koagulopatie położnicze artykuł dr Teligii- Czajkowskiej Flashcards
najczęściej występujące zaburzenia krzepnięcia wrodzone
choroba von Willebranda
hemofilia A i B
niedobór antytrombiny
najczęstsze koagulopatie nabyte pojawiające się w przebiegu
- przedwczesnego odklejenia łożyska
- PIH
- zatoru płynem owodniowym
- zaburzeń funkcji wątroby
podział koagulopatii w ciąży
A. nieprawidłowości czynników krzepnięcia( wrodzone i nabyte)
B.nieprawidłowości dot. płytek krwi( ilościowe i jakościowe)
wrodzone nieprawidłowości cz. krzepniecia
- ch. von Willebranda
- hemofilia A i B
- niedobór antytrombiny
- hipofibrynogenemia
nabyte nieprawidłowości czynników krzepnięcia
- krwotok
- PIH
- przedwczesne oddzielenie łożyska
- zespół ciąży obumarłej
- patologia wątroby
- zator płynem owodniowym
- antykoagulacja ( aspiryna, heparyna)
- nabyty inhibitor przeciwko czynnikom krzepnięcia)
nieprawidłowości ILOŚCIOWE płytek
- małopłytkowość ciężarnych
- ITP idiopathic trombocytopenic purpura
- HELLP
- DIC
ZMIANY HEMOSTAZY CIĘŻARNEJ. stęż. których czynników rośnie?
- fibrynogen ( bardzo )
- czynnik II
- czynnik VIII i vWf ( bardzo)
- cz.X
- XI
- XII
DDAVP
deamino D-argininowazopresyna ( =desmopresyna)
choroba von Willebranda
- dziedziczona AR
- vWf stanowi część kompleksu czynnika VIII, przyczynia sie do powstania czynnika VIIIc, pomaga też płytkom w wiązaniu z uszkodzonym śródbłonkiem
wyróżnia się trzy typy
1)z częściowym niedoborem
2a) z jakościowym defektem czynnika
2 b) z jakościowym defektem czynnika i zwiekszonym powinowactwem do płytek, co daje umiarkowaną małopłytkowość.
3) prawie całkowity niedobór cz. von Willebranda oraz niedobór cz. VIII zagrażające życiu krwotoki
postępowanie w ch. v Willebranda podczas ciąży
W czasie ciąży rośnie 3-4 krotnie stęż. osoczowego czynnika von Willebranda, osiągając u pacjentek z typem I wartosci prawidłowe
DDAVP(desmopresyna) i koncentrat cz. von Willebranda umożliwia zwiększenie stęż. czynnika do wartości bezpiecznych do odbycia porodu drogami natury( powyżej40 IU/dl) lub cięcia cesarskiego powyżej 50
znieczulenie regionalne możliwe tylko w typie I choroby, p/wskazw 2 i 3
hemofilia A i B
- kobiety zwykle nosicielkami, a aktywność czynnika oscyluje ok 50%
- czasami zdarza się cięższy niedobór, a objawy wtedy takie jak u mężczyzny
- przedłużone aPTT( czas częściowej tromboplastyny po aktywacji)
- w hemofilii A przetaczamy koncentrat czynnika VIII, krioprecypitat, DDAVP
- w przypadku hemofilii B - koncentrat cz. IX ,świeżo mrożone osocze
- w czasie ciąży stęz. cz. VIII rośnie znacząco, IX pozostaje bez zmian
- zaleca sie kontrolę czynnika między 28-34 tyg. poziom czynnika VIII I IX nie powinien być mniejszy niż 50%
POWYŻEJ 40 IU/dl wystarcza, żeby mógł się odbyć PSN, powyżej 50 wymagane do cięcia
przy niższych wartościach konieczna suplementacja przez okres porodu i 7 dni połogu( celem uniknięcia późnych krwotoków połogowych)
niedobór antytrombiny
antytrombina jest najsilniejszym naturalnym inhibitorem układu krzepnięcia, hamuje aktywowane czynniki II i V
- u pacjentek z niedoborem antytrombiny obserwuje się tendencję do tworzenia zakrzepów , a jednocześnie oporność na działanie heparyny
- w trakcie ciąży zaleca się leki p/krzepliwe w dawkach profilaktycznych
- w przypadku koniczności szybkiego osiągnięcia prawidłowych stęż. można przetoczyć preparaty osocza lub koncentrat antytrombiny
nabyte koagulopatie są konsekwencją
- niekontrolowanej aktywacji krzepnięcia powodującej wewnątrznaczyniowe wykrzepianie. DIC doprowadza do tak znacznego spadku poziomów czynników krzepnięcia, że nie jest możliwe zahamowanie dalszego krwawienia
