar com VE e aorta normais. Essa dilatação progressiva pode promover, no adulto, ICC e arritmias.
Qual o QC da CIA?
Grande maioria é assintomática, sendo dx por um sopro ao EF. Porém pode haver dispneia (edema pulmonar), palpitações (arritmias por dilatação), fadiga aos esforços (edema pulmonar), infecções respiratórias (edema pulmonar) e déficit ponderoestatural (SNAS) e IC (raro). Ao EF pode haver desdobramento fixo de B2, sopro sistólico. Se CIA grande: diastólico, ruflar em tricúspide.
Como dx a CIA?
Rx: aumento do AD e VD, aumento da trama vascular pulmonar e da tronco pulmonar com marcada dilatação do ramo direito. Eco: mostra a CIA, aumento do AD e VD e quantifica o fluxo (Qp/Qs 2:1). ECG: pode estar normal ou haver alargamento de QRS (BRD), padrão RSR em V1 (aspecto da letra M).
Qual o prognóstico da CIA e a conduta?
Evolução benigna sendo assintomáticos até a 3a década (geralmente). Podem haver complicações tardias com IC, arritmias, HP e alterações valvares. Conduta: cx eletiva após 2a de idade (evitar dilatação das câmaras direitas).
Quando a cirurgia para correção da CIA está indicada?
Pacientes sintomáticos ou assintomáticos com relação Qp/Qs 2:1.
Qual a CC mais frequente?
CIV.
Qual a evolução mais comum de uma CIV?
A maioria é que as CIVs médias/pequenas evoluam com redução do diâmetro e fechamento espontâneo nos primeiros 2a de vida.
Quais os tipos de CIV?
Dependem de sua localização em relação à crista supraventricular: - Acima: CIVs infundibulares (porção superior são as valvas aórtica ou pulmonar). - Abaixo: pode ser infracristal no septo membranoso (p) ou muscular (tipo queijo suiço quando múltiplas CIVs). A CIV mais comum é a perimembranosa.
Qual a fisiopatologia das CIVs?
Promoverão um shunt E-D, porém até os 1os 3m de vida, pela alta RVp, esse shunt é pequeno. Após esse período, há o aparecimento dos sintomas da CIV. Outro fator envolvido na fisiopatologia da CIV é o tamanho da comunicação. Quando < 0,5 cm² (CIV restritiva) há limitação na magnitude do shunt. Porém quando > 1 cm² (não restritiva), o defeito é grande a ponto de equalizar as pressões, sendo que o shunt é deterinado, então, pela RVp.
Quais as manifestações clínicas e o EF da CIV?
Clínica: depende da magnitude do shunt (depende do tamanho da CIV e da RV). Uma CIV pequena é assintomática com bom ganho ponderoestatural (PE). CIVs moderadas já promovem hiperfluxo pulmonar e sobrecarga do coração direito (ICC, infecções respiratórias de repetição e déficit PE). CIVs grandes são aquelas com diâmetro ≥ aorta, havendo grande aumento do coração esquerdo e congestão pulmonar grave, sendo um quadro exuberante. EF: ictus cordis deslocado, frêmito paraesternal, sopro holossistólico rude.
Como fazer dx de CIV?
Rx: cardiomegalia, intensificação da trama pulmonar (CIVs grandes). Eco: CIV. ECG: sobrecarga ventricular (bilateral ou esquerda) com dilatação atrial. Pode haver onda T invertida em V1 (sugere HP) ou ascendente (HP confirmada).
Qual a conduta na CIV?
A CIV pequena e sem repercussão hemodinâmica não precisa de tto cirúrgico. Já as CIVs moderadas/grandes devem ser tratadas: - Manejo clínico: diuréticos, digitálicos, IECA e restrição hídrica (controlar sintomas e garantir crescimento adequado). - Cirurgia: ausência de controle clínico dos sintomas, entre 6-12m com defeitos significativos (mesmo com controle clínico) e em > 2 com relação Qp/Qs 2:1.
O que é a sd de Eisenmenger?
É uma HP secundária às CC que cursam com hiperfluxo pulmonar e congestão prolongada, como CIV, CIA, PCA e DSAV.
Qual a fisiopatologia da sd de Eisenmenger?
A congestão pulmonar, hipóxia e hipercapnia promovem remodelamento vascular pulmonar, havendo hipertrofia da camada média, hiperplasia intimal, obliteração do lúmen vascular e etc. O resultado é a REVERSÃO DO SHUNT, pois a RVp passa a ser MAIOR que a RVP, fazendo com que o shunt torne-se D-E.
Qual o QC da sd de Eisenmenger?
Cianose (ou agravamento dela), piora do desconforto respiratório, taquipneia, fadiga e arritmias. EF: sopro de regurgitação tricúspide (hilossistólico), podendo ser sentida a pulsação da artéria pulmonar na borda esternal superior esquerda.
O que é a TGA?
É uma topografia anormal dos grandes vasos da base do coração, em que a aorta sai do VD e a tronco pulmonar sai do VE.
Em quais crianças eu vou investigar HAS 2ária?
Em TODAS as crianças com dx de HAS.
Tabela causas ICC ped.
