Cardiologia pediátrica Flashcards
Qual a importância das cardiopatias congênitas (CC)?
São a principal causa de mortalidade por malformações congênitas na infância. A incidência é de cerca de 0,8% dos NV.
Quais as principais CC e qual a frequência de cada uma?
CIV (30-35%), CIA tipo secundum (6-8%), PCA (idem), CoAo (5-7%), T4F (idem), estenose pulmonar (idem), estenose aórtica (4-7%) e TGA (3-5%).
Qual a CC cianótica mais comum?
Pelo Nelson, é a T4F, enquanto que pela SBT é a TGA.
Como é a circulação fetal? Explique.
É dita em paralelo, em que há comunicações entre o coração direito e o esquerdo. O sangue chega da placenta pela veia umbilical, alcançando o ducto venoso e então o AD. O sangue que vem da VCI passa do AD para o AE pelo forame oval, enquanto que o sangue da VCS cai direto no VD, onde apenas 10% do sangue vai para os pulmões (pois há grande resistência vascular pulmonar na vida fetal) e 90% vai para a aorta descendente pelo ducto arterioso.
Como a circulação fetal se altera após o nascimento? Explique.
Com o nascimento, há expansão pulmonar e e aumento na PO2, havendo vasodilatação pulmonar e diminuição de sua resistência (se completa em 1s). Além disso, há aumento na RVP por retirada da placenta, fazendo com que o sangue do VD vá todo para o pulmão e não para a aorta. O aumento da pressão no AE promove fechamento do forame oval (3m) e o aumento da PaO2 com queda nas PGs (especialmente PGE2) promovem obliteração do ducto arterioso e se transforma em ligamento arterioso.
Quando é mais comum ocorrerem as manifestações das CC?
Após o fechamento da circulação fetal, pois enquanto estiverem abertos.
Quais as possíveis manifestações das CC e quando ocorrem?
As CC que promovem shunt D-E promovem cianose (o sangue que chega à periferia é não oxigenado pois não passa pelos pulmões) e as que promovem shunt E-D promovem IC (o sangue não consegue chegar a circulação sistêmica e há sobrecarga do VE).
Quais as possíveis fisiopatologias das CC acianóticas (CCA)?
Podem ocorrer por sobrecarga de volume ou de pressão.
Explique a CCA por sobrecarga de volume (correlacione com o QC e o desenvolvimento dele).
Nessas CCs há uma comunicação entre o VD e o VE que permite uma sobrecarga cavitária, havendo o dobro de fluxo pulmonar em relação ao sistêmico (relação Qp/Qs 2:1). Ocorre um shunt E-D pois a RVP é maior que a RV pulmonar, que se torna progressivamente maior conforme a RVp diminui com o passar dos meses. Com essa queda, há aumento do fluxo de sangue pelo defeito septal, chegando mais sangue aos pulmões, em que ocorrerá extravasamento de líquido para os alvéolos e interstício, havendo edema pulmonar e redução na sua complacência, que promoverão taquipneia e desconforto respiratório. Além disso, a sobrecarga de volume promove aumento do trabalho cardíaco, estimulando o SNAS havendo taquicardia e déficit ponderoestatura (muita energia gasta pelo coração). Essas alterações cardíacas promovem remodelamento estrutural do coração com dilatação das câmaras. Essa sobrecarga contínua sobre o pulmão, com o passar dos anos, irá promover uma hipertensão pulmonar (HP) secundária - síndrome de Einsenmenger.
Explique a CCA por sobrecarga de pressão (correlacione com o QC e o desenvolvimento dele).
Nesses casos, há alguma estrutura que promove resistência à passagem do sangue na saída do VD ou do VE, como na estenose de valva pulmonar, aórtica ou CoAo. Quando a obstrução é leve/moderada, há compensação por hipertrofia e dilatação cardíacas. Porém quando grave, já no RN existem manifestações de falência do VD (estenose pulmonar) com hepatomegalia, edema e cianose e na obstrução ao VE haverá edema pulmonar (congestão retrógrada), sintomas de baixo DC (hipoperfusão) e falência de VD. Na CoAo, há manutenção da circulação enquanto houver ducto arterioso.
Quais as possíveis fisiopatologias das CC cianóticas (CCC)?
Podem ocorrer com hipofluxo pulmonar ou com hiperfluxo pulmonar.
Qual a principal CC com hiperfluxo pulmonar?
TGA (saída da aorta pelo VD e da pulmonar pelo VE, fazendo com que haja hiperfluxo pulmonar pois o VE é muito mais musculoso que o VD).
Quais fatores podem diminuir a cianose e melhorar a perfusão nas CCC?
Alterações que promovam um shunt E-D, permitindo a oxigenação do sangue, como CIA, CIV e PCA.
Quais síndromes genéticas estão fortemente ligadas às CC?
Edwards 18 (90%), Down 21 (50%), Turner 46 XO (40%).
Quais agentes teratogênicos ou condições maternas favorecem o desenvolvimento das CCs?
Teratógenos: warfarin, valproato, SRC, álcool, ácido retinoico. Maternas: fenilcetonúria, DM, LES.
Como deve ser feita a investigação inicial de uma suspeita de CC?
Primeiramente se divide ela entre cianótica e acianótica (oxímeto e EF) e a cianótica em hiper, hipo ou normofluxo pulmonar (RX). O próximo passo é então avaliar, pelo ECG, se há alguma hipertrofia cardíaca. Finalmente é feito um exame mais apurado para diagnosticar (TC/RNM, eco, cateterismo).
Quais as principais formas de manifestação de uma CC?
Cianose, sd de IC, sopro cardíaco isolado e arritmias.
O que é e quais os tipos de cianose?
É a presença de sangue desoxigenado nos tecidos, promovendo a coloração azulada de pele e mucosas. Ocorre quando há uma hb desoxigenada > 5 g/dl. Pode ser periférica (extremidades) ou central (face, língua, lábios).
Quais as possíveis etiologias de uma cianose e quais as características de cada uma?
Cardíaca: a cianose geralmente é generalizada (periférica + central), podendo ocorrer por obstrução ao fluxo pulmonar (T4F) ou por mistura do sangue (TGA). Outras: hematológica, pulmonar ou neurológica.
Qual é uma terapêutica fundamental para o paciente com CCC?
Alguma terapia que promova a patência do canal arterial, pois permite que o sangue da aorta volta para os pulmões para ser oxigenado.
Qual teste pode ser usado para diferenciar uma cianose cardíaca de não cardíaca? Explique-o.
O teste da hiperóxia (enquanto o eco não está disponível). Administra-se O2 a 100% por 5-10 minutos e verifica-se a PaO2. Se a PaO2 for > 160 mmHg, sugere fortemente ausência de CC (> 250 praticamente exclui esse dx).
Quais as principais CCC? Correlacione com o fluxo pulmonar.
Quais CC promovem ICC e como o fazem?
As principais são CIV, TGA + CIV, PCA, DSAV (hiperfluxo pulmonar), estenose aórtica e CoAo (obstrução à saida do VE).
Qual o QC da ICC?
Depende da idade: - RN e lactentes: taquipneia, desconforto respiratório, interrupção das mamadas com grande frequência, taquicardia, pré-cordio hiperdinâmico, hepatomegalia, déficit ponderoestatural, edema (couro cabeludo e dorso principalmente). - Crianças maiores: semelhante ao adulto - intolerância ao exercício, dificuldade em acompanhar as outras crianças em brincadeiras em grupo, dificuldade de andar de bicicleta/subir escadas/fazer educação física na escola.
