CLM 20 - Síndromes Anêmicas Flashcards
Qual é o achado e quais as 2 causas de anemia hiperproliferativa?
RETICULOCITOSE
hemólise e sangramento agudo
Qual é o achados quais as principais causas de anemia hipoproliferativa?
sem reticulocitose/ anemias cadenciais, doença crônica ou IRC
Causas de anemias microcíticas e hipocrômicas
1- ferro serico ALTO
2- ferro sérico BAIXO
1- sideroblástica e talassemia
2- ferroaria e doença crônica
Hemograma e incides hematimetricos normais 1- Hb 2- Hm 3- Ht 4- VCM 5- HCM 6- CHCM 7- RDW 8- reticulocitose
1- Hb: 12-17 2- Hm: 4-6 milhões 3- Ht - 36-50% 4- VCM- 80-100 5- HCM - 28-32 6- CHCM - 32-35 7- RDW- 10-14% 8- reticulocitose - 0,5-2%
Qua as anemias mais comuns?
1º = ferropriva 2º = doença crônica
Causas de anemias normociticas
o Ferropriva o Doença crônica o IRC o Anemias hemolíticas o Anemia aplásica
Causas de anemias macrocíticas
o Megaloblásticas
o Etilismo crônico
o Sideroblástica (forma adquirida)
Qual a anemia que cursa com hipercromia?
esferocitose
Como calcular o indice de reticulócitos corrigido? Quando usar?
Ht/40 X% reticulocitos / em anemias graves pode ter reticulocitos superestimados (acho que é hiperproliferativa e na verdade é hipo). Caso Ht<30% dividir o valor do IRC por 2 (indice de produção reticulocitária)
Quadro clínico específico da carência de ferro
- pica (gelo, terra)
- coiloniquinia
- disfagia (Plummer-Vinson )
- sindrome pernas inquietas
O que melhora a absorção intestinal de ferro?
leite materno, ácido e carne/ qualquer outras coisa piora!
Hemograma da anemia ferropriva
o No inicio é NORMO/NORMO e evolui para MICRO/MICRO
o Aumento RDW
o Trombocitose
Indices de ferro na anemia ferropriva 1- ferritina 2- transferrina/ TIBIC 3- ferro sérico 4- sat. transferrina 5- protoforfirina
1- ferritina - diminui 2- transferrina/ TIBIC - aumentam 3- ferro sérico - diminui 4- sat. transferrina - diminui 5- protoforfirina - aumenta
Principais causas de anemia ferropriva
1- crianças
2- adultos
1- desmame precoce, ancilostomíase
2- hipermenorreia, perda GI
Conduta adicional na anemia ferropriva em >50 anos
EDA + colono
Sangue periférico na anemia ferropriva
microcitose, hipocromia, anisocitose e poiquilocitose
Medicamento + dose + posologia + duração do tratamento anemia ferropriva
300mg sulfato ferroso 3-4X dia 6 a 12 meses após normalização da Hb ou ferritina >50
Como avaliar o tratamento da anemia carencial?
reticulocitos
No tratamento da anemia ferropriva quanto tempo demora para…
1- melhorar sintomas
2- aumento reticulocitos
3- aumento Hb
1- 1 semana
2- 4 dias
3- 1 semana
Quanto de ferro elementar tem em 5mg de sulfato ferroso?
1mg
Tratamento de anemia ferropriva pode ser feito com alimentação?
não, tem que repor estoques!
Dose de fe elementar para tratamento de anemia ferrorpiva em crianças
3-5mg/kg/dia
Indicações de ferro parenteral na anemia ferrorpiva
intolerância oral, incapacidade de atender a demanda, má-absorção, refratários
Qual a dose e duração da profilaxia com Fe na gestação?
