Med — CLM 15: Síndromes Glomerulares e doença vascular renal Flashcards
Qual o achado no EAS indica o acometimento glomerular ?
- A hemácia ao passar pelos capilares, são deformadas —> Indica o acometimento glomerular: hemácias dismórficas (dismorfismo eritrocitário)
Síndromes Nefrítica ou GNDA
-Quadro Clínico Típico
-Tríade
- Achados secundários (rotina de urina / proteinúria / função renal)
- Três principais etiologias
Quadro Clínico
* Células inflamatórias nas fendas de filtração —> oligúria
* A queda do débito urinário gera retenção hídrica —> Edema
* A retenção hídrica gera Hipertensão arterial
* Pode evoluir um EAP
* A inflamação / lesão local desenvolve hematúria com dismorfismo eritrocitários / cilindros hemáticos !!!!
* Cilindros hemáticos, na prova, são um carimbo de síndrome nefrítica.
Tríade:
* Hematúria (dismórfica)
* Hipertensão
* Edema
Outros achados
* Piúria
* Cilindros piocitários
* Proteinúria subnefrótica: < 3,5g/dia / <50mg/Kg/dia
* Aumento da ureia / creatinina
Etiologias
-GNPE
-GNDA
-Doença de Berger
Sobre a GNPE, responda
- Micro-organismo associado
- Duas infecções usais
- Tempo que cada uma das agressões começa
- Definição da doença
-Evolução esperada
-Diagnóstico: as quatro perguntas
-Quando biópsia
-Padrão na microscopia óptica e eletrônica
-Tratamento
Glomerulonefrite pós-estreptocócica
* É a mais incidente
* Temos uma infecção estreptocócica, gerando uma sequela tardia no rim (Streptococcus pyogenes — beta hemolítico do grupo A)
* De forma prática, as infecções usuais são
* Faringoamigdalite
* Piodermite
* Anticorpos > antígenos > formam imunocomplexos > depositam no glomérulo ou reagem de forma direta ao glomérulo > agressão renal
* A agressão começa a partir de uma semana
* Faringoamigdalite: 1-3 semanas
* Piodermite: 2-6 semanas
* Pele é uma carapaça > mais difícil de penetrar.
* A definição da GNPE será:
* Hematúria
* Hipertensão
* Edema
* E MAIS NADA
Evolução esperada
* Oligúria até 7 dias
* Queda do completo que dura até 8 semanas
* Hemáturia microscópica até 1-2 anos
* Proteinúria leve: até 2-5 anos.
Diagnóstico
* O diagnóstico de certeza é a biópsia renal
* Vamos fazer quatro perguntas ao paciente, basicamente
1. Faringite ou Piodermite recente ?
2. O período de incubação bate ? (1 semana para Faringoamigdalite ou 2 semanas para Piodermite)
3. A infecção foi por estreptocócica ?
* Anti-estreptolisina 0 (ASLO)
* Presente em 80% dos casos, se for uma faringite
* Caso for na pele, esperamos uma positividade de 50%
* Anti-DNASE B: usamos para Piodermite (bom para faringo também)e
4. Houve queda transitória do complemento ?
* C4 normal
* C3 e CH50 em queda
* Biópsia renal se
* > 8 semanas com queda do complemento
* > 4 semanas com
* Hematúria macro
* HAS
* Proteinúria nefrótica
* Aumento da creatinina
Microscopia óptica da GNPE
* Padrão de inflamação difusa que ocupa o espaço vascular
Microscopia eletrônica
* Depósito elétron-denso — cheio de imunoglobulina (IgG / C3)
* HUMPS / GIBAS — Depósitos subepiteliais em formas de GIBAS / HUMPS
Tratamento
* Suporte
* Repouso relativo
* Restrição hidrossalina
* Estímulo no rim: Furosemida / IECA
* Edema: Furosemida
* Hipertensa: IECA
* Se emergência hipertensiva: Anti-hipertensivo IV — Nitroprussiato
* Se injúria renal grave: Diálise
* Antibiótico
* Penicilina G Benzatina
* Não altera o curso da doença — fazemos para eliminar cepas nefritogênicas do S. Pyogenes da comunidade
Sobre a GNRP, responda
-Evolução característica da doença
- Achado microscópico característico
- GN que causa, rapidamente (Dias-meses), perda progressiva da função renal
- Inflamação importante > processo de fibrose no capilar —> Crescentes glomerulares
- Crescentes em > 50% dos glomérulos na biópsia —> GNRP
- O patologista pega o material e tenta entender o motivo da formação dos crescentes.
GNRP tipo I
- Incidência
-Achado na imunofluorescência
-Doença protótipo
-Clínica e síndrome associada
- Diagnósticos diferenciais
-Diagnóstico
-Tratamento agudo e crônico
GNRP tipo 1 — 10%
* Associado a anticorpos contra a membrana basal
* Aspecto linear na imunofluorescência — lembrar do formato da membrana basal
* Protótipo: Doença de Goodpasture
* Clínica: GNRP + hemorragia alveolar (Síndrome pulmão-rim)
* Diagnósticos diferenciais
* Leptospirose
* LES
* Diagnóstico: Padrão linear / complemento normal
* Tratamento:
* Plasmaférese — tratamento agudo
* Imunossupressão: impedir a formação de novos imunocomplexos
* Corticóide + outro imunossupressor (exemplo: ciclofosfamida)
GNRP tipo II
- Imunofluorescência
- Exemplos de doença
- Como se comporta o complemento
GNRP tipo II — 45%
* Deposição de Imunocomplexos em pipoca —> imunofluorescência com aspecto granular
* Exemplos: Lúpus, GNPE, endocardite
* Aqui temos queda do complemento
GNRP tipo III
- Imunofluorescência
- Marcador chave no diagnóstico
- Imunofluorescência: poucos ou nenhum depósito imune
- Ela é focado na parede do vaso.
