MED — CLM 21: Vasculites Primárias

Question 1

• Pergunta: O que caracteriza as vasculites primárias?

Answer 1

• Resposta: São doenças autoimunes que causam inflamação dos vasos sanguíneos, sem estarem associadas a outra condição subjacente. Elas podem afetar vasos de diferentes calibres (grandes, médios e pequenos).

Question 2

• Pergunta: Quais são os sintomas inespecíficos comuns a todas as vasculites?

Answer 2

• Resposta: Febre, fadiga, anorexia e perda de peso são manifestações sistêmicas comuns no início de todas as vasculites.

Question 3

• Pergunta: Qual é a vasculite de grandes vasos que afeta principalmente mulheres jovens e envolve a aorta e seus ramos?

Answer 3

• Resposta: Arterite de Takayasu, que pode levar a estenose e claudicação de membros superiores, com diferença de pressão arterial entre os braços e sopros arteriais.

Question 4

• Pergunta: Qual vasculite de grandes vasos está associada a mulheres idosas e pode levar à perda súbita de visão?

Answer 4

• Resposta: Arterite Temporal (de Células Gigantes), que causa cefaleia intensa, dor na artéria temporal e claudicação mandibular. Pode evoluir com amaurose se não tratada.

Question 5

• Pergunta: Como é feito o diagnóstico de arterite temporal?

Answer 5

• Resposta: Biópsia da artéria temporal, além de sinais clínicos e aumento de VHS e PCR.

Question 6

• Pergunta: Qual é o tratamento inicial para arterite temporal?

Answer 6

• Resposta: Corticosteroides, com resposta rápida na maioria dos casos.

Question 7

• Pergunta: Qual vasculite de médios vasos é associada à hepatite B?

Answer 7

• Resposta: Poliarterite Nodosa (PAN), que pode causar mononeurite múltipla, livedo reticular e hipertensão renovascular devido a aneurismas renais.

Question 8

• Pergunta: Quais são os critérios diagnósticos da Doença de Kawasaki?

Answer 8

• Resposta: Febre ≥ 5 dias, congestão ocular, alteração oral (língua em framboesa), linfonodomegalia cervical, exantema polimorfo e alterações de extremidades (edema ou descamação).

Question 9

• Pergunta: Qual é a principal complicação da Doença de Kawasaki e como é rastreada?

Answer 9

• Resposta: Aneurisma de coronária, rastreado por ecocardiograma.

Question 10

• Pergunta: Qual é o tratamento agudo da Doença de Kawasaki?

Answer 10

• Resposta: Imunoglobulina intravenosa em dose única (2g/kg) e AAS em altas doses.

Question 11

• Pergunta: Qual vasculite de pequenos vasos é conhecida por causar síndrome pulmão-rim (hemorragia alveolar e glomerulonefrite)?

Answer 11

• Resposta: Granulomatose com Poliangeíte (Wegener) e Poliangeíte Microscópica são as principais causas de síndrome pulmão-rim.

Question 12

• Pergunta: Quais são os órgãos mais comumente acometidos pela Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)?

Answer 12

• Resposta: Vias aéreas superiores (sinusite, rinite), pulmão (hemoptise, nódulos pulmonares) e rins (glomerulonefrite).

Question 13

• Pergunta: Qual é o marcador sorológico associado à Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)?

Answer 13

• Resposta: C-ANCA (anti-proteinase 3).

Question 14

• Pergunta: Qual é o principal tratamento da Granulomatose com Poliangeíte?

Answer 14

• Resposta: Corticosteroides combinados com imunossupressores como ciclofosfamida. Em casos graves, pode ser indicada pulsoterapia e plasmaférese.

Question 15

• Pergunta: O que caracteriza a Síndrome de Churg-Strauss?

Answer 15

• Resposta: Vasculite com asma de difícil controle, eosinofilia e envolvimento pulmonar (infiltrados migratórios).

Question 16

• Pergunta: Qual é o marcador sorológico associado à Síndrome de Churg-Strauss?

Answer 16

• Resposta: P-ANCA (anti-mieloperoxidase).

Question 17

• Pergunta: Qual é a vasculite mais comum da infância e quais são suas principais manifestações clínicas?

Answer 17

• Resposta: Púrpura de Henoch-Schönlein, com púrpura palpável, dor abdominal, artralgia e hematúria (glomerulonefrite associada à doença de Berger).

Question 18

• Pergunta: Qual é o tratamento da Púrpura de Henoch-Schönlein?

Answer 18

• Resposta: Repouso e analgesia. Corticosteroides podem ser indicados em casos de nefrite grave ou dor abdominal intensa.

Question 19

• Pergunta: Quais vasculites estão associadas à infecção por hepatite C?

Answer 19

• Resposta: Crioglobulinemia mista, que leva à formação de complexos imunológicos que consomem complemento.

Question 20

• Pergunta: Qual é a vasculite que afeta as extremidades e está fortemente associada ao tabagismo?

Answer 20

• Resposta: Tromboangeíte Obliterante (Doença de Buerger), que acomete vasos distais e leva à necrose de extremidades.

Question 21

• Pergunta: Quais são as manifestações clínicas mais comuns da Doença de Behçet?

Answer 21

• Resposta: Úlceras orais e genitais dolorosas, lesões de pele (eritema nodoso), uveíte anterior com hipópio e, em casos graves, trombose e aneurisma pulmonar.

Question 22

• Pergunta: Um paciente jovem, tabagista, apresenta necrose de extremidades. Qual é a principal hipótese diagnóstica?

Answer 22

• Resposta: Tromboangeíte Obliterante (Doença de Buerger). A relação com tabagismo e acometimento de vasos distais são características marcantes.

Question 23

• Pergunta: Uma criança apresenta febre prolongada, língua em framboesa, e exantema polimorfo. Qual complicação você deve rastrear?

Answer 23

• Resposta: Aneurisma de coronária em um caso de Doença de Kawasaki.

Question 24

• Resposta: Aneurisma de coronária em um caso de Doença de Kawasaki.

Answer 24

• Resposta: Wegener apresenta infiltrados pulmonares e alterações nas vias aéreas superiores (sinusite, perfuração nasal), com C-ANCA positivo; Poliangeíte Microscópica tem quadro semelhante, mas sem envolvimento de vias aéreas superiores e P-ANCA positivo.

Question 25

• Pergunta: Um paciente apresenta púrpura palpável, artralgia e hematúria após infecção do trato respiratório superior. Qual é o diagnóstico mais provável?

Answer 25

• Resposta: Púrpura de Henoch-Schönlein, que é a vasculite mais comum na infância e frequentemente associada a infecções respiratórias.

Question 26

• Pergunta: Qual é a principal vasculite associada à infecção por hepatite B e como é o quadro clínico típico?

Answer 26

• Resposta: Poliarterite Nodosa (PAN), com mononeurite múltipla, hipertensão renovascular e dor abdominal. A vasculite NÃO afeta os pulmões ou glomérulos.