40mg Fe elementar/ dia até 3m pós-parto
Como fazer a profilaxia com ferro elementar em lactentes 1- termo/ peso normal 2- pré-termo peso até 1500 3- pré-termo peso 1000 - 1500g 4- pré-termo peso <1000
1- 1mg/kg/dia 6m até 2 anos
2- 2 mg/kg/dia 6m até 1 ano - após 1mg/kg/dia
3- 3mg/kg/dia 6m até 1 ano - após 1mg/kg/dia
4- 4mg/kg/dia 6m até 1 ano - após 1mg/kg/dia
Valores normais... 1- ferritina 2- ferro sérico 3- TIBIC 4- sat. transferina
1- 50 a 200
2- 60 a 150
3- 300 a 350
4- 20-50
Fisiopatologia da anemia da doença crônica
inflamação causa liberação de citocinas e marcadores inflamatórios no fígado, entre eles a HEPCIDINA, que diminui a absorção de ferro pelo intestino e diminui liberação de ferro dos macrófagos
Laboratório na anemia da doença crônica 1- grau de anemia 2- VCM/ HCM 3- Fe sérico e sat. transferrina 4- Ferritina 5- TIBIC 6- RDW
1- grau de anemia - leve 2- VCM/ HCM - normo/normo ou micro/hipo 3- Fe sérico e sat. transferrina - baixos 4- Ferritina - alta 5- TIBIC - baixo 6- RDW - normal
Qual o principal marcador que diferencia anemia ferropriva X doença crônica
FERRITINA - na doença crônica os estoques ficam altos!
Definição de talassemia
anemia por ferreiro na quantidade de globinas
Tem hemólise na talassemia?
sim, dentro da MO (eritropoese ineficaz) e no baço e fígado - hemácias tóxicas são degradadas!
A partir de que idade iniciam os sintomas de beta-talassemia? por que?
6 meses, porque antes tem HbF
Laboratório na talassemia 1- VCM/HCM 2- RDW 3- LDH, BI 4- ferritina 5- Fe sérico
1- VCM/HCM - micro/hipo 2- RDW - normal 3- LDH, BI - aumentados 4- ferritina - normal ou aumentada 5- Fe sérico - normal ou aumentado
Como fazer o diagnóstico de talassemia? Qual o achado?
eletroforese de hemoglobinas/
na major não vai ter HbA, na intermediária tem diluição, HbA2 e HbF vão aumentar
Quadro clínico da beta-talassemia major
- anemia hemolítica grave
- hepatoesplenomegalia
- litiase biliar
- deformidades ósseas
- restrição do crescimento
Tratamento Beta-talassemia Major
- repor ac. folico
- quelante Ferro
- esplenectomia
- transplante MO
principal achado no sangue periférico na talassemias
hemácia em alvo
Fisiopatoliga da anemia sideroblática
Falha na síntese do HEME (álcool, chumbo, hereditária…)
Laboratório na anemia sideroblástica 1- VCM/HCM 2- Ferro sérico 3- sat. trasnferina 4- ferritina 5- TIBC 6- Transferina 7 - RDW 8- marcadores de hemólise?
1- VCM/HCM - micro/micro 2- Ferro sérico - aumentado 3- sat. trasnferina - aumentada 4- ferritina - aumentada 5- TIBC - aumentada 6- Transferina - aumentada 7 - RDW - elevado 8 - sim
principal achado no sangue periférico na anemia sideroblástica
corpúsculos de Pappenhheimer
Diagnóstico de anemia sideroblástica
aspirado MO >15% sideroblastos em anel
Fisiopatologia anemia megaloblática
deficiência de ácido fólico e/ou vit.B12 causando bloqueio na síntese de DNA
Principal achado no sangue periférico na anemia megaloblástica
neutrófilos hipersegemntados
causas de deficiência de folato
baixa ingesta de vegetais/ alcoolismo/ gestante/ hemólise crônica
Causas de deficiência de B12
anemia perniciosa/ vegetarianismo/ gastrectomia, doenças disabsortivas/ o Diphyllobothrium latum / medicamentos (metformina)
Achados clínicos que tem na deficiência de B12 e não tem na de folato
síndromes neurológicas
Laboratório na anemia megaloblástica
- VCM/HCM
- plaquetas e leucocitos
- LDH e BI
- homicisteína
- RDW
- VCM/HCM - macro/normo
- plaquetas e leucocitos - diminuidos
- LDH e BI - aumentado
- homicisteína - aumentada
- RDW - aumentado
Achado laboratorial que diferencia deficiência de B12 X folato
acúmulo de acido metilmalônico na B12
Quadro clínico da hemólise
o Anemia + icterícia
o Litíase biliar
o Esplenomegalia
Laboratório na hemólise
o Aumento reticulóctios
o Aumento BI
o Aumento LDH
o Diminuição da Haptoglobina
Tipos de crise anêmicas por hemólise
o Sequestro esplênico (falcêmicos <2ª, + grave!)
