koagulopatie położnicze artykuł dr Teligii- Czajkowskiej

Question 1

najczęściej występujące zaburzenia krzepnięcia wrodzone

Answer 1

choroba von Willebranda
hemofilia A i B
niedobór antytrombiny

Question 2

najczęstsze koagulopatie nabyte pojawiające się w przebiegu

Answer 2

• przedwczesnego odklejenia łożyska
• PIH
• zatoru płynem owodniowym
• zaburzeń funkcji wątroby

Question 3

podział koagulopatii w ciąży

Answer 3

A. nieprawidłowości czynników krzepnięcia( wrodzone i nabyte)

B.nieprawidłowości dot. płytek krwi( ilościowe i jakościowe)

Question 4

wrodzone nieprawidłowości cz. krzepniecia

Answer 4

• ch. von Willebranda
• hemofilia A i B
• niedobór antytrombiny
• hipofibrynogenemia

Question 5

nabyte nieprawidłowości czynników krzepnięcia

Answer 5

• krwotok
• PIH
• przedwczesne oddzielenie łożyska
• zespół ciąży obumarłej
• patologia wątroby
• zator płynem owodniowym
• antykoagulacja ( aspiryna, heparyna)
• nabyty inhibitor przeciwko czynnikom krzepnięcia)

Question 6

nieprawidłowości ILOŚCIOWE płytek

Answer 6

• małopłytkowość ciężarnych
• ITP idiopathic trombocytopenic purpura
• HELLP
• DIC

Question 7

ZMIANY HEMOSTAZY CIĘŻARNEJ. stęż. których czynników rośnie?

Answer 7

• fibrynogen ( bardzo )
• czynnik II
• czynnik VIII i vWf ( bardzo)
• cz.X
• XI
• XII

Question 8

DDAVP

Answer 8

deamino D-argininowazopresyna ( =desmopresyna)

Question 9

choroba von Willebranda

Answer 9

• dziedziczona AR
• vWf stanowi część kompleksu czynnika VIII, przyczynia sie do powstania czynnika VIIIc, pomaga też płytkom w wiązaniu z uszkodzonym śródbłonkiem

wyróżnia się trzy typy
1)z częściowym niedoborem
2a) z jakościowym defektem czynnika
2 b) z jakościowym defektem czynnika i zwiekszonym powinowactwem do płytek, co daje umiarkowaną małopłytkowość.
3) prawie całkowity niedobór cz. von Willebranda oraz niedobór cz. VIII zagrażające życiu krwotoki

Question 10

postępowanie w ch. v Willebranda podczas ciąży

Answer 10

W czasie ciąży rośnie 3-4 krotnie stęż. osoczowego czynnika von Willebranda, osiągając u pacjentek z typem I wartosci prawidłowe

DDAVP(desmopresyna) i koncentrat cz. von Willebranda umożliwia zwiększenie stęż. czynnika do wartości bezpiecznych do odbycia porodu drogami natury( powyżej40 IU/dl) lub cięcia cesarskiego powyżej 50

znieczulenie regionalne możliwe tylko w typie I choroby, p/wskazw 2 i 3

Question 11

hemofilia A i B

Answer 11

• kobiety zwykle nosicielkami, a aktywność czynnika oscyluje ok 50%
• czasami zdarza się cięższy niedobór, a objawy wtedy takie jak u mężczyzny
• przedłużone aPTT( czas częściowej tromboplastyny po aktywacji)
• w hemofilii A przetaczamy koncentrat czynnika VIII, krioprecypitat, DDAVP
• w przypadku hemofilii B - koncentrat cz. IX ,świeżo mrożone osocze
• w czasie ciąży stęz. cz. VIII rośnie znacząco, IX pozostaje bez zmian
• zaleca sie kontrolę czynnika między 28-34 tyg. poziom czynnika VIII I IX nie powinien być mniejszy niż 50%

POWYŻEJ 40 IU/dl wystarcza, żeby mógł się odbyć PSN, powyżej 50 wymagane do cięcia

przy niższych wartościach konieczna suplementacja przez okres porodu i 7 dni połogu( celem uniknięcia późnych krwotoków połogowych)

Question 12

niedobór antytrombiny

Answer 12

antytrombina jest najsilniejszym naturalnym inhibitorem układu krzepnięcia, hamuje aktywowane czynniki II i V

• u pacjentek z niedoborem antytrombiny obserwuje się tendencję do tworzenia zakrzepów , a jednocześnie oporność na działanie heparyny
• w trakcie ciąży zaleca się leki p/krzepliwe w dawkach profilaktycznych
• w przypadku koniczności szybkiego osiągnięcia prawidłowych stęż. można przetoczyć preparaty osocza lub koncentrat antytrombiny

Question 13

nabyte koagulopatie są konsekwencją

Answer 13

• niekontrolowanej aktywacji krzepnięcia powodującej wewnątrznaczyniowe wykrzepianie. DIC doprowadza do tak znacznego spadku poziomów czynników krzepnięcia, że nie jest możliwe zahamowanie dalszego krwawienia

