emi ped.hematologia

Question 1

stęż hemoglobiny w momencie urodzenia

Answer 1

14- 21,5 g/dl

Question 2

liczba krwinek białych u noworodków

Answer 2

zdecydowanie wyższa niz u dzieci starszych 10-25*10 do9/l

Question 3

niedokrwistość u noworodków, jeśli Hb

Answer 3

poniżej 14g/dl

Question 4

niedokrwistość 1-12 m.ż

Answer 4

poniżej 10g/dl

Question 5

niedokrwistość między 1-12 r.ż

Answer 5

<11

Question 6

przyczyny niedokrwistości u niemowląt i u dzieci

Answer 6

• zaburzenia wytwarzania erytrocytów,
• zwiększenie rozpadu hemoliza,
• utrata krwi

Question 7

Przyczyny zaburzeń wytwarzania krwinek czerwonych

Answer 7

1. aplazja układu czerwonokrwink,

2. nieefektywna erytropoeza

Question 8

Przyczyny aplazji układu czerwonokrwink.

Answer 8

• zakażenie parvowirusemB19
• niedokrwistość Blackfana-Diamonda=wrodzona niedokrwistość hipoplastyczna
• przejściowa erytroblastopenia dziecięca
• niedokrwistość Fanconiego
• anemia aplastyczna
• białaczka

Question 9

Przyczyny nieefektywnej erytropoezy

Answer 9

• niedobór Fe
• niedobór kw.foliowegi i B12
• przewlekłe zakażenia np.młodzieńcze przewlekłe zap.stawów
• pnn
• mielodysplazja
• zatrucie ołowiem

Question 10

Przyczyny hemolizy

Answer 10

• defekt błony erytrocytów
• hemoglobinopatie
• defekty enzymatyczne krwinek czerwonych
• niedokrwistość wynikająca z reakcji immunolo

Question 11

podaj nazwę choroby związaną z defektem błony krwinek czerwonych

Answer 11

sferocytoza wrodzona

Question 12

defekt enzymatyczny kr.czerwonych

Answer 12

niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej

Question 13

wymien hemoglobinopatie

Answer 13

talasemia , niedokrwistość sierpowatokrwinkowa

Question 14

niedokrwistości wynikające z r.immunologicznych

Answer 14

• n.hemolityczna noworodków

- n.autoimmunologiczna

Question 15

Przyczyny utraty krwi

Answer 15

• krwawienie matczyno-płodowe
• przewlekła utrata przez przewód pok. np.uchyłek Meckela
• wrodzone skazy krwotocznenp.choroba von Willebranda

Question 16

co podejrzewasz jeśli mała liczba retikulocytów?

Answer 16

zmniejszone wytwarzanie
prawdopodobne przyczyny:
-parvowirus B19 (bad.serologiczne)
-Niedokristość Blackfana-Diamonda(biopsja szpiku)

Question 17

jakie badanie potwierdzi sferocytozę?

Answer 17

w rozmazie obecne sferocyty

Question 18

jakie badanie potwierdzi niedokrwistość sierpowatokrwinkową

Answer 18

rozmaz i chromatografia

Question 19

gdzie hipochromiczne, mikrocytarne krwinki

Answer 19

• niedoborze Fe
• talasemii
• ch.przewlekłe np. pnn

Question 20

jakim badaniem potwierdzisz talasemię

Answer 20

Hb HPLC wysokorozdzielcza płynna chromatografia

Question 21

jaka jest liczba retikulocytów w przypadku nieefektywnej erytropoezy,np. niedoborach Fe itd?

Answer 21

prawidłowa

Question 22

spaczone łaknienie, np.spżywanie ziemi, kredy. kiedy występuje?

Answer 22

w niedoborze Fe

Question 23

infekcja parvowirusem B19 jest przyczyną aplazji czerwonokrwinkowej u

Answer 23

dzieci z wrodzoną anemią hemolityczną

.NIe wywołuje choroby u zdrowych dzieci

Question 24

Leczenie niedokrwistości Blackfana-Diamonda

Answer 24

steroidy

-comiesięczne transfuzje jeśli brak odp.na GKS

Question 25

Czynnik wyzwalający przejściową erytroblastopenię dziecięcą

Answer 25

infekcja wirusowa

Question 26

Wzmożona hemoliza prowadzi do:

Answer 26

- niedokrwistości - wrostu retikulocytów - hepatomegalii i splenomegalii - podwyższonego stęż.bilirubiny niezwiązanej - podwyższonego stęż. urobilinogenu w moczu

Question 27

dodatni test antyglobulinowy

Answer 27

w hemolizie jeśli przyczyna immunologiczna

Question 28

leczenie sferocytozy

Answer 28

- czasami wystarczy sam kw.foliowy - splenektomia >7 r.ż.(jeśli są nasilone objawy, słaby rozwój) ale wcześniej podaj szczepienia p/pneumo meningo h.influenze. potem doustna profilaktyka penicyliną - w przełomach aplastycznych spowodowanych parwowirusem B19 konieczne transfuzje

Question 29

erytrocyty z obniżona aktywnościąG6PD wykazują zwiększoną wrażliwość na hemolizę indukowaną ..

Answer 29

oksydantami

Question 30

Objawy niedoboru G6PD

Answer 30

- żółtaczka noworodkowa - ostra hemoliza indukowana przez:zakażenia, leki(np.aspiryna, sulfonamidy, p/malaryczne, chinoloby), ziarna bobu-fawizm, naftalinę itd itp. UWAGA trzeba dać taką listę czynników pacjentowi

Question 31

charakterystyczne dla niedoboru G6PD

Answer 31

prawidłowy rozmaz między eizodami

Question 32

do którego miesiąca życia brak objawów hemoglobinopatii

Answer 32

do 6 miesiąca kiedy to HbF zostaje zastąpiona przez HbA

Question 33

zespół Schwachmana- Diamonda

Answer 33

- uszkodzenia szpiku - niewydolność trzustki - nieprawidłowości w szkielecie najczęstszy problem izolowana neutropenia lub łagodna pancytopenia

Question 34

W których zespołach będących przyczynami niedokrwistości istnieje ryzko transformacji w kierunku ostrej białaczki?

Answer 34

zespole Fanconiego | z. Schwachmana- Diamonda