MED - CLM 19: Distúrbios Da Hemostasia

Question 1

2. Qual é o tipo de sangramento mais associado à disfunção da hemostasia primária? (Clínica)

Answer 1

• Resposta: Sangramentos de pele e mucosas, como epistaxe, gengivorragia e petéquias.

Question 2

3. Qual exame avalia o funcionamento da hemostasia primária?

Answer 2

• Resposta: Tempo de sangramento, que normalmente varia entre 3-7 minutos.

Question 3

4. Em que momento geralmente ocorrem os sangramentos na hemostasia secundária?

Answer 3

• Resposta: Os sangramentos da hemostasia secundária tendem a ser tardios e profundos, afetando músculos e articulações.

Question 4

5. Um paciente apresenta hematomas extensos e hemartrose. O tempo de sangramento está normal, mas o TTPA está prolongado. Qual o provável distúrbio?

Answer 4

• Resposta: Hemofilia, uma doença da hemostasia secundária, frequentemente associada a sangramentos articulares (hemartrose) e prolongamento do TTPA.

Question 5

6. Um paciente com plaquetopenia isolada, sem anemia ou leucocitose, apresenta sangramento em mucosas. Qual o diagnóstico mais provável?

Answer 5

• Resposta: Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI). A PTI é caracterizada por plaquetopenia isolada, causada por autoanticorpos que atacam as plaquetas.

Question 6

7. Uma criança desenvolveu uma púrpura petequial após uma infecção viral. O hemograma mostra apenas plaquetopenia. Qual a conduta inicial?

Answer 6

• Resposta: Observação. Em crianças, a PTI é frequentemente autolimitada e relacionada a infecções virais, com melhora espontânea.

Question 7

8. Um adulto com PTI crônica e plaquetopenia grave (plaquetas < 20.000) apresenta sangramento. Qual o tratamento de escolha?

Answer 7

• Resposta: Corticosteroides orais. O tratamento inicial para PTI em adultos com sangramento grave ou plaquetopenia importante é a imunossupressão com corticoides.

Question 8

9. Uma mulher de 30 anos apresenta febre, anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos), plaquetopenia e confusão mental. Qual o diagnóstico provável?

Answer 8

• Resposta: Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT). A PTT é uma microangiopatia trombótica que cursa com anemia hemolítica, plaquetopenia, e pode apresentar manifestações neurológicas e febre.

Question 9

10. Qual exame é essencial no diagnóstico da PTT?

Answer 9

• Resposta: Esfregaço de sangue periférico, que mostra esquizócitos (hemácias fragmentadas), característicos da anemia hemolítica microangiopática.

Question 10

11. Qual o tratamento de primeira linha para a PTT?

Answer 10

• Resposta: Plasmaférese. A remoção do plasma ajuda a eliminar os autoanticorpos contra a ADAMTS-13, evitando a formação de microtrombos.

Question 11

12. Uma criança apresenta disenteria (diarreia com sangue), anemia hemolítica e insuficiência renal aguda após infecção por E. coli. Qual o diagnóstico?

Answer 11

• Resposta: Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU). A SHU é causada pela produção de uma toxina (Shigatoxina) que lesiona o endotélio, levando à trombose microvascular e insuficiência renal.

Question 12

13. Qual a tríade clássica da SHU?

Answer 12

• Resposta: Plaquetopenia, anemia hemolítica e insuficiência renal aguda.

Question 13

14. Um paciente adulto com função renal normal apresenta hemorragia e o TTPA prolongado. O TAP está normal. Qual o diagnóstico mais provável?

Answer 13

• Resposta: Hemofilia A ou B. Hemofilias afetam a via intrínseca da coagulação, prolongando o TTPA, mas sem alterar o TAP.

Question 14

15. Um paciente adulto com hemofilia A apresenta sangramento grave após trauma. Qual a conduta inicial?

Answer 14

• Resposta: Reposição do fator VIII. Em pacientes com hemofilia A, o tratamento consiste na administração do fator VIII.

