MED: CLM 2: Colagenases — LES / Esclerose Sistêmica Flashcards
• Pergunta: Qual é o perfil epidemiológico típico do Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)?
• Resposta: Afeta principalmente mulheres jovens, em idade fértil, com maior incidência em negras. A relação mulher:homem é de 9:1.
• Pergunta: Quais são os principais fatores genéticos associados ao LES?
• Resposta: HLA-DR2, HLA-DR3 e queda dos níveis de complemento (C3, C4).
• Pergunta: Quais fatores ambientais podem desencadear o LES?
• Resposta: Exposição à luz ultravioleta e uso de medicamentos (ex.: hidralazina, procainamida).
• Pergunta: Como o LES se manifesta clinicamente?
• Resposta: Manifesta-se em surtos com inflamação, anemia, leucopenia, plaquetopenia, dermatite, artrite e nefrite.
• Pergunta: Qual anticorpo é mais associado à nefrite lúpica?
• Resposta: Anti-DNA dupla hélice (anti-dsDNA), relacionado à nefrite e à atividade da doença.
• Pergunta: Qual anticorpo é o mais específico para o diagnóstico de LES?
• Resposta: Anti-SM
• Pergunta: Qual anticorpo é associado ao LES fármaco-induzido?
• Resposta: Anti-histona.
• Pergunta: Quais anticorpos são associados à Síndrome de Sjögren?
• Resposta: Anti-RO (SSA) e Anti-LA (SSB), sendo que anti-RO também pode causar LES neonatal e está associado à fotossensibilidade.
• Pergunta: Qual anticorpo está relacionado à psicose no LES?
• Resposta: Anti-P.
• Pergunta: Qual anticorpo está relacionado à trombose no LES?
• Resposta: Antifosfolipídeo, que inclui anticardiolipina, anti-B2-glicoproteína 1, e anticoagulante lúpico.
• Pergunta: Quais são os critérios diagnósticos para o LES?
• Resposta: O critério de entrada é FAN ≥ 1:80. Para confirmar, é necessário um total de ≥ 10 pontos, sendo pelo menos um critério clínico (febre, alopécia, artrite, serosite, nefrite, etc.).
• Pergunta: Qual é o tratamento de escolha para casos leves de LES?
• Resposta: Protetor solar, cessação do tabagismo, AINE e, se necessário, corticoides em baixa dose.
• Pergunta: Qual é o tratamento inicial para LES moderado?
• Resposta: Corticoide em dose moderada combinado com imunossupressores (ex.: metotrexato).
• Pergunta: O que é a Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo (SAF)?
• Resposta: Doença autoimune caracterizada por tromboses arteriais ou venosas e complicações gestacionais (abortamentos e prematuridade), associada a anticorpos antifosfolipídeos.
• Pergunta: Quais são os critérios clínicos para o diagnóstico da SAF?
• Resposta: Trombose arterial/venosa ou ≥ 3 abortamentos consecutivos antes de 10 semanas ou ≥ 1 abortamento após 10 semanas.
• Pergunta: Qual é o tratamento da SAF aguda e crônica?
• Resposta:
• Aguda: Heparina de baixo peso molecular e varfarina.
• Crônica: Varfarina ± AAS, e AAS + heparina profilática em gestantes.
• Pergunta: Quais são as principais manifestações da Esclerose Sistêmica?
• Resposta: Pele (esclerodactilia), fenômeno de Raynaud, crise renal (HAS grave), fibrose pulmonar, esofagopatia e telangiectasias.
• Pergunta: Quais são as formas clínicas da Esclerose Sistêmica?
• Resposta:
• Cutânea difusa: Envolve pele difusamente e órgãos internos.
• Cutânea limitada: Pele periférica e síndrome CREST (Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, Esclerodactilia, Telangiectasias).
• Pergunta: Qual é o anticorpo mais associado à Esclerose Sistêmica difusa?
• Resposta: Anti-RNA polimerase III, associado à fibrose pulmonar e crise renal.
• Pergunta: Qual anticorpo está associado à Esclerose Sistêmica limitada e à síndrome CREST?
• Resposta: Anti-centrômero.
• Pergunta: Paciente com fenômeno de Raynaud, esclerodactilia e esofagopatia. Qual anticorpo você espera encontrar e qual a forma da doença?
• Resposta: Anti-centrômero, associado à Esclerose Sistêmica cutânea limitada (síndrome CREST).
• Pergunta: Mulher jovem com histórico de abortamentos recorrentes e trombose venosa profunda. Quais são os anticorpos esperados e qual o diagnóstico?
• Resposta: Anticardiolipina, anti-B2-glicoproteína 1 e anticoagulante lúpico. Diagnóstico: Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo (SAF).
• Pergunta: Paciente com lesões cutâneas, alopécia, artrite e história de nefrite. Qual anticorpo está mais associado à nefrite e qual o diagnóstico mais provável?
• Resposta: Anti-DNA dupla hélice. Diagnóstico: Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES).
• Pergunta: Paciente com LES desenvolve trombose arterial e apresenta anticorpos antifosfolipídeos positivos. Qual é a conduta terapêutica mais indicada para prevenir novos eventos trombóticos?
• Resposta: Varfarina com alvo de INR 2-3, associada a AAS em dose baixa (80 mg/dia).
• Pergunta: Paciente com esclerodermia apresenta hipertensão arterial súbita, insuficiência renal e anemia hemolítica microangiopática. Qual é o diagnóstico mais provável e o tratamento?
• Resposta: Crise renal esclerodérmica. Tratamento: Inibidores da ECA (IECA), evitando o uso de corticoides.
