MED — CLM 19: Distúrbios Da Hemostasia

Question 1

• Pergunta: Quais são as três fases da hemostasia?

Answer 1

• Resposta: Hemostasia primária (formação do tampão plaquetário), hemostasia secundária (formação da rede de fibrina) e hemostasia terciária (fibrinólise).

Question 2

• Pergunta: Qual é a principal característica clínica de uma alteração na hemostasia primária?

Answer 2

• Resposta: Sangramento precoce, geralmente em pele e mucosas (ex. epistaxe, gengivorragia), frequentemente causado por plaquetopenia.

Question 3

• Pergunta: Quais são as duas vias principais de ativação da hemostasia secundária e como são avaliadas laboratorialmente?

Answer 3

• Resposta: A via extrínseca é avaliada pelo TAP/INR, enquanto a via intrínseca é avaliada pelo TTPA.

Question 4

• Pergunta: Quais são os achados típicos de um distúrbio da hemostasia secundária?

Answer 4

• Resposta: Sangramento tardio, muscular ou articular (ex. hemartroses), como visto nas hemofilias.

Question 5

• Pergunta: Qual é o exame laboratorial utilizado para avaliar a fibrinólise (hemostasia terciária)?

Answer 5

• Resposta: Dosagem do D-dímero, produto da degradação da fibrina.

Question 6

• Pergunta: Quais são as causas de plaquetopenia por diminuição da produção?

Answer 6

• Resposta: Pancitopenias, infiltração medular e aplasia medular.

Question 7

• Pergunta: O que é pseudotrombocitopenia?

Answer 7

• Resposta: É um artefato laboratorial em que ocorre agregação plaquetária, confundindo a contagem automatizada e resultando em uma falsa plaquetopenia.

Question 8

• Pergunta: Qual é a causa e a fisiopatologia da Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)?

Answer 8

• Resposta: Autoanticorpos contra glicoproteínas das plaquetas, que são destruídas pelos macrófagos esplênicos.

Question 9

• Pergunta: Qual é o quadro clínico típico da PTI em crianças e em adultos?

Answer 9

• Resposta: Em crianças, ocorre após infecção viral e é autolimitada; em adultos, é crônica e recorrente, associada a sangramentos de pele e mucosa.

Question 10

• Pergunta: Quais são as indicações de tratamento com imunossupressores na PTI?

Answer 10

• Resposta: Plaquetopenia importante (< 20.000) ou sangramento significativo, sendo o corticoide VO o tratamento de escolha inicial.

Question 11

• Pergunta: Quando deve-se considerar a esplenectomia em um paciente com PTI?

Answer 11

• Resposta: Em casos refratários ao tratamento com corticoides e imunoglobulina polivalente.

Question 12

• Pergunta: Qual é a fisiopatologia da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)?

Answer 12

• Resposta: Deficiência da protease ADAMTS-13, levando ao consumo exacerbado de plaquetas e formação de microtrombos com esquizócitos.

Question 13

• Pergunta: Quais são os principais achados da PTT na clínica?

Answer 13

• Resposta: Pentade clássica (presente em 40%): plaquetopenia, anemia hemolítica microangiopática, insuficiência renal leve, sintomas neurológicos e febre.

Question 14

• Pergunta: Qual é o tratamento de escolha para a PTT?

Answer 14

• Resposta: Plasmaférese é o tratamento de escolha. Caplacizumabe, um anticorpo contra o FVW, pode ser utilizado.

Question 15

• Pergunta: Qual é a tríade clínica da Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU)?

Answer 15

• Resposta: Plaquetopenia, anemia hemolítica microangiopática e insuficiência renal aguda.

Question 16

• Pergunta: O que desencadeia a SHU em crianças e qual é a fisiopatologia?

Answer 16

• Resposta: Infecção por E. Coli produtora de Shigatoxina, que lesiona o endotélio, levando à formação de trombos e consumo plaquetário.

Question 17

• Pergunta: Qual é o tratamento inicial da SHU?

Answer 17

• Resposta: Suporte clínico, incluindo manejo da insuficiência renal, com corticoterapia se necessário. Antibioterapia geralmente não é indicada.

Question 18

• Pergunta: Qual é o papel do fator de von Willebrand (FVW) na hemostasia primária e secundária?

Answer 18

• Resposta: Na hemostasia primária, ele facilita a adesão plaquetária ao endotélio; na secundária, protege o fator VIII da degradação.