Question 14

PIH a układ krzepniecia

Answer 14

często obserwuje się obniżony poziom płytek

• u 50% pacjentek poziom ten jest mniejszy niż 150 x10 do 9/ l
• stwierdza się zwiększone niszczenie płytek przez mechanizmy immuno
• w bad ulega wydłużeniu czas krwawienia ora czas częściowej tromboplastyny oraz rosną produkty degradacji fibryny

Question 15

przedwczesne oddzielenie łożyska

Answer 15

• najczęstsza przyczyna DIC w ciązyy
• wiekszość traconej krwi w postaci krwiaka pozałożyskowego
• ok 30 % pacjentek z odklejeniem przed 36. tyg może rozwinąć koagulopatię
• podstawowe działanie polega na szybkim zakończeniu ciąży oraz równoczasowe wypełnianie łożyska naczyniowego p/działanie rozwinięciu się strząsu hipowolemicznego
• przetacza sie masę erytrocytarną i świeżo mrożone osocze

Question 16

zespół ciąży obumarłej

Answer 16

zaburzenia krzepnięcia u matki spowodowane uwolnieniem dużej ilości tromboplastyny tkankowej z obumarłej ciąży

• ze względu na wczesne wykrywanie i indukcję porodu coraz rzadziej spotykana patologia
• przed przystąpieniem do opróżniania macicy należy wykonać rozszerzone badanie koagulogiczne i w przyp stwierdzenia nieprawidłowości, rozpocząć ich wyrównywanie

Question 17

zator płynem owodniowym

Answer 17

• najbardziej złoż koagulopatia położnicza
• rzadka, ale najczęsciej śmiertelna
• materiał zatorowy z płynu owodniowego dostaje się do krążenia matki
• objawy: nagła niewydolność oddechowa, głęboki spadek ciśnienia tętniczego, następowa hipoksemia i utrata przytomności
• wnikniecie płynu owodniowego do krążenia systemowego powoduje zatorowość płucną, ze spadkiem rzutu serca i ciśnienia tętniczeo, rozwinięcia nadciśnienia płucnego i cor pulmonale oraz w konsekwencji niedostatecznej perfuzji-niedotlenienia tkankowego
• jeśli rowinie się pełnoobjawowy DIC pojawia się krwotok
• w podejrzeniu zatoru wodami płodowymi rozpocznij wlew z heparyny niefrakcjonowanej ( przed pojawieniem sie skazowego krwotoku)

Question 18

upośledzenie czynności wątroby w czasie ciąży a u. krzepnięcia

Answer 18

upośledzenie czynności tego narządu może występować w przebiegu ostrego stłuszczenia wątroby, hepatitis, pęknięcia wątroby, zespołu HELLP, cholestazy wewnątrzwątrobowej ciężarnych

• w tych patologiach obserwuje się zmniejszoną produkcję czynników krzepniecia
• zasadne stosowanie wit. K i świeżo mrożonego osocza celem podwyższenia poziomów czynników krzepniecia

Question 19

małopłytkowość ciężarnych

Answer 19

• u 5-8% kobiet stwierdzane w II połowie ciąży postępujące obniżanie płytek , rzadko osiągając poziom niższy niż 75x10 do 9/l
• zmniejszenie liczby jest rówoważone przez ich zwiększoną aktywność
• ryzyko krwawienia okołoporodowego niskie, bo liczba płytek nigdy nie jest mniejsza niż granica ryzyka chirurgicznego

Question 20

małopłytkowość samoistna ITP

Answer 20

• zaburzenie immunologiczne
• p/ciała opłaszczaja płytki
• przy poziomie płytek poniżej 20 x10 do 9/l występuje krwawienie z nosa, dziąseł, łatwiejsze siniaczenie
• celem leczenia jest unikanie skazy w trakcie ciąży i zabezpieczenie przed porodem liczby płytek powyżej granicy ryzyka chirurgicznego
• podaje się sterydy, a w razie ich nieskuteczności immunoglobuliny
• splenektomia( ograniczone zastosowanie w ciąży, optymalny czas 20-22 tydzień metodą laparoskopową
• znieczulenie regionalne z poj. podania jest możliwe w przyp. liczby płytek powyżej 80x10 do 9/l oraz prawidłowego rozszerz bad koagulologicznego
• noworodek może urodzić się z małopłytkowością spowodowaną biernym przezłożyskowym transportem p/ciał
• cięcie cesarskie jeśli urodzone wcześniej dziecko miało płytki poniżej 20 lub z cechami wylewu do OUN lub podejrzenie krwawienia do OUN w aktualnej ciąży .albo udowodniony bad kordocentezy poziom płytek poniżj 50

Question 21

dokończ został jeszcze

Answer 21

zespół HELLP