CM15: Epilepsia + fraqueza muscular

Question 1

Como é o padrão do líquor da Síndrome de Guillain Barré?

Answer 1

Dissociação albuminocitológica: aumento de PTN com baixa celularidade.

Question 2

Como tratar Sd. de Guillain Barre?

Answer 2

Plasmaférese OU Imunoglobulina IV.

Question 3

Qual é o achado de imagem da Esclerose Múltipla?

Answer 3

Dedos de Dawson (de luva): lesões alongadas e ovaladas com hipersinal nos espaços periventriculares.

Question 4

Quais são os fatores de risco de recidiva de crise febril?

Answer 4

• Crise com febre baixa (38-39ºC);
• Crise com febre de curta duração (< 24h);
• História familiar;
• Idade < 1 ano.

Question 5

Como diferenciar crise focal e generalizada?

Answer 5

• Focal (apenas um hemisfério): não tem perda da consciência.
• Generalizada (ambos hemisférios): há RNC/ pode ser motora (mioclônica, tônico-clônica, atônica) ou não motora (de ausência).

Question 6

Espasmos epilépticos + Retardo no desenvolvimento neuropsicomotor em menores de 1 ano de idade: diagnóstico?

Answer 6

Síndrome de West

Question 7

Síndrome de West: TTO?

Answer 7

ACTH ou Vigabatrina.

Question 8

Estado de mal epiléptico refratário: definição?

Answer 8

Ausência de resposta com duas medicações.

Question 9

Status Epilépticus: como manejar?

Answer 9

1. Diazepam IV (ou MDZ IM) - até 2x;
2. Fenitoína (Hidantal) IV 20mg/kg;
3. Fenobarbital IV 20mg/kg;
4. Anestesia (MDZ, Propofol ou Fenobarbital IV).

Question 10

Qual anticorpo de dermatomiosite está envolvido com doença pulmonar intersticial?

Answer 10

Anti-Jo 1: pior prognóstico.

Tb está associado a: Raynaud, artrite e lesão cutânea mão de mecânico.

Question 11

Crise febril simples x Crise febril complexa

Qual é a diferença?

Answer 11

Simples:
* Tonico-clônico generalizada;
* Duração curta (< 10-15m);
* Não recorre em 24h;
* Não tem déficit neurológico focal.

Complexa: tem algum dos acima.

Question 12

Qual é a principal complicação da dermatomiosite juvenil?

Answer 12

Calcinose.

Question 13

Paralisia focal após crise convulsiva: diagnóstico?

Answer 13

Paralisia de Todd - condição pós-ictal que pode durar minutos a horas.

Question 14

Lesão assimétrica com acometimento de 1º e 2º neurônio motor, sem alterações sensitivas: diagnóstico?

Answer 14

Esclerose lateral amniotrófica.

Question 15

Qual é a velocidade de infusão da Fenitoína para crises refratárias ao benzodiazepínico?

Answer 15

50mg/ minuto.

Question 16

Qual é o tratamento padrão para Epilepsia Mioclônica Juvenil (Sd. de Janz)?

Answer 16

Valproato ou lamotrigina.

Evitar: carbamazepina e fenitoína.

Question 17

Qual síndrome epiléptica cursa com crises disperceptivas, com automatismos manuais e alterações comportamentais?

Answer 17

Epilepsia do Lobo Temporal (esclerose hipocampal).

Question 18

Neurite óptica + mielite transversa: HD?

Answer 18

Neuromielite óptica - Doença de Devic

Obs: diferente de neurite óptica da EM

Question 19

Neuromielite óptica - Doença de Devic: DX e TTO?

Answer 19

• Dx: Clínica + Imagem sugestiva + anti-aquaporina-4 no líquor;
• TTO: pulso de corticoide e/ou plasmaférese (surto). Preventivo: azatioprina, micofenolato, rituximabe.

Question 20

Que manifestações não estão presentes na ELA?

Answer 20

Há SOMENTE manifestações do 1º e 2º neurônio motor.

NÃO HÁ: alteração sensitiva, alteração na motilidade ocular, alteração esfincteriana, déficit cognitivo.

Question 21

Como é o padrão do EEG na síndrome de West?

Answer 21

Hipsarritmia.

Question 22

Fraqueza com fatigabilidade: no que pensar?

Answer 22

Doença da placa motora: principal -> Miastenia Gravis.

Question 23

Como diferenciar Miastenia Gravis de Eaton Lambert?

Answer 23

Eaton-Lambert MELHORA ao longo do dia (miastenia piora) e ocorre hiporreflexia.
Eaton também frequentemente se associa com câncer de pulmão oat-cell.

Eletroneuro: MG:padrão decremental/ EL: padrão incremental.

Question 24

Síndrome de Miller Fisher: manifestações?

Answer 24

Variante de Guillain-Barre, que causa:
* Acometimento do 2º neurônio motor;
* Envolvimento primordial de nervos cranianos;
* Tríade: oftalmoplegia, ataxia, arreflexia;
* Avançado: debilidade da musculatura de tronco e membros.

Question 25

Qual neoplasia está envolvida com Miastenia Gravis?

Answer 25

Timoma.

Recomendado avaliar anatomia torácica após o diagnóstico.

Question 26

Síndrome de Lennox-Gastaut: manifestações?

Answer 26

• Qualquer crise + retardo no desenvolvimento mental;
• EEG típico: espícula-onda de 1,0-2,5Hz;
• Refratária ao TTO clínico.

Mais comum em pré escolares. Pode ser consequencia de S. de West.

Question 27

Mal epiléptico: como conduzir?

Answer 27

1º: Glicose hipertônica + tiamina IV;
2. Diazepam IV ou Midazolam IM;
3. Fenitoína IV 20mg/kg;
4. Fenobarbital IV 20mg/kg;
5. Anestesia: MDZ/ Propofol/ Fenobarbital IV.

Question 28

Qual nervo craniano pode ser afetado em Sd. de Guillain Barre?

Answer 28

7 par.

Causa: paralisia facial bilateral e simétrica.

Question 29

Crise miastênica: como tratar?

Answer 29

• Plasmaférese -> Imunoglobulina.
• Retirar piridostigmina e medicação que fez o gatilho.