PIH a układ krzepniecia
często obserwuje się obniżony poziom płytek
- u 50% pacjentek poziom ten jest mniejszy niż 150 x10 do 9/ l
- stwierdza się zwiększone niszczenie płytek przez mechanizmy immuno
- w bad ulega wydłużeniu czas krwawienia ora czas częściowej tromboplastyny oraz rosną produkty degradacji fibryny
przedwczesne oddzielenie łożyska
- najczęstsza przyczyna DIC w ciązyy
- wiekszość traconej krwi w postaci krwiaka pozałożyskowego
- ok 30 % pacjentek z odklejeniem przed 36. tyg może rozwinąć koagulopatię
- podstawowe działanie polega na szybkim zakończeniu ciąży oraz równoczasowe wypełnianie łożyska naczyniowego p/działanie rozwinięciu się strząsu hipowolemicznego
- przetacza sie masę erytrocytarną i świeżo mrożone osocze
zespół ciąży obumarłej
zaburzenia krzepnięcia u matki spowodowane uwolnieniem dużej ilości tromboplastyny tkankowej z obumarłej ciąży
- ze względu na wczesne wykrywanie i indukcję porodu coraz rzadziej spotykana patologia
- przed przystąpieniem do opróżniania macicy należy wykonać rozszerzone badanie koagulogiczne i w przyp stwierdzenia nieprawidłowości, rozpocząć ich wyrównywanie
zator płynem owodniowym
- najbardziej złoż koagulopatia położnicza
- rzadka, ale najczęsciej śmiertelna
- materiał zatorowy z płynu owodniowego dostaje się do krążenia matki
- objawy: nagła niewydolność oddechowa, głęboki spadek ciśnienia tętniczego, następowa hipoksemia i utrata przytomności
- wnikniecie płynu owodniowego do krążenia systemowego powoduje zatorowość płucną, ze spadkiem rzutu serca i ciśnienia tętniczeo, rozwinięcia nadciśnienia płucnego i cor pulmonale oraz w konsekwencji niedostatecznej perfuzji-niedotlenienia tkankowego
- jeśli rowinie się pełnoobjawowy DIC pojawia się krwotok
- w podejrzeniu zatoru wodami płodowymi rozpocznij wlew z heparyny niefrakcjonowanej ( przed pojawieniem sie skazowego krwotoku)
upośledzenie czynności wątroby w czasie ciąży a u. krzepnięcia
upośledzenie czynności tego narządu może występować w przebiegu ostrego stłuszczenia wątroby, hepatitis, pęknięcia wątroby, zespołu HELLP, cholestazy wewnątrzwątrobowej ciężarnych
- w tych patologiach obserwuje się zmniejszoną produkcję czynników krzepniecia
- zasadne stosowanie wit. K i świeżo mrożonego osocza celem podwyższenia poziomów czynników krzepniecia
małopłytkowość ciężarnych
- u 5-8% kobiet stwierdzane w II połowie ciąży postępujące obniżanie płytek , rzadko osiągając poziom niższy niż 75x10 do 9/l
- zmniejszenie liczby jest rówoważone przez ich zwiększoną aktywność
- ryzyko krwawienia okołoporodowego niskie, bo liczba płytek nigdy nie jest mniejsza niż granica ryzyka chirurgicznego
małopłytkowość samoistna ITP
- zaburzenie immunologiczne
- p/ciała opłaszczaja płytki
- przy poziomie płytek poniżej 20 x10 do 9/l występuje krwawienie z nosa, dziąseł, łatwiejsze siniaczenie
- celem leczenia jest unikanie skazy w trakcie ciąży i zabezpieczenie przed porodem liczby płytek powyżej granicy ryzyka chirurgicznego
- podaje się sterydy, a w razie ich nieskuteczności immunoglobuliny
- splenektomia( ograniczone zastosowanie w ciąży, optymalny czas 20-22 tydzień metodą laparoskopową
- znieczulenie regionalne z poj. podania jest możliwe w przyp. liczby płytek powyżej 80x10 do 9/l oraz prawidłowego rozszerz bad koagulologicznego
- noworodek może urodzić się z małopłytkowością spowodowaną biernym przezłożyskowym transportem p/ciał
- cięcie cesarskie jeśli urodzone wcześniej dziecko miało płytki poniżej 20 lub z cechami wylewu do OUN lub podejrzenie krwawienia do OUN w aktualnej ciąży .albo udowodniony bad kordocentezy poziom płytek poniżj 50
dokończ został jeszcze
zespół HELLP
