47 : Puberté normale et pathologique Flashcards

1
Q

Mécanismes hormonaux de la puberté

A

Réactivation de la sécrétion pulsatile de la GnRH par l’hypothalamus
=> Active la sécrétion hypophysaire de LH et FSH

Chez le garçon
=> FSH : développement testiculaire
=> LH : production de testostérone => caractères sexuels secondaires (CSexS) + modifications musculo-squelettiques

Chez la fille :
LH + FSH : activation ovarienne et production d’oestrogène => CSexS + Ménarche (première règles)

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Q

Définition et âge moyen du début de la puberté chez la fille

A

Apparition des seins (thélarche)

=> Entre 8 et 13 ans

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3
Q

Âge moyen de ménarche (temps écoulé après thélarcheà

A

Ménarche à 12,5 ans

=> 2 ans en moyenne après la thélarche

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4
Q

Définition et âge moyen du début de la puberté chez le garçon

A

Augmentation du volume testiculaire (≥ 4 mL / ≥ 25mm)

=> Entre 9 et 14 ans

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5
Q

Classification de Tanner

A

Développement mammaire chez la fille (S) :
S1 : Absence de développement mammaire
S2 : Petit bourgeon mammaire + élargissement de l’aréole
S3 : Glande mammaire dépassant la surface de l’aréole
S4 : Saille de l’aréole et du mamelon sur la glande, sillon sous-mammaire
S5 : Aspect adulte

Développement testiculaire chez le garçon (G) :
G1 : Testicules et verges de taille infantile
G2 : Volume Testiculaire (VT) 4-6mL
G3 : VT 6-12 mL
G4 : VT 12-16 mL
G5 : Aspect adulte

Pilosité pubienne (P) :
P1 : Absence de pilosité
P2 : Quelques poils sur le pubis
P3 : Pilosité pubienne au dessus de la symphyse
P4 : Pilosité pubienne triangulaire n’atteignant pas la racine des cuisses
P5 : Aspect adulte (triangulaire chez la femme, losangique chez l’homme s’étendant à la racine des cuisses)

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6
Q

Survenue de l’accélération de la vitesse de croissance par rapport au stade de Tanner

A

1/ Chez la fille, à S2

2/ Chez le garçon, à G3

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7
Q

Taille finale moyenne chez les filles et les garçons

A

Filles : 165 cm

Garçons : 178 cm

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8
Q

Âge osseux
1/ Os sésamoïde
2/ Soudure des cartilage de conjugaisons

A

Âge osseux
1/ Os sésamoïde
=> 11 ans chez la fille
=> 13 ans chez le garçon

2/ Soudure des cartilage de conjugaisons
=> 15 ans chez la fille
=> 17 ans chez le garçon

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9
Q

Définition de la puberté précoce

A

=> Développement mammaire chez la fille avant 8 ans
=> Développement testiculaire chez le garçon avant 9 ans

+ Accélération de la vitesse de croissance et avance de l’âge osseux

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10
Q

Définition du retard pubertaire

A

=> Absence de développement mammaire chez la fille après 13 ans
=> Absence d’augmentation du volume testiculaire chez le garçon après 14 ans
+ vitesse de croissance restant celle de l’enfance

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11
Q

2 groupes étiologiques de puberté précoce

A

1/ Puberté précoce centrale

2/ Puberté précoce périphérique (autonomie gonadique)

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12
Q

4 causes de puberté précoce centrale

A

1/ Processus expansif intracrânien
2/ Origine séquellaire : méningite, irradiation, traumatisme
3/ Maladies générales (Neurofibromatoses de type 1, Sclérose tubéreuse de Bourneville)
4/ Idiopathique

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13
Q

Confirmation diagnostique et exploration de la puberté précoce
1/ 3 dosages hormonaux
2/ 3 imageries

A

1/ 3 dosages hormonaux
- Dosage des stéroïdes sexuels : Testostérone chez l’H, (Oestradiol chez la F)
- Dosage de l’inhibine B (augmente lors de la puberté)
- Dosage des gonadotrophines après stimulation à la LH-RH : distingue
A : cause centrale = LH et FSH élevées
B : cause périphériques = valeurs indosables

2/ 3 imageries
- Âge osseux
- Échographie pelvienne et surrénalienne chez la fille
- Selon la classe de cause :
CENTRALE : IRM cérébrale
PERIPHERIQUE : Imagerie des gonades
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14
Q

3 groupes de causes de retard pubertaire

A

1/ Retard pubertaire d’origine centrale : hypogonadisme hypogonadotrope
2/ Retard pubertaire d’origine périphérique : hypogonadisme hypergonadotrope
3/ Retard pubertaire simple : extrêmes de la normale

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15
Q

1 ATCD néonatal excluant le dg de retard pubertaire simple

A

=> Cryptorchidie bilatérale à la naissance (déficit central constitutionnel)

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16
Q

2 causes de retards pubertaires d’origine périphérique

A

1/ Klinefelter XXY

2/ Turner X

17
Q

Dans quel sexe le retard pubertaire simple est-il le plus fréquent ?

A

Chez les garçons

18
Q

Vers quel syndrome oriente un trouble de l’odorat associé à un retard pubertaire ?

A

=> Sd de Kallman

19
Q

Confirmation diagnostique et exploration du retard pubertaire
1/ 3 dosages hormonaux + 2 examens biologiques
2/ 1 imagerie
3/ Examen systématique devant
A : Hypogonadisme hypogonadotrope
B : Hypogonadisme hypergonadotrope

A

1/ 3 dosages hormonaux
- Dosage des stéroïdes sexuels : Testostérone chez l’H, (Oestradiol chez la F)
- Dosage des gonadotrophines à l’état basal : distingue
A : cause centrale = LH et FSH basses
B : cause périphériques = valeurs élevées
- Dosage des autres hormones antéhypophysaires

  • IgA anti-transglutaminases et IgA totales
  • ionogramme sanguin, urée et créatinine

2/ 1 imagerie
- Âge osseux

3/ Examen systématique devant :
A : Hypogonadisme hypogonadotrope => IRM cérébrale
B : Hypogonadisme hypergonadotrope => Caryotype standard