Question 19

• Pergunta: Quais são os três tipos de Doença de Von Willebrand (DVW) e suas características principais?

Answer 19

• Resposta: Tipo 1: deficiência leve (80% dos casos); Tipo 2: alteração qualitativa; Tipo 3: deficiência grave, com sangramentos importantes.

Question 20

• Pergunta: Qual exame laboratorial é utilizado no diagnóstico da Doença de Von Willebrand?

Answer 20

• Resposta: Teste de atividade do FVW e teste da ristocetina.

Question 21

• Pergunta: Qual é o tratamento para a DVW?

Answer 21

• Resposta: Desmopressina (DDAVP) é usada para aumentar a liberação do FVW endotelial. Nos casos graves, pode-se utilizar Fator VIII ou crioprecipitado.

Question 22

• Pergunta: Qual o padrão de herança da hemofilia A e B?

Answer 22

• Resposta: Herança ligada ao X, afetando predominantemente homens.

Question 23

• Pergunta: Qual é a diferença entre hemofilia A, B e C em relação aos fatores de coagulação envolvidos?

Answer 23

• Resposta: Hemofilia A: deficiência do fator VIII; Hemofilia B: deficiência do fator IX; Hemofilia C: deficiência do fator XI.

Question 24

• Pergunta: Como a hemofilia é diagnosticada laboratorialmente?

Answer 24

• Resposta: Prolongamento do TTPA, com dosagem reduzida do fator VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B).

Question 25

• Pergunta: Qual é a principal complicação do uso prolongado de heparina?

Answer 25

• Resposta: Trombocitopenia induzida por heparina (HIT), principalmente com heparina não fracionada.

Question 26

• Pergunta: Qual é a fisiopatologia da trombocitopenia induzida por heparina (HIT)?

Answer 26

• Resposta: Formação de autoanticorpos contra o complexo heparina-PF4, levando à ativação plaquetária, trombose e plaquetopenia.

Question 27

• Pergunta: Como é tratada a trombocitopenia induzida por heparina?

Answer 27

• Resposta: Suspensão da heparina e introdução de um anticoagulante alternativo, como dabigatrana ou rivaroxabana.

Question 28

• Pergunta: Quais são os fatores de coagulação dependentes de vitamina K?

Answer 28

• Resposta: Fatores II, VII, IX e X.

Question 29

• Pergunta: Como a deficiência de vitamina K afeta a coagulação?

Answer 29

• Resposta: Altera a síntese dos fatores dependentes de vitamina K, prolongando o TAP/INR e aumentando o risco de sangramento.

Question 30

• Pergunta: Qual é o tratamento para sangramento grave em paciente em uso de varfarina com INR elevado?

Answer 30

• Resposta: Suspensão da varfarina, administração de vitamina K e, em casos graves, uso de complexo protrombínico.

Question 31

• Pergunta: Como diferenciar PTI e PTT na presença de plaquetopenia?

Answer 31

• Resposta: PTI é uma plaquetopenia isolada com sangramento de pele e mucosas; PTT apresenta plaquetopenia + esquizócitos e manifestações sistêmicas (anemia hemolítica, insuficiência renal e sintomas neurológicos).

Question 32

• Pergunta: Em um paciente com plaquetopenia, anemia hemolítica e insuficiência renal, qual é a principal diferença entre PTT e SHU?

Answer 32

• Resposta: SHU está associada a infecção prévia por E. coli (disenteria), enquanto a PTT está relacionada à deficiência de ADAMTS-13.

Question 33

• Pergunta: Como diferenciar a Doença de Von Willebrand da hemofilia em um paciente com TTPA prolongado?

Answer 33

• Resposta: Na DVW, o sangramento é principalmente de mucosas, com história de menorragia; na hemofilia, o sangramento é geralmente muscular ou articular (hemartrose).

Question 34

• Pergunta: Como diferenciar entre um paciente com hemofilia A e B apenas com base nos exames laboratoriais?

Answer 34

• Resposta: Ambos apresentam TTPA prolongado, mas a dosagem do fator VIII é baixa na hemofilia A, enquanto o fator IX está baixo na hemofilia B.

Question 35

• Pergunta: Quais doenças pensar ao encontrar esquizócitos no sangue periférico com plaquetopenia?

Answer 35

• Resposta: Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) e Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) são as principais doenças a serem consideradas.