MED: CLM 2: Colagenases — LES / Esclerose Sistêmica

Question 1

• Pergunta: Qual é o perfil epidemiológico típico do Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)?

Answer 1

• Resposta: Afeta principalmente mulheres jovens, em idade fértil, com maior incidência em negras. A relação mulher:homem é de 9:1.

Question 2

• Pergunta: Quais são os principais fatores genéticos associados ao LES?

Answer 2

• Resposta: HLA-DR2, HLA-DR3 e queda dos níveis de complemento (C3, C4).

Question 3

• Pergunta: Quais fatores ambientais podem desencadear o LES?

Answer 3

• Resposta: Exposição à luz ultravioleta e uso de medicamentos (ex.: hidralazina, procainamida).

Question 4

• Pergunta: Como o LES se manifesta clinicamente?

Answer 4

• Resposta: Manifesta-se em surtos com inflamação, anemia, leucopenia, plaquetopenia, dermatite, artrite e nefrite.

Question 5

• Pergunta: Qual anticorpo é mais associado à nefrite lúpica?

Answer 5

• Resposta: Anti-DNA dupla hélice (anti-dsDNA), relacionado à nefrite e à atividade da doença.

Question 6

• Pergunta: Qual anticorpo é o mais específico para o diagnóstico de LES?

Answer 6

• Resposta: Anti-SM

Question 7

• Pergunta: Qual anticorpo é associado ao LES fármaco-induzido?

Answer 7

• Resposta: Anti-histona.

Question 8

• Pergunta: Quais anticorpos são associados à Síndrome de Sjögren?

Answer 8

• Resposta: Anti-RO (SSA) e Anti-LA (SSB), sendo que anti-RO também pode causar LES neonatal e está associado à fotossensibilidade.

Question 9

• Pergunta: Qual anticorpo está relacionado à psicose no LES?

Answer 9

• Resposta: Anti-P.

Question 10

• Pergunta: Qual anticorpo está relacionado à trombose no LES?

Answer 10

• Resposta: Antifosfolipídeo, que inclui anticardiolipina, anti-B2-glicoproteína 1, e anticoagulante lúpico.

Question 11

• Pergunta: Quais são os critérios diagnósticos para o LES?

Answer 11

• Resposta: O critério de entrada é FAN ≥ 1:80. Para confirmar, é necessário um total de ≥ 10 pontos, sendo pelo menos um critério clínico (febre, alopécia, artrite, serosite, nefrite, etc.).

Question 12

• Pergunta: Qual é o tratamento de escolha para casos leves de LES?

Answer 12

• Resposta: Protetor solar, cessação do tabagismo, AINE e, se necessário, corticoides em baixa dose.

Question 13

• Pergunta: Qual é o tratamento inicial para LES moderado?

Answer 13

• Resposta: Corticoide em dose moderada combinado com imunossupressores (ex.: metotrexato).

Question 14

• Pergunta: O que é a Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo (SAF)?

Answer 14

• Resposta: Doença autoimune caracterizada por tromboses arteriais ou venosas e complicações gestacionais (abortamentos e prematuridade), associada a anticorpos antifosfolipídeos.

Question 15

• Pergunta: Quais são os critérios clínicos para o diagnóstico da SAF?

Answer 15

• Resposta: Trombose arterial/venosa ou ≥ 3 abortamentos consecutivos antes de 10 semanas ou ≥ 1 abortamento após 10 semanas.

Question 16

• Pergunta: Qual é o tratamento da SAF aguda e crônica?

Answer 16

• Resposta:
• Aguda: Heparina de baixo peso molecular e varfarina.
• Crônica: Varfarina ± AAS, e AAS + heparina profilática em gestantes.

Question 17

• Pergunta: Quais são as principais manifestações da Esclerose Sistêmica?

Answer 17

• Resposta: Pele (esclerodactilia), fenômeno de Raynaud, crise renal (HAS grave), fibrose pulmonar, esofagopatia e telangiectasias.

Question 18

• Pergunta: Quais são as formas clínicas da Esclerose Sistêmica?

Answer 18

• Resposta:
• Cutânea difusa: Envolve pele difusamente e órgãos internos.
• Cutânea limitada: Pele periférica e síndrome CREST (Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, Esclerodactilia, Telangiectasias).

Question 19

• Pergunta: Qual é o anticorpo mais associado à Esclerose Sistêmica difusa?

Answer 19

• Resposta: Anti-RNA polimerase III, associado à fibrose pulmonar e crise renal.

Question 20

• Pergunta: Qual anticorpo está associado à Esclerose Sistêmica limitada e à síndrome CREST?

Answer 20

• Resposta: Anti-centrômero.

Question 21

• Pergunta: Paciente com fenômeno de Raynaud, esclerodactilia e esofagopatia. Qual anticorpo você espera encontrar e qual a forma da doença?

Answer 21

• Resposta: Anti-centrômero, associado à Esclerose Sistêmica cutânea limitada (síndrome CREST).

Question 22

• Pergunta: Mulher jovem com histórico de abortamentos recorrentes e trombose venosa profunda. Quais são os anticorpos esperados e qual o diagnóstico?

Answer 22

• Resposta: Anticardiolipina, anti-B2-glicoproteína 1 e anticoagulante lúpico. Diagnóstico: Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo (SAF).

Question 23

• Pergunta: Paciente com lesões cutâneas, alopécia, artrite e história de nefrite. Qual anticorpo está mais associado à nefrite e qual o diagnóstico mais provável?

Answer 23

• Resposta: Anti-DNA dupla hélice. Diagnóstico: Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES).

Question 24

• Pergunta: Paciente com LES desenvolve trombose arterial e apresenta anticorpos antifosfolipídeos positivos. Qual é a conduta terapêutica mais indicada para prevenir novos eventos trombóticos?

Answer 24

• Resposta: Varfarina com alvo de INR 2-3, associada a AAS em dose baixa (80 mg/dia).

Question 25

• Pergunta: Paciente com esclerodermia apresenta hipertensão arterial súbita, insuficiência renal e anemia hemolítica microangiopática. Qual é o diagnóstico mais provável e o tratamento?

Answer 25

• Resposta: Crise renal esclerodérmica. Tratamento: Inibidores da ECA (IECA), evitando o uso de corticoides.