Question 15

16. Qual exame avalia a via extrínseca da coagulação?

Answer 15

• Resposta: TAP (Tempo de Protrombina) e INR.

Question 16

17. Um paciente em uso de varfarina apresenta INR > 10, sem sangramento ativo. Qual a conduta?

Answer 16

• Resposta: Suspender a varfarina e administrar vitamina K oral. A vitamina K reverte a ação dos anticoagulantes cumarínicos.

Question 17

18. Um paciente apresenta plaquetopenia e trombose após o uso de heparina. Qual o diagnóstico provável?

Answer 17

• Resposta: Trombocitopenia Induzida por Heparina (HIT). A HIT é uma reação imune mediada por anticorpos contra o complexo heparina-PF4, levando à ativação plaquetária e formação de trombos.

Question 18

19. Qual é o tratamento inicial para HIT?

Answer 18

• Resposta: Suspender a heparina e iniciar outro anticoagulante, como dabigatrana ou rivaroxabana.

Question 19

20. Um paciente em diálise crônica apresenta sangramentos frequentes. Qual é a principal causa?

Answer 19

• Resposta: Disfunção plaquetária por uremia. Pacientes urêmicos apresentam plaquetas com adesão e agregação prejudicadas, levando a sangramentos.

Question 20

21. Qual é o tratamento para disfunção plaquetária em pacientes urêmicos?

Answer 20

• Resposta: Desmopressina (DDAVP), que aumenta a liberação do fator de von Willebrand, melhorando a função plaquetária.

Question 21

22. Qual é o principal papel do fator de von Willebrand (FVW)?

Answer 21

• Resposta: O FVW é responsável pela adesão plaquetária e também protege o fator VIII da degradação.

Question 22

23. Uma mulher jovem apresenta menorragia intensa e anemia ferropriva. O TTPA está prolongado. Qual o diagnóstico mais provável?

Answer 22

• Resposta: Doença de von Willebrand (DvW), uma doença que afeta tanto a adesão plaquetária quanto a hemostasia secundária, associada ao déficit do fator VIII.

Question 23

24. Qual é o exame diagnóstico para doença de von Willebrand?

Answer 23

• Resposta: Teste de atividade do FVW e teste da ristocetina.

Question 24

25. Como tratar um paciente com doença de von Willebrand antes de um procedimento cirúrgico?

Answer 24

• Resposta: Desmopressina (DDAVP), que aumenta a liberação do fator de von Willebrand endotelial.

Question 25

26. Qual é o efeito da aspirina na hemostasia primária?

Answer 25

• Resposta: A aspirina inibe a produção de tromboxano A2, um mediador responsável pela agregação plaquetária, comprometendo a função plaquetária.

Question 26

27. Uma mulher de 35 anos apresenta sangramento espontâneo nas gengivas e plaquetopenia severa após uso prolongado de heparina. Qual o diagnóstico?

Answer 26

• Resposta: Púrpura Trombocitopênica Induzida por Heparina (HIT), que envolve formação de anticorpos contra o complexo heparina-Fator Plaquetário 4.

Question 27

28. O que significa um TAP prolongado com TTPA normal?

Answer 27

• Resposta: Indica defeito na via extrínseca da coagulação, podendo estar associado à deficiência de vitamina K ou uso de cumarínicos.

Question 28

• Resposta: Indica defeito na via extrínseca da coagulação, podendo estar associado à deficiência de vitamina K ou uso de cumarínicos.

Answer 28

• Resposta: Coagulopatia por insuficiência hepática. O fígado é responsável pela produção da maioria dos fatores de coagulação.

Question 29

Quando suspeitamos de HIT ?

Answer 29

HIT: Deve ser suspeitada em pacientes que apresentam trombocitopenia 5 a 10 dias após o início da heparina.

Question 30

Qual a diferença entre hemofilia A e B ?

Answer 30

7. Hemofilia A e B: Associadas ao prolongamento do TTPA e sangramentos profundos. Hemofilia A é por deficiência do fator VIII, enquanto a B é por deficiência do fator IX.