emi ped.hematologia Flashcards
stęż hemoglobiny w momencie urodzenia
14- 21,5 g/dl
liczba krwinek białych u noworodków
zdecydowanie wyższa niz u dzieci starszych 10-25*10 do9/l
niedokrwistość u noworodków, jeśli Hb
poniżej 14g/dl
niedokrwistość 1-12 m.ż
poniżej 10g/dl
niedokrwistość między 1-12 r.ż
<11
przyczyny niedokrwistości u niemowląt i u dzieci
- zaburzenia wytwarzania erytrocytów,
- zwiększenie rozpadu hemoliza,
- utrata krwi
Przyczyny zaburzeń wytwarzania krwinek czerwonych
- aplazja układu czerwonokrwink,
2. nieefektywna erytropoeza
Przyczyny aplazji układu czerwonokrwink.
- zakażenie parvowirusemB19
- niedokrwistość Blackfana-Diamonda=wrodzona niedokrwistość hipoplastyczna
- przejściowa erytroblastopenia dziecięca
- niedokrwistość Fanconiego
- anemia aplastyczna
- białaczka
Przyczyny nieefektywnej erytropoezy
- niedobór Fe
- niedobór kw.foliowegi i B12
- przewlekłe zakażenia np.młodzieńcze przewlekłe zap.stawów
- pnn
- mielodysplazja
- zatrucie ołowiem
Przyczyny hemolizy
- defekt błony erytrocytów
- hemoglobinopatie
- defekty enzymatyczne krwinek czerwonych
- niedokrwistość wynikająca z reakcji immunolo
podaj nazwę choroby związaną z defektem błony krwinek czerwonych
sferocytoza wrodzona
defekt enzymatyczny kr.czerwonych
niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
wymien hemoglobinopatie
talasemia , niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
niedokrwistości wynikające z r.immunologicznych
- n.hemolityczna noworodków
- n.autoimmunologiczna
Przyczyny utraty krwi
- krwawienie matczyno-płodowe
- przewlekła utrata przez przewód pok. np.uchyłek Meckela
- wrodzone skazy krwotocznenp.choroba von Willebranda
co podejrzewasz jeśli mała liczba retikulocytów?
zmniejszone wytwarzanie
prawdopodobne przyczyny:
-parvowirus B19 (bad.serologiczne)
-Niedokristość Blackfana-Diamonda(biopsja szpiku)
jakie badanie potwierdzi sferocytozę?
w rozmazie obecne sferocyty
jakie badanie potwierdzi niedokrwistość sierpowatokrwinkową
rozmaz i chromatografia
gdzie hipochromiczne, mikrocytarne krwinki
- niedoborze Fe
- talasemii
- ch.przewlekłe np. pnn
jakim badaniem potwierdzisz talasemię
Hb HPLC wysokorozdzielcza płynna chromatografia
jaka jest liczba retikulocytów w przypadku nieefektywnej erytropoezy,np. niedoborach Fe itd?
prawidłowa
spaczone łaknienie, np.spżywanie ziemi, kredy. kiedy występuje?
w niedoborze Fe
infekcja parvowirusem B19 jest przyczyną aplazji czerwonokrwinkowej u
dzieci z wrodzoną anemią hemolityczną
.NIe wywołuje choroby u zdrowych dzieci
Leczenie niedokrwistości Blackfana-Diamonda
steroidy
-comiesięczne transfuzje jeśli brak odp.na GKS
Czynnik wyzwalający przejściową erytroblastopenię dziecięcą
infekcja wirusowa
Wzmożona hemoliza prowadzi do:
- niedokrwistości
- wrostu retikulocytów
- hepatomegalii i splenomegalii
- podwyższonego stęż.bilirubiny niezwiązanej
- podwyższonego stęż. urobilinogenu w moczu
dodatni test antyglobulinowy
w hemolizie jeśli przyczyna immunologiczna
leczenie sferocytozy
- czasami wystarczy sam kw.foliowy
- splenektomia >7 r.ż.(jeśli są nasilone objawy, słaby rozwój) ale wcześniej podaj szczepienia p/pneumo meningo h.influenze. potem doustna profilaktyka penicyliną
- w przełomach aplastycznych spowodowanych parwowirusem B19 konieczne transfuzje
erytrocyty z obniżona aktywnościąG6PD wykazują zwiększoną wrażliwość na hemolizę indukowaną ..
oksydantami
Objawy niedoboru G6PD
- żółtaczka noworodkowa
- ostra hemoliza indukowana przez:zakażenia, leki(np.aspiryna, sulfonamidy, p/malaryczne, chinoloby), ziarna bobu-fawizm, naftalinę itd itp. UWAGA trzeba dać taką listę czynników pacjentowi
charakterystyczne dla niedoboru G6PD
prawidłowy rozmaz między eizodami
do którego miesiąca życia brak objawów hemoglobinopatii
do 6 miesiąca kiedy to HbF zostaje zastąpiona przez HbA
zespół Schwachmana- Diamonda
- uszkodzenia szpiku
- niewydolność trzustki
- nieprawidłowości w szkielecie
najczęstszy problem izolowana neutropenia lub łagodna pancytopenia
W których zespołach będących przyczynami niedokrwistości istnieje ryzko transformacji w kierunku ostrej białaczki?
zespole Fanconiego
z. Schwachmana- Diamonda