o Aplásica (parvovírus B19)
o Megaloblástica (deficiência de folato)
o Hiper-hemolítica (rara, não é tão grave)
1º exame na abordagem da hemólise
Coombs direto
anemia hemolítica com coombs + pensar em….
anemia hemolítica auto-imune
Principais causas de anemia hemolitica congênita
- esferocitose
- deficiência G6PD
- anemia falciforme
- talassemia
Causas de anemia hemolítica adquirida
- hiperesplenismo
- SHU
- hemoglobinúria paroxístico noturna
2 causas de esferocitos no sangue periférico
anemia AI ou esferocitose
Onde está o defeito na esferocitose?
na membrana
diagnóstico de esferocitose
teste de fragilidade osmótica
Qual exame deve ser feito antes de realizar esplenectomia para hemólise?
USG para ver se tem litiase biliar
O que são os corpúsculos de Howell-Jolly?
núcleo não removido, aparece em esplenectomizados
O que acontece com o baço nos pacientes com anemia falciforme? Qual a consequência?
auto-esplenomegalia até os 5 anos / risco de sepse por germes encapsulados
Qual o tipo de lesão renal da anemia falciforme?
GEFS
Quais são as doenças mais comuns na hemoglobinopatia SC?
retinopatia e osteonecrose do fêmur
Quais são as manifestaõçes agudas da anemia falciforme?
- síndrome mão-pé (dactilite)
- crises algicas (ósseas, abdominal)
- priapismo
- síndrome torácica aguda
- AVE
Tratamento crônico da anemia falciforme
- penicilina V oral dos 3m aos 5 anos
- vacinas
- folato
- hidroxiureia
Indicações de hidroxiureia na anemia falciforme
- Crises álgicas: 3/ano
- Sd. Torácica aguda: 2/ano
- Alterações doppler transcraniano
- Priapismo grave ou recorrente
- Anemia grave e persistente: Hb<6 por 3m
- LDH elevada
- Lesões crônicas: rim, retina, osso
Tratamento agudo da crise de anemia falciforme
- hidratação
- O2 se hipoxia
- analgesia com OPIOIDE
- se febre ou suspeita de infecção: cefalosporina 3º
- transfusão (não fazer de rotina)
Conduta no priapismo >3h
drenagem do seio cavernoso
indicações de transfusão na crise de anemia falciforme
- Crises: anêmicas ou álgica refratária
* Sd. Torácica aguda, AVE ou Priapismo
Critérios de internação na crise de anemia falciforme
o <3 anos
o Hipotenso
o Hb<5
o T>40C
Exame diagnóstico de anemia falciforme
eletroforese de hemoglobina
Principal causa de crise aplásica
infecção porvovírus B19
Tipos de anemia hemolítica auto-imune? Tipos de Ig envolvidos ? onde ocorrem? Principais causas? Tratamento?
- Anticorpos quentes (IgG): extravascular 75%/ idiopática (maioria)/ secundária: HIV, LES, linfoma, LLC, drogas (penicilina, metildopa)/ Tratamento: corticoide, esplenectomia, Rituximabe (anti-CD20)
- Anticorpos frios (crioaglutininas, IgM): Intravascular/ Mycoplasma/ Mieloma/ Tratamento: evitar exposição ao frio, Rituximabe
Fator desencadeante da anemia na deficiência de G6PD
qualquer coisa que aumente o estresse oxidativo (drogas ou infecções)
Sintoma típico na deficiência de G6PD
hemoglibinúria
Achados no sangue periférico na deficiência de G6PD
bite cells/ corpúsculos de Heinz
Principais medicamentos desencadeastes de anemia na deficiência de G6PD
GSeisPD (Sulfa – Primaquina – Dapsona)
Tríade clínica da hemoglobinúria paroxístico noturna
anemia hemolítica + citopenias + trombose