- São marcados por um anticorpo focado em citoplasma de neutrófilos —> ANCA positivo
Doença de Berger
- Definição
- Quadro Clínico
- Diagnóstico
- Predisposição genética a depositar IgA no mesângio
- Glomerulopatia primária mais comum no mundo
- Mais comum em asiáticos e homens
Quadro clínico: - Hematúria macroscópica intermitente (40-50%)
- Hematúria > nada > hematúria > nada
- Hematúria microscópica persistente: 30-40%
- Síndrome nefrítica
- Nefrite sinfaringitica
- Mais comum em asiáticos e homens
- Dúvida entre Berger e GNPE
- Berger tem o complemento normal
Diagnóstico:
- Berger tem o complemento normal
- História + EAS + complemento normal
- IgA sérica
- Depósitos de IgA na pele
- A certeza é somente com biópsia
- HAS — síndrome nefrítica
- Proteinúria > 500-1000mg/dia
- Insuficiência renal
Doença de Berger
-Tratamento completo
- Tratamento em casos graves
Síndrome Nefrótica:
- Definição
- Principais manifestações, em cascata
- Lesão estrutural no glomérulo gerando proteinúria
- > 3-3,5g/dia ou > 50mg/Kg/dia em crianças
- 40mg/m2/h para crianças
- > 3-3,5g/dia ou > 50mg/Kg/dia em crianças
- Hipoalbuminemia intensa > perda da pressão oncótica > Edema
- Periorbital e matutino
- Evoluiu para anasarca
- Perda de proteínas, entre elas, lipoproteínas > jogamos gordura fora pela urina
- Gera diminuição na degradação de lipídeos somado a uma resposta hepática reflexa no aumento da síntese
- Lipidúria e hiperlipidemia
Nefrótica
- Cite e explique as 06 principais complicações
Complicações
Infecções
* Perda de anticorpos > joga IgG fora
* Maior incidência de Infecção — Pneumococo
* Principal infecção —> PBE
* Principal germe: Escherichia coli.
Aterogênese acelerada
* Pela hiperlipidemia
Anemia ferroprivia
* Perda da transferina pela urina
* Tendência a ser refratária ao tratamento
Endocrinológicas
* Queda do T4 total pela perda de Tireoglobulina
* Hipocalcemia por perda da proteína fixadora de vitamina D]
Edema
* Diferente da nefrítica, onde temos oligúria e, dessa forma, retenção urinária.
* Na nefrótica, temos perda de albumina importante —> Tendência a hipotensão
* Ao usar diurético, temos risco de passar do ponto e gerar uma hipovolemia importante
* Além disso, o sangue fica mais concentrado, favorecendo a formação de Trombose
Trombose
* Pela perda de antitrombina — anticoagulante endógeno
Trombose da Veia Renal
Trombose da Veia Renal (as duas últimas e…)
- Associação de doenças
- Clínica
- Conduta
Trombose da Veia Renal
* Trombo na veia Renal
* Clínica: Sangue entra, mas não consegue sair
* Cápsula renal se distende > dor lombar
* Aumento da cápsula > piora ou começa a hematúria
* Aumento da proteinúria e creatinina
* Veia gonadal direita drena para cava diretamente
* Veia gonadal esquerda drena para a renal e, posteriormente, para a cava.
* Portanto, um trombo a esquerda gera Varicocele súbita a esquerda
* Conduta
* Exame de imagem (angio-Tc)
* Anticoagulação
* Causas que levam a síndrome nefrótica e se associam a trombose da veia renal
* Nefropatia membranosa
* Glomerulonefrite membranoproliferatia
* Amiloidose
Quando não fazemos biópsia na síndrome nefrótica
- Quem não faz biópsia ?
- Portador de Diabetes
- Crianças entre 1-10 anos
Doença por Lesão mínima
- Compõe qual síndrome
- Fisiopatologia
- Quadro clínico típico
- Principais associações
- Diagnóstico
-Tratamento
Doença por Lesão Mínima
* Podócito envia os processos podocitários, formando as fendas de filtração
* Na doença, temos fusão e retração dos processos podocitários
* Perda de proteína importante
* Vamos ter lesão na barreira mecânica (podócitos) e na perda de cargas (seletiva) > albuminúria importante
Achado histológico
* Fusão e retração dos processos podocitários
Quadro Clínico Típico
* Criança entre 1-10 anos com nefrótica
* Criança resfriada > processo imune > agressão > melhora > outro gatilho > volto
* Curso em atividade - remissão
Principais associações
* Lindo da de Hodgkin
* Uso de AINE
Diagnóstico
* Clínico
* Biópsia se refratário ao corticóide
Tratamento
* Suporte
* Nefroproteção (proteinúria) IECA / iSGLT2
* Edema: se usar diurético, usar com cautela
* Específico:
* Corticóide
GESF
- Compõe qual síndrome ?
- Achado histológico
- Quadro clínico típico
- Como marcar na prova
- Diagnóstico
- Tratamento
GESF
Achado histológico
* Esclerose < 50% dos glomérulos, de forma segmentar
Quadro Clínico Típico
* Adultos: principalmente negros com nefrótica
Associações
* Diversas
* Obesidade
* HAS
* Anemia falciforme
* Heroína
* Se não é nenhuma outras das causas nefróticas, marco GESF
Diagnóstico
* Biópsia
Tratamento
* Corticóide como base do tratamento — resposta pior do que a